【正文】 神障礙情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，個別可發(fā)生偏執(zhí)狂。引起異位 ACTH綜合征的腫瘤最常見有肺癌 (小細(xì)胞性或燕麥細(xì)胞性 )，支氣管類癌，胸腺癌，胰腺癌等。發(fā)病機制有遺傳和免疫兩因素。 ④ 血漿皮質(zhì)醇正常的晝夜節(jié)律消失，皮質(zhì)醇濃度早晨高于正常，晚上不明顯低于 清晨。術(shù)后垂體放療，術(shù)后輔以放射治療。早期可治愈。 (二 )臨床表現(xiàn) (1)高血壓為本病最主要癥狀。 2）持續(xù)性高血壓型對持續(xù)性高血壓患者有以下情況者，要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的 可能性：對常用降壓藥效果不佳，但對 α 受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑硝普鈉有效；伴交感神經(jīng)過度興奮 (多汗、心動過速 )，高代謝 (低熱、體重降低 )，頭痛，焦慮，煩躁，體位性低血壓和血壓波動大，可驟然降低。因持久性血壓過高發(fā)生心肌肥厚，心臟擴大，心力衰竭，非心源性肺水腫。 (1)消化系統(tǒng)便秘，甚至腸擴張。 (5)伴發(fā)其他疾病 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 35 頁 共 57 頁 (三 )診斷和鑒別診斷 、尿兒茶酚胺及其代謝物測定血、尿兒茶酚胺及其代謝物在高血壓發(fā)作后明顯升高，且口服可樂定無明顯抑制作用。 ⑤ 放射性核素標(biāo)記的奧曲肽作閃爍掃描。可用α 甲基間酪氨酸阻礙兒茶酚胺生物合成。 Ⅱ 類 HLA有關(guān)。當(dāng)病變進入慢性時期，滑膜變得肥厚，形成許多絨毛樣突起，突向關(guān)節(jié)腔內(nèi)或侵入到軟骨和軟骨下的骨質(zhì)。結(jié)節(jié)中 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 38 頁 共 57 頁 心為纖維素樣壞死組織，周圍有上皮樣細(xì)胞浸潤，排列成環(huán)狀，外被以肉芽組織。出。 血管炎可發(fā)生在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)外的任何組織。 （三）病理類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是滑膜炎。可能與下述因素有關(guān)。血壓降至 160／ 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 36 頁 共 57 頁 100mmHg，停止推注，以 10~15mg溶于葡萄糖生理鹽水 500mL緩慢靜脈滴注，同時對癥處理心律失常，心力衰竭。 ③ 磁共振成像用于孕婦。膀胱內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤患者排尿時常引起高血壓發(fā)作?；颊呦荨２糠只颊呖砂l(fā)生心肌退行性變、壞死、炎性改變。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 33 頁 共 57 頁 發(fā)作時間和頻率不一。切面呈顆粒狀，瘤中有囊樣變及出血，細(xì)胞為多邊形及菱形。 ACTH 綜合征治療原發(fā)腫瘤視病情作手術(shù)或放療化療。 (四 )治療 應(yīng)根據(jù)不 同的病因作相應(yīng)的治療 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 31 頁 共 57 頁 (1)經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤，為本病的首選療法，可治愈。 ① 尿 17—羥皮質(zhì)類固醇 (17—羥 )在 55mmol／ 24h 以上，尤其是在 70μmol／ 24h 以上時，診斷意義更大； ② 尿游離皮質(zhì)醇多在 304nmol／ 24h以上，能反映血中游離皮質(zhì)醇水平，且少受其他色素干擾。 