20xx年醫(yī)學(xué)專題—gpd缺乏癥(存儲(chǔ)版)
【正文】 %100%），一般不發(fā)生溶血，正常人的A和B型屬于此類；⑤酶活性增高，此類極為罕見，且無臨床癥狀。 G6PD缺乏時(shí)， NADPH生成不足，GSH和Cat減少，因此，機(jī)體受到氧化性物質(zhì)侵害時(shí)，氧化作用產(chǎn)生的H2O2不能被及時(shí)還原成水，過多的H2O2導(dǎo)致Hb變性、沉淀，形成不溶的變性珠蛋白小體沉積于紅細(xì)胞膜上，改變了紅細(xì)胞膜的電荷、形態(tài)及變形性；過多的H2O2亦作用于含SH的膜蛋白和酶蛋白，膜脂質(zhì)成分也發(fā)生變化。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)(t243。此類藥物包括：抗瘧藥（伯氨喹琳、奎寧等），鎮(zhèn)痛退熱藥（安替比林、非那西汀），硝基(xiāo jī)呋喃類（呋喃西林、呋喃唑酮），磺胺類藥，砜類藥（噻唑砜等），萘，苯胺，維生素KK4，奎尼丁、丙磺舒、川連、臘梅花等。,第九頁，共二十一頁。,第十頁，共二十一頁。此試驗(yàn)可出現(xiàn)假陽性或假陰性，故應(yīng)配合其他相關(guān)(xiāngguān)試驗(yàn)室檢查。)測定正常為（臍血正常為） ㈢變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)（Heinz小體）生成試驗(yàn) 在溶血時(shí)陽性細(xì)胞＞0.05；溶血停止時(shí)呈陰性。 ㈣實(shí)驗(yàn)室檢查,第十四頁，共二十一頁。 ㈣免疫性溶血性貧血 某些藥物（如奎寧等）可誘發(fā)免疫性溶血性貧血，該病直接Coombs、間接Coombs試驗(yàn)陽性可資鑒別。5%碳酸氫鈉35ml/kg靜滴。血紅蛋白尿存在或Hb＜70g/l，應(yīng)立即輸血。若無尿伴高血鉀時(shí)，應(yīng)行血液透析或腹膜透析。在平時(shí)無明顯表現(xiàn)的G6PD缺陷癥患兒，一次應(yīng)用維生素C＞5g靜滴，可誘發(fā)溶血。 夫婦雙方或任一方有G6PD缺乏者，孕母于產(chǎn)前24周每晚服苯巴比妥3060mg，可減少新生兒黃疸。ir243。同時(shí)可用低分子右旋糖酐10ml/（kg.次），靜滴，改善微循環(huán)。⑵熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)： NADPH在波長340nm紫外線激發(fā)下可見熒光。ng),第二十頁，共二十一頁。ng),在G6PD缺陷高發(fā)地區(qū)，應(yīng)進(jìn)行群體G6PD缺乏癥的普查；已知為G6PD缺乏者，應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物，并加強(qiáng)(jiāqi225。觀察誘因去除后，溶血是否自行停止。此時(shí)，要嚴(yán)格控制補(bǔ)液量和速度，2030ml/(kg.d)，以防發(fā)生肺水腫及心力衰竭。Hb7090g/l,血紅蛋白尿減輕，可暫時(shí)不輸血，觀察48h。 ㈡藥物治療 如無溶血不需治療，出現(xiàn)溶血時(shí)給予補(bǔ)液，注意水電解質(zhì)平衡機(jī)腎功能衰竭，特別應(yīng)注意補(bǔ)充碳酸氫鈉，防止血紅蛋白在腎小管中形成管型，防止腎功能衰竭，糾正(jiūzh232。 ㈢不穩(wěn)定血紅蛋白病
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