帕金森病診斷(存儲版)
【正文】 ll l oss , no inc lusi ons 2 3CJD 2 3Other 2 3 疑似特發(fā)性帕金森病的 主要的特發(fā)性帕金森綜合癥 診斷 誤診為 PD %多系統(tǒng)萎縮 1 0 % ~ 4 5 %進行性核上性眼肌麻痹 1 0 % ~ 3 3 %小腦基底結(jié)變性 1 % ~5 7 %路易小體病 4 % ~4 0 %來自 1 4 3 例帕金森癥， 10 年來的病理檢查結(jié)果b r a i n , 2 0 0 2 。 ? 生前臨床最初診斷 PD43例， ? 隨訪 ，臨床最后診斷 PD41例 ? 死后病理證實 31(76%)。 CBD: 4060 MSAP ? 30%早期對 LDOPA有效 ? 震顫 占 2/3,只有 9%是搓丸狀 ? Dysautonomia 廣泛受累 97%， – 尿失禁 71%、尿貯留 27%，大便失禁 2%，姿勢性頭昏 68% ? 5年內(nèi) 發(fā)展迅速， 發(fā)病癥狀 對稱， 姿勢不穩(wěn)少見 ? Laryngeal stridor 喉鳴 (嗯 ) ? 睡眠呼吸暫仃 , REM睡眠行為障礙 ? 肌陣攣 ? 冷手征 (cold hands sign，不見于 IPD) ? 情感釋放 ? 攣縮：多見于 MSA或 CBD，少見 IPD Striatonigral degeneration ? 少動 僵直、姿勢平衡 ? 早期發(fā)生言語、吞咽困難，喉鳴 ? 最終明顯錐體束受損 ? Ldopa 治療無反應(yīng) ? 小腦共濟失調(diào)、自主神經(jīng)功能不良 符合神經(jīng)病理標(biāo)準(zhǔn)的 12例 PSP臨床特征 ? 發(fā)病至死亡平均 早期發(fā)生嚴(yán)重平衡障礙 (倒 ),嚴(yán)重小字 凝視麻痹 ，早期未查 1/2，查不到占 1/3，瞼痙攣 軸 、對稱 ? 少 (重面具臉 9/12)、 僵 (項 、坐下 )、 構(gòu)音 障礙 （ 假球 ） ? 不 對稱 1/2， ? 無 Ldopa反應(yīng) 7/10， 無 震顫 認(rèn)知障礙 7/12，額葉： 人格、記憶提取、力握、重復(fù)言語 ? 無直立低血壓 ? 步基寬 5，運動魯莽，肌緊張不全，肌陣攣、午蹈樣、共濟 ? 生前臨床診斷 8/12 PSP 臨床特征 ? Initially: – gait difficulty 62% – Mental changes 22% ? Initially plaints: – Slowness and stiffness of movement – Abrupt falls – Poor vision, dysphagia or dysarthria PSP 臨床特征 ? Tremor, 1015% ? Responds poorly to Ldopa – Early effective, 10% ? No cardiovascular autonomic dysfuction ? No dystonia ? No myoclonic CBD ? Ldopa無效 ? 上視麻痹 ? 無植物神經(jīng)功能不良 ? 不對稱 (經(jīng)典 ) ? jerk粗大震顫 ? 肌陣攣 ? 肌緊張不全 ? 僵直 運動不能 (akinesia) ? alien limb ? 失用 ? 皮層感 ? 認(rèn)知 variability affect DLB ? Early onset of dementia ? early hallucinations (visual) and delusion ? Fluctuating cognition, variation in alertness and attention ? Symmetrical parkinsonism, No tremor, No dyskinesia, No dystonia 帕金森疊加綜合征 震顫 僵直 運動慢而減少 姿勢平衡障礙 錐體束征 小腦征 植物 N功能不良癡呆 軸和項扭轉(zhuǎn)痙攣 核上性凝視麻痹對 LDopa反應(yīng) ++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good + +++ +++ +++ 0 ++ +++ + 0 0 Poor PD OPCA Shy PSP Striatonigral Drager Degeneration + +++ +++ +++ 0 +++ ++ + 0 0 Ab
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