【正文】 型谷胱甘肽的正常含量進(jìn)而保護(hù)巰基酶的活性及維持紅細(xì)胞膜完整性很重要，并可保持血紅蛋白鐵于二價(jià)?！　。?、分解過(guò)程：(G)n+1磷酸化酶 (G)n＋1磷酸葡萄糖　 6磷酸葡萄糖　葡萄糖6磷酸酶　G＋Pi注：１）磷酸化酶只能分解α1，4糖苷鍵，對(duì)α1，6糖苷鍵無(wú)作用。３）甘油異生成糖耗一個(gè)ATP，同時(shí)也生成一個(gè)NADH２、 調(diào)節(jié)2,6雙磷酸果糖的水平是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖的分解或糖異生反應(yīng)方向的主要信號(hào)，糖酵解加強(qiáng)，則糖異生減弱；反之亦然。以上生成的比原來(lái)少2個(gè)碳原子的脂酰CoA，可再進(jìn)行脫氫、加水、再脫氫及硫解反應(yīng)。四、脂酸的合成代謝１、 軟脂酸的合成合成部位：線粒體外胞液中，肝是體體合成脂酸的主要場(chǎng)所。五、前列腺素及其衍生物的生成細(xì)胞膜中的磷脂　磷脂酶A2　花生四烯酸　PGH合成酶　PGH2　TXA2合成酶　TXA2 PGDPGEPGI2等　　　　　　　　　　　　　　　　脂過(guò)氧化酶　氫過(guò)氧化廿碳四烯酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 脫水酶白三烯(LTA4)六、甘油磷脂的合成與代謝１、 合成　除需ATP外，還需CTP參加。七、膽固醇代謝１、 合成合成部位：肝是主要場(chǎng)所，合成酶系存在于胞液及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中。３）轉(zhuǎn)化為7脫氫膽固醇　在皮膚，膽固醇可氧化為7脫氫膽固醇，后者經(jīng)紫外光照射轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D。成熟的CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同時(shí)其表面的載脂蛋白連同表面的磷脂及膽固醇離開(kāi)CM，逐步變小，最后轉(zhuǎn)變成為CM殘粒。４）HDL　逆向轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇。三、氨基酸的脫氨基作用１、轉(zhuǎn)氨基作用　轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α氨基轉(zhuǎn)移到另一種α酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α酮酸。四、氨基酸的脫羧基作用１、L谷氨酸　L谷氨酸脫羧酶　γ氨基丁酸(GABA)GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供給體。線粒體中以氨為氮源，通過(guò)CSPⅠ合成氨甲酰磷酸，并進(jìn)一步合成尿素；在胞液中以谷氨酰胺為氮源，通過(guò)CSPⅡ，催化合成氨基甲酰磷酸，并進(jìn)一步參與嘧啶的合成。４、 分解產(chǎn)物AMP　　　　　次黃嘌呤　黃嘌呤氧化酶　　　　　　　　　　　　　黃嘌呤　黃嘌呤氧化酶　尿酸GMP　　　　　鳥(niǎo)嘌呤人體內(nèi)嘌呤堿最終分解生成尿酸，隨尿排出體外。生理意義為：一方面在于可以節(jié)省從頭合成時(shí)能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等由于缺乏從頭合成的酶體系，只能進(jìn)行補(bǔ)救合成。磷酸硫酸(PAPS)。２、 色氨酸１）生成5羥色胺２）生成一碳單位３）可分解產(chǎn)生尼克酸，這是體內(nèi)合成維生素的特例。五、一碳單位一碳單位來(lái)源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；皝啺奔谆?，CO2不屬于一碳單位。氨基酸　　α酮戊二酸　　天冬氨酸　　　　　　　　次黃嘌呤核苷酸　　　　NH3 GTP (IMP)　　　　　　　　　　　　　　　　　腺苷酸代琥珀酸　　　　　　腺嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(AMP) 延胡索酸α酮酸 L谷氨酸 草酰乙酸 　　　蘋(píng)果酸５、氨基酸脫氨基后生成的α酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。apoB100水解為氨基酸，其中的膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇及脂酸。HDL的載脂蛋白主要為apoA，LDL的載脂蛋白主要為apoB100，VLDL的載脂蛋白主要為apoB﹑apoC，CM的載脂蛋白主要為apoC。胰高血糖素及皮質(zhì)醇則能抑制并降低HMGCoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成；甲狀腺素除能促進(jìn)合外，又促進(jìn)膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼?，且后一作用較強(qiáng)，因而甲亢時(shí)患者血清膽固醇含量反而下降。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸及甘油磷酸膽堿或甘油磷酸乙醇胺，再經(jīng)甘油酸膽堿水解酶分解為甘油及磷酸膽堿。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長(zhǎng)酶體系的作用下，一般可將脂酸碳鏈延長(zhǎng)至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長(zhǎng)酶體系的催化下，一般可延長(zhǎng)脂酸碳鏈至24或26個(gè)碳原子，而以硬脂酸最多。