ACTH 的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生 (發(fā)育不良 )又稱 Meador 綜合征或原發(fā)性結(jié)節(jié)性色素性腎上腺病，患者多為兒童或青年。有時網(wǎng)狀帶細(xì)胞亦增生 。 激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)，輕度脫毛、痤瘡常見，明顯男性化者乳房萎縮，生須，喉結(jié)肥大，陰蒂肥大，男患者性欲可減退：陰莖縮小，睪丸變軟，陰莖勃起能障礙。 ，大量皮質(zhì)醇，去氧皮質(zhì)酮增多可為原因。臨床上出現(xiàn)蛋白質(zhì)過度消耗的現(xiàn)象；皮膚菲薄，毛細(xì)血管脆性增加，輕微的損傷即可引起瘀斑。 (一 )病理生理和臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)主要由于皮質(zhì)醇分泌過多，引起代謝障礙和對感染抵抗力降低所致。通常將普通胰島素加入生理鹽水持續(xù)靜脈滴注。少數(shù)病人以 DKA為糖尿病首發(fā)表現(xiàn)。血酮體升高，多在 ／ L(50mg／ dl)以上。 (二 )臨床表現(xiàn) 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 24 頁 共 57 頁 在發(fā)生意識障礙前數(shù)天有多尿、煩渴多飲和乏力，隨后出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐，常伴頭痛、嗜睡、煩躁 但由于先水多于失鹽，治療前血鉀濃度可偏高，隨著治療進程補充血容量、注 射胰島素、糾正酸中毒后，可發(fā)生嚴(yán)重低血鉀。 ⑤ 必要時進行引產(chǎn)或剖腹產(chǎn)。 Ⅰ 型合并糖尿病腎病腎功不全為胰腎聯(lián)合移植的適應(yīng)征。強化胰島素治療，有如下幾種方案可供選擇： ① 早餐前注射中效和速效胰島素，晚餐前注射速效胰島素，夜宵前注射中效胰島素； ② 早、午、晚餐前注射速效胰島素，夜宵前注射中速效胰島素，夜宵前注射中效胰 島素； ③ 早、午、晚餐前注射速效胰島素，早餐前同時注射長效胰島素，或?qū)㈤L效胰島素分兩次于早、晚餐前注射，全日量不變。單用本藥不引起低血糖，但如與 SUs或胰島素合用，可發(fā)生低血糖，一旦發(fā)生，應(yīng)直接應(yīng)用葡萄糖處理，進食雙糖或淀粉類食物無效。 (2)雙胍類雙胍類藥可增加外周組織對葡萄糖的攝取，改善糖代謝、降低體重，但不影響血清胰島素水平，對血糖在正常范圍者無降血糖作用，單獨應(yīng)用不引起低血糖，與 SUS合用則可增強其降糖作用。對 Ⅱ 型糖尿病患者 (尤其是肥胖患者 )，適當(dāng)運動有利于減輕體重、提高胰島素敏感性，改善血糖和脂代謝紊亂。 治療的目標(biāo)是使血糖達(dá)到或接近正常水平，糾正代謝紊亂，消除 糖尿病癥狀，防止或延緩并發(fā)癥，維持良好健康和勞動 (學(xué)習(xí) )能力，保障兒童生長發(fā)育，延長壽命，降低病死率。 ，除上述 2項標(biāo)準(zhǔn)外，還需符合口服葡萄糖 1h血糖 ≥／ L，或另一次 OGTT2h血糖 ≥／ L。 GHbA1測定可反映取血前 4~12周血糖的總水平，以補空腹血糖只反映瞬時血糖值之不足，成為糖尿病控制情況的監(jiān)測指標(biāo)之一。 (名詞解釋，什么是糖尿病足 ?)由于神經(jīng)營養(yǎng)不良和外傷的共同作用，可引起營養(yǎng)不良性關(guān)節(jié)炎(Charcot關(guān)節(jié) )，好發(fā)于足部和下肢各關(guān)節(jié)，受累關(guān)節(jié)有廣泛骨質(zhì)破壞和畸形。 3)神經(jīng)病變 (很重要考點： DM神經(jīng)病變有哪些特征 ?)主要是微血管病變及山梨醇旁路代謝增強以致山梨醇增多等所致，其病變部位以周圍神經(jīng)為最常見，通常為對稱性，下肢較上肢嚴(yán)重，病情進展緩慢?？垢哐獕褐委熆裳泳從I小球濾過率的下降速度，早期腎病應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶 (ACE)抑制劑可減輕微量白蛋白尿。