【正文】 血友病 肝病 DIC 過敏性紫癜 血小板無力癥 VItK↓ DIC 肝病 (BT N or↑CFT陽性 ) （ PC正常 CRT延長） 四、 DIC項目的選擇與應(yīng)用 ?DIC：是由多種致病因素導(dǎo)致全身血管內(nèi)微血栓形成和多臟器功能衰竭，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，造成臨床血栓 出血綜合癥。 :07:3917:07Mar2321Mar23 1故人江海別，幾度隔山川。 17:07:3917:07:3917:073/21/2023 5:07:39 PM 1成功就是日復(fù)一日那一點(diǎn)點(diǎn)小小努力的積累。 , March 21, 2023 閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。 2023年 3月 21日星期二 5時 7分 39秒 17:07:3921 March 2023 1一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。勝人者有力，自勝者強(qiáng)。 2023年 3月 21日星期二 下午 5時 7分 39秒 17:07: 1楚塞三湘接，荊門九派通。 2023年 3月 下午 5時 7分 :07March 21, 2023 1行動出成果，工作出財富。 ? 最可能診斷是： A. .B. 因子 Ⅹ 缺乏癥 . C. 血管性血友病 B. D. 原發(fā)性纖溶亢進(jìn) ⅩⅢ 缺乏癥 ? 哪種檢查最有診斷價值 ? . . C. 因子 Ⅷ ： C檢查 . ? ， 30歲，妊娠發(fā)生胎盤早剝而有陰道大出血，全身皮膚粘膜廣泛出血，注射部位見大片淤斑，有血尿和黑便，手指皮膚見有干性壞死， BP： 60／ 40mmHg)，外周血見破碎紅細(xì)胞，血小板 42 109/L，纖維蛋白原 1g/L， PT： 25秒， 3P(+)。 第七節(jié) 檢測項目的選擇和應(yīng)用 一、篩檢試驗的選擇與應(yīng)用 ? （一）一期止血缺陷篩檢試驗的選擇與應(yīng)用：一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血病。 表明纖溶活性減弱 ,見于血栓前狀 態(tài)和血栓性疾病 ,如動脈血栓形成等。 【 臨床意義 】 70min內(nèi)完全溶解，表明纖溶活性增強(qiáng)，見于原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，后者見于手術(shù)、創(chuàng)傷、休克、羊水栓塞、急性白血病、晚期肝硬化和 DIC等。 %； FⅩ:C 103% 177。 % ； FⅨ :C %177。 % 診斷試驗 見于 vWD、巨大血小板綜合征、血小板無力癥、尿毒癥、肝硬化、異常蛋白血癥、骨髓增生異常綜合征 (MDS)、急性白血病、服用抗血小板藥物等。 （ adhesion function） 指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他 異物表面的能力 ? 需要物質(zhì) ? GPIbⅨ ? vWF ? III型膠原 ? 纖維結(jié)合蛋白 （ Fn） 血小板功能 指活化后的血小板與血小板之間相互連接 的特性 ? 參加因素 ? GPIIb/IIIa ? 纖維蛋白原 ? 鈣離子 ? 聚集誘導(dǎo)劑 ： ADP、 腎上腺素 、 TXA 花生四烯酸 （ aggregation function） IIb IIb 粘附與聚集的結(jié)果 血小板大量聚集、 粘附于血管破損處 形成白色血栓 暫時止血 3．釋放功能 ： (release reaction) ? 指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下 ， 將胞漿內(nèi)特殊 顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng) ? ?顆粒 診斷試驗 【 參考值 】 Laurell免疫火箭電泳法： %177。 主要反映血管壁和血小板相互作用 。 ① 某些嚴(yán)重高凝狀態(tài)或血栓性疾病 ② 心梗 、 腦梗 、 DIC高凝期 二、 毛細(xì)血管抵抗力試驗 (capillary resistance Test, CRT) 又稱毛細(xì)血管脆性試驗或束臂試驗 毛細(xì)血管壁完整性 內(nèi)皮結(jié)構(gòu)與功能 血小板質(zhì)與量 異常 脆 性 通透性 壓力 易出血 [原 理 ] 篩檢試驗 [方 法 ] 血壓計袖帶 上臂加壓 8min 在前臂直徑 5cm 圓圈內(nèi)計數(shù)出血點(diǎn) (收縮壓 +舒張壓 )247。 vWF↓—— vWD ★ 第二節(jié) 血小板檢測 血小板以其數(shù)量和功能參與初期止血過程。 【 臨床意義 】 ITP（ 90% PAIgG 陽性，聯(lián)合 100%） : ITP、同種免疫性血小板減少性 紫癜、輸血后紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫 癜、惡性淋巴瘤、慢性活動性肝炎等 經(jīng)治療后， ITP患者的 PAIg水平下降； 復(fù)發(fā)后則又可升高。 分為三個階段，兩個途徑 （內(nèi)源性、外源性） ? 第一階段：凝血酶原激活物形成（ 內(nèi)源性、外源性 ） ? 第二階段：凝血酶形成（共同途徑） ? 第三階段：纖維蛋白形成 ? 目前公認(rèn)的凝血因子共 14個，按羅馬字命名的有 12個，尚有高分子量激肽原 (HMWK)，激肽釋放酶原 (PK) ? 大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中 II、 VII 、 IX、 X合成依賴于 Vitk，稱 Vitk依賴因子 ? 正常情況下，所有因子都處于無活性狀態(tài) IIa Ca2+ VIII VIIIa III Plt PF3 Ca2+ IIa Xa V—————————————— Va Ca2+ 正常凝血過程（瀑布學(xué)說） PF3 磷脂 凝血酶原 (II) 凝血酶 (IIa) 纖維蛋白原 (I) 可溶性纖維蛋白 穩(wěn)固性纖維蛋白 [內(nèi)源性途徑 ] 膠原等帶負(fù)電荷表面 PKa PK XII—————— XIIa HMWK [外源性途徑 ] 組織損傷釋放 組織因子（ III） XI XIa IIa IX IXa VIIa VII XIII XIIIa 參加因子： 所需時間： X Xa （凝血旁路） VIII、 IX、 XI、 XII V、 X、 II、 I III、 VII Ca2+、 PF 磷脂 3~8min ? Ⅰ 纖 Ⅱ 凝 Ⅲ 活素 ? Ⅳ 鈣 Ⅴ 易 Ⅹ 斯特 ? Ⅷ Ⅸ Ⅺ 甲乙丙 ? Ⅻ 接觸 Ⅶ XIII 穩(wěn)定 ? Ⅺ