20xx年醫(yī)學專題—免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病(存儲版)
【正文】 、扁桃體（）,第三十八頁，共六十一頁。)其他原發(fā)性免疫缺陷病，如XLA、高IgM綜合征、以及伴有低免疫球蛋白血癥的SCID 合并癥：自身免疫性疾病（丙球+免疫抑制劑） 腫瘤 IVIG替代治療,第四十頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,WiskottAldrich綜合征（WAS） 濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征 X連鎖隱性遺傳，WASP基因突變 發(fā)病率1/10萬 血小板數(shù)量減少，血小板體積小 T細胞(x236。 jiān) 顴骨扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全,第四十九頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,第五十六頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。IgG ↓↓，伴IgM、IgA下降。（2）低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐,第六十一頁，共六十一頁。免疫自穩(wěn)與耐受——自身免疫性疾病。)評價,什么情況下需要做免疫(miǎny236。)缺陷病,第五十五頁，共六十一頁。)缺陷病,此病例迅速惡化的原因 （1）眶周化膿性感染 （2）中性(zhōngx236。,胸腺發(fā)育不全—特殊(t232。)缺陷病,第四十六頁，共六十一頁。 （4）影像學胸腺缺如或很小。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,常見變異型免疫缺陷?。–VID） 大于3歲 IgG ↓↓，伴IgM、IgA下降 血清總Ig不低于3gL B細胞計數(shù)正常，或稍低 排除(p225。,原發(fā)性免疫(miǎny236。 患病率增高：反復感染(gǎnrǎn)（呼吸道、胃腸道）、過敏性疾病、自身免疫性疾病 診斷：1. ＞4歲 2. sIgA＜0.07g/L 注意：禁止輸血液制品,第三十五頁，共六十一頁。,原發(fā)性免疫(miǎny236。nh233。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。)基礎(chǔ)理論,免疫反應(fǎny236。)反應,第十二頁，共六十一頁。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。,第三頁，共六十一頁。)基礎(chǔ)理論,第六頁，共六十一頁。 bāo)、中性粒細胞、自然殺傷細胞等執(zhí)行（補體等參與）,第九頁，共六十一頁。)基礎(chǔ)理論,免疫(miǎny236。,免疫(miǎny236。)評價,第十八頁，共六十一頁。)評價,第二十二頁，共六十一頁。)
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