【正文】 性腎小管損害是其基礎(chǔ)，輕鏈蛋白起重要作用。 并發(fā)癥：常見并發(fā)癥主要有肺炎、敗血癥、泌尿系感染、發(fā)腎淀粉樣變、腎功能衰竭及腎小管性酸中毒、也可并病理性骨折，本病腎功能損害病人出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥時可形成尿酸結(jié)石。此外，尚有 1%的多發(fā)性骨髓瘤患者血清中不能分離出 M蛋白，稱“非分泌型”骨髓瘤。由于瘤細(xì)胞的分解，糖蛋白破壞，可出現(xiàn)高尿酸血癥，嚴(yán)重時引起尿酸結(jié)石。當(dāng)漿細(xì)胞在 10%以上，伴有形態(tài)異常，應(yīng)考慮骨髓瘤的可能。 ? 血清中出現(xiàn)結(jié)構(gòu)均一的蛋白濃度升高稱“ M”蛋白，是漿細(xì)胞病的主要特征之一。 診斷 ? 盡管國內(nèi)外的診斷標(biāo)準(zhǔn)都比較強(qiáng)調(diào)漿細(xì)胞的比例在診斷中的重要性，但是與彌漫性生長的白血病不同，多發(fā)性骨髓瘤以局灶性生長為特點(diǎn)。 MM的骨病表現(xiàn)為破骨活性增強(qiáng)，同位素掃描不能發(fā)現(xiàn)溶骨性損害。 ? IgG型多具有典型 MM特點(diǎn)，預(yù)后相對較好； ? IgA型易出現(xiàn)高鈣血癥和高黏滯血癥，髓外浸潤較常見，預(yù)后較 IgG型差； ? 輕鏈型特點(diǎn)是瘤細(xì)胞僅合成免疫球蛋白輕鏈而不合成重鏈，大量輕鏈自尿中排除，尿中出現(xiàn)大量本周蛋白。 分期 ? 2023年美國血液學(xué)年會報道基于 17個中心 10 000例多發(fā)性骨髓瘤的分析，提出新的國際分期系統(tǒng) (ISS) ? Ⅰ 期：血清 B2MG ，血清白蛋白≥ 35g/L； ? Ⅱ 期：介于 Ⅰ 、 Ⅲ 期之間 ? Ⅲ 期：血清 B2MG ≥ 誤診 ? 由于國內(nèi)本病的發(fā)病率相對較低，一般臨床醫(yī)生認(rèn)識不足，極易使本病漏診、誤診，尤其易因骨痛、蛋白尿和腎功能損害而在骨科和腎病科誤診為骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤和腎病。 腎臟損害的治療 ＭＭ 腎病治療原則是： 延長生存時間，促進(jìn) ARF完全恢復(fù)，減少 CRF發(fā)生及進(jìn)入維持性透析比例及提高生活質(zhì)量。 腎臟損害的治療 ? ⑧ 透析療法 長期血液透析已成為 MM合并終末期 CRF的維持性治療手段，早期透析可減少尿毒癥并發(fā)癥和避免大劑量皮質(zhì)激素引起的高代謝狀態(tài)。 ? 病因病機(jī)：先天稟賦不足，腎之精氣虧虛，督脈虛損；后天失養(yǎng)或久病體虛，脾胃虛弱，運(yùn)化失司，水停為濕，濕阻氣機(jī)，氣滯則血瘀；同時，氣虛則血脈不充，瘀血內(nèi)生；加之本病病程較長，久病入絡(luò)，久病多瘀；正氣不足，氣血虧虛，風(fēng)寒濕毒之邪，侵襲機(jī)體，導(dǎo)致氣血運(yùn)行不暢，濕、瘀、邪毒相互搏結(jié)，痹阻經(jīng)絡(luò)，經(jīng)脈筋骨失于濡養(yǎng)而發(fā)病。 ：“勞傷血?dú)猓w腠虛疏，而受風(fēng)冷故也。 ? 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為化療及 PE能明顯延長患者的生存時間；相對于聯(lián)合化療加血透，化療加 PE效果更好。 08:07:2508:07:2508:073/2/2023 8:07:25 AM 1以我獨(dú)沈久，愧君相見頻。 , March 2, 2023 很多事情努力了未必有結(jié)果，但是不努力卻什么改變也沒有。 上午 8時 7分 25秒 上午 8時 7分 08:07: 楊柳散和風(fēng)，青山澹吾慮。 2023年 3月 上午 8時 7分 :07March 2, 2023 1業(yè)余生活要有意義，不要越軌。 08:07:2508:07:2508:07Thursday, March 2, 2023 1知人者智，自知者明。 :07:2508:07:25March 2, 2023 1意志堅強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 2023年 3月 2日星期四 上午 8時 7分 25秒 08:07: 1比不了得就不比，得不到的就不要。 預(yù) 后 ? ARF與預(yù)后的關(guān)系存在較大的爭論，有認(rèn)為 MM相關(guān)的 ARF病人生存率更高；也有報道需透析者生存期較無需透析者明顯縮短；也有認(rèn)為生存期長短與 ARF的發(fā)生率無關(guān)系，而與經(jīng)過治療后腎功能的恢復(fù)好壞有關(guān)， ARF腎功能的恢復(fù)不佳是影響 MM預(yù)后的重要因素。 ? 臨床上，常用：生熟地、山萸肉、菟絲子、續(xù)斷、桑寄生、狗脊補(bǔ)腎填髓；丹參、益母草、穿山甲活血通絡(luò)；山藥、薏苡仁顧護(hù)脾胃；虎杖、白花蛇舌草、山慈菇解毒。素問 ?痹論 187。 腎臟損害的治療 ? ⑨ 血漿置換（ PE） 治療指征是并發(fā)高黏滯綜合征及 MM相關(guān)的快速進(jìn)展腎衰，方案多為 10～ 14 d 內(nèi)行 6次單膜或雙膜 PE，注意 PE與使用化療藥物應(yīng)相隔一定時間。 )。帕米膦酸二鈉（商品名： 阿可達(dá)）是第 2代藥物，靜脈使用， 90 mg/月， 唑來磷酸是第 3代二膦酸鹽藥物，活性可達(dá)第 2代藥物的 100倍，靜脈使用， 4mg/月。 ? (3)關(guān)于腎功能和高鈣血癥，有些病人是由于 MM的腎病等因素所致的入量不足導(dǎo)致的腎前性腎功能不全和高鈣血癥，經(jīng)相應(yīng)的治療 (非抗骨髓瘤治療 )后，腎功能很快恢復(fù)，血鈣能及時糾正，應(yīng)用該分期標(biāo)準(zhǔn)可能被分到較高的期和組。 分型 ? MM按 M蛋白類型分為 IgG、 IgA、 IgD、 IgM、IgE、輕鏈、未分泌、雙克隆等亞型。如果 M蛋白的量沒有達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)，或沒有檢測到 M蛋白，此時如果有正常免疫球蛋白的減少，同時骨髓漿細(xì)胞比例升高伴有形態(tài)異常，并有溶骨性損害，也應(yīng)作出的診斷。 IgM型 ＭＭ， 除①、②項外，須具備典型 ＭＭ臨床表現(xiàn)和多部位溶骨；只有①、 ③項屬不分泌型 ＭＭ。 診斷：凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或運(yùn)動障礙、貧血、蛋白尿或腎功能衰竭而血壓不高、反復(fù)感染、出血以及病理性骨折等一種或幾種表現(xiàn)者，均須考慮本病的可能。尿液采用尿蛋白試紙浸漬(dipstick)試驗往往陰性，而用醋酸加熱法或考馬斯亮藍(lán)法尿蛋白定性 3＋～ 4＋，尿蛋白電泳上白蛋白較少而球蛋白顯著增多。故本 周蛋白陰性，不能排除本病，應(yīng)反復(fù)查尿，最好查 24h尿或?qū)⒛驖饪s 300倍，方可提高本 周蛋白檢測陽性 率。血片中紅細(xì)胞可形成錢串狀，出現(xiàn)于血漿球蛋白很高的患者，約 20%患者可出現(xiàn)少數(shù)骨髓瘤細(xì)胞。 ③嚴(yán)重感染?？稍诠撬枇霭Y狀出現(xiàn)之前數(shù)年發(fā)生，其臨床特點(diǎn)為氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿及 50kD分子量以下的蛋白尿，同時伴有腎小管酸中毒和抗利尿激素對抗性多尿。如出現(xiàn)腎病綜合征典型表現(xiàn)，多數(shù)伴有腎淀粉樣變、免疫介導(dǎo)的腎小球病或輕鏈誘發(fā)結(jié)節(jié)性腎小球硬化癥。 腎外表現(xiàn)（三） ? 其他：漿細(xì)胞骨髓外浸潤，可致肝、脾及淋巴結(jié)腫大。漿細(xì)胞侵犯骨骼也可引起大小不一的腫塊，常見于肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨，在胸、肋及鎖骨連接處形成串珠狀結(jié)節(jié)。以鼻出血及齒齦出血為常見，也可有皮膚紫癜。 相關(guān)因素五：高黏滯血癥 (hyperviscosem