１、 生成脂肪酸　β氧化　2*乙酰CoA　乙酰乙酰CoA　HMGCoA合成酶　羥甲基戊二酸單酰CoA　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(HMGCoA)HMGCoA裂解酶　乙酰乙酸　β羥丁酸脫氫酶　β羥丁酸　　　　　　　　　　　　　NADH　　　　　　　　丙酮 CO2２、 利用1) β羥丁酸 ATP+　HSCoA　　　　乙酰乙酸　　　　琥珀酰CoA 乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶　　　　　　　　　　　　AMP　　　　乙酰乙酰CoA 琥珀酸 乙酰乙酰CoA硫解酶　　　　　　　　　　　　　　　　　　乙酰CoA三羧酸循環(huán)２）丙酮可隨尿排出體外，部分丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸峄蛉樗幔M(jìn)而異生成糖。合成原料：甘油、脂肪酸１、 甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞）2甘油一酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　甘油三酯　　　　　　脂酰CoA　　　　　　　　　　　　脂酰CoA　　２、甘油二酯途徑（肝細(xì)胞及脂肪細(xì)胞）　　葡萄糖　　3磷酸甘油　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　1脂酰3磷酸甘油　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　　　　　　　　　脂酰CoA 脂酰CoA磷脂酸　磷脂酸磷酸酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　甘油三酯 脂酰CoA　　二、甘油三酯的分解代謝１、脂肪的動(dòng)員　儲(chǔ)存在脂肪細(xì)胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA）及甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用的過(guò)程。但是，草酰乙酸不能直接透過(guò)線粒體膜，需借助兩種方式將其轉(zhuǎn)運(yùn)入胞液：一是經(jīng)蘋(píng)果酸途徑，多數(shù)為以丙酮酸或生糖氨基酸為原料異生成糖時(shí)；另一種是經(jīng)天冬氨酸途徑，多數(shù)為乳酸為原料異生成糖時(shí)。當(dāng)糖鏈長(zhǎng)度達(dá)到12～18個(gè)葡萄糖基時(shí)，分支酶將約6～7個(gè)葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近的糖鏈上，以α1，6糖苷鍵相接?！　∪⒘姿嵛焯峭緩剑?、 過(guò)程　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖　　　　　　　　　　　　NADP+　　　　　　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖脫氫酶 NADPH　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖酸　　　　　　　　　　　　NADP+　　　　　　　　　　　　NADPH　　　　　　　　　　　　　5磷酸核酮糖　　　　　　　　　　　　　5磷酸核糖　　　　5磷酸木酮糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　7磷酸景天糖　　　3磷酸甘油醛　　　5磷酸木酮糖　　　　4磷酸赤蘚糖　　　6磷酸果糖　　　3磷酸甘油醛　　　　6磷酸果糖　　　6磷酸果糖２、生理意義　?。保楹怂岬纳锖铣商峁盗姿岷颂?，肌組織內(nèi)缺乏６磷酸葡萄糖脫氫酶，磷酸核糖可經(jīng)酵解途徑的中間產(chǎn)物３ 磷酸甘油醛和６磷酸果糖經(jīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成。肌肉除糖異生活性低外，又沒(méi)有葡萄糖6磷酸酶。 (1)糖原　　　　　　　1磷酸葡萄糖　　　　　　　　　　　　　　　(2)葡萄糖　己糖激酶 6磷酸葡萄糖　　6磷酸果糖6磷酸果糖1激酶　　　　　　ATP　ADP　　　　　　　　　　　　　　　ATP　　　ADP　　　　　　　　　　　　磷酸二羥丙酮　　　　　　　　　　1,6二磷酸果糖　　　　　　　　　　　 　　3磷酸甘油醛 1,3二磷酸甘油酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　NAD+　　NADH＋H+ 3丙酮酸　丙酮酸激酶ADP　　ATP　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ADP　　ATP丙酮酸 乳酸　　　NADH＋H+　　NAD+注：紅色表示該酶為該反應(yīng)的限速酶；藍(lán)色ATP表示消耗，紅色ATP和NADH等表示生成的能量或可以轉(zhuǎn)變?yōu)槟芰康奈镔|(zhì)。一方面不利于蛋氨酸的生成，同時(shí)也影響四氫葉酸的再生，最終影響嘌呤、嘧啶的合成，而導(dǎo)致核酸合成障礙，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血?！　×姿徇炼呷┦前被岽x中的轉(zhuǎn)氨酶及脫羧酶的輔酶，也是δ氨基γ酮戊酸（ALA）合成酶的輔酶?！　。场⒕S生素E　　作用：體內(nèi)最重要的抗氧化劑，保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)與功能；促進(jìn)血紅素代謝；動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)與性器官的成熟與胚胎發(fā)育有關(guān)。單個(gè)亞基無(wú)酶的催化活性。　　五、同工酶　　同工酶是指催化相同的化學(xué)反應(yīng)，而酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)乃至免疫學(xué)性質(zhì)不同的一組酶?！　max降低，Km值不變　　：僅與酶和底物形成的中間產(chǎn)物結(jié)合，使中間產(chǎn)物的量下降。又可分為：　　：如農(nóng)藥敵百蟲(chóng)、敵敵畏等有機(jī)磷化合物能特民地與膽堿酯