糖尿病腎病的發(fā)生發(fā)展可分為五期： ① I期：為糖尿病初期，腎臟體積增大，腎小球濾過率升高，腎小球入球小動脈擴張，腎小球內(nèi)壓增加。大、中動脈粥樣硬化主要侵犯主動脈、 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 14 頁 共 57 頁 冠狀動脈、腦動脈、腎動脈和肢體外周動脈等，引起冠心病、缺血性或出血性 腦血管病、腎動脈硬化、肢體動脈硬化等。 Ⅰ 型患者大多起病較快，病情較重，癥狀明顯且嚴(yán)重。 2糖尿病 糖尿病 (diabetes mellitus) 是由多種病因引起以慢性高血糖為特征的代謝紊亂。 ④ 用抗甲狀腺藥控制高 代謝癥候群。服 PTU后 1~2小時再加用復(fù)方碘口服溶液，首劑 30~60滴，以后每 6~8小時 5~10滴。 2)禁忌癥 ① 較重或發(fā)展較快的浸潤性突眼者； ② 合并較重心、肝、腎、肺疾病，不能耐受手術(shù)者； ③ 妊娠早期 (第 3個月前 )及晚期 (第 6個月后 )； ④ 輕癥可用藥物治療者。 3)劑量及療效根據(jù)估計的甲狀腺重量及最高攝 131I率推算劑量。 2)β受體阻滯劑除阻滯 β受體外，還可抑制 T4轉(zhuǎn)換為 T3，用于改善甲亢初治期的癥狀，近期療效顯著。 3）副作用主要有粒細(xì)胞減少， MTU多見， MM次之， PTU最少，嚴(yán)重時可致粒細(xì)胞缺乏癥。 (1)抗甲狀腺藥物治療常用的抗甲狀腺藥物分為硫脲類和咪唑類為兩類。T4正?；蚱撸?TSH(sTSH或 uTSH)正?；蚱?。如長期持續(xù)陽性，且滴度較高，提示患者有進展為自身免疫性甲低的可能。如靜脈注射 TRH400pg后 TSH有升高反應(yīng)，可排除本??；如 TSH不增高 (無反應(yīng) )則支持甲亢的診斷。 TT3為早期 GD治療中療效觀察及停藥后復(fù)發(fā)的敏感指標(biāo)，亦是診斷 T3型甲亢的特異指標(biāo)。除上述眼征更明顯外，往往伴有眼瞼腫脹肥厚，結(jié)膜充血水腫。 、對稱性甲狀腺腫大，隨吞咽動作上下移動；質(zhì)軟、無壓痛、腫大程度與甲亢輕重?zé)o明顯關(guān)系；左右葉上下極可有震顫，?？陕牭绞湛s期吹風(fēng)樣或連續(xù)性收縮期增強的血管雜音，為診斷本病的重要體征。亦可發(fā)生增生性骨膜下骨炎 (Graves肢端病 )，外形似杵狀指或肥大性骨關(guān)節(jié)病， x線顯示有多發(fā)性肥皂泡樣粗糙突起，呈圓形或梭狀 (“氣泡樣 ”花邊現(xiàn)象 )，分布于指骨或掌骨；與肥大 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 4 頁 共 57 頁 性肺性骨關(guān)節(jié)病的區(qū)別在于后者的新生骨多呈線狀分布。 (2)精神、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)過敏、多言好動、緊張憂慮、焦躁易怒、失眠不安，思想不集中，記憶力減退，偶爾表現(xiàn)為寡言抑郁，神情淡漠，也可有手、眼瞼和 (或 )舌震顫，腱反射亢進。 (二 )臨床表現(xiàn) (重要考點，考生要透徹理解，多有臨床分析題出現(xiàn) ) 女性多見，男女之比為 1∶ 4~1∶ 6，各年齡組均可發(fā)病，以 20~40歲為多。 TRAb可分為兩類，即甲狀腺興奮性抗體 TSAb和 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 2 頁 共 57 頁 TSH阻斷 (結(jié)合 )性抗體 TBAb。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 1 頁 共 57 頁 20xx年考研西醫(yī)綜合 —— 內(nèi)分泌 1 甲狀腺功能亢進 甲亢 (hyperthyroidism)系由多種病因?qū)е录谞钕偌に?(TH)分泌過多引起的臨床綜合征。 TSH和 TSH受體抗體(TRAb)均可與 TSH受體結(jié)合。老年和小兒患者表現(xiàn)常不典型。蛋白質(zhì)分解增加致負(fù)氮平衡，體重下降，尿肌酸排出增多。 本病可致骨質(zhì)疏松，尿鈣、磷及羥脯氨酸增多，血鈣、磷一般正常。血容量增大，可伴紫癜或貧血，血小板壽命縮短。 浸潤性突眼較少見，多發(fā)生于成年患者，預(yù)后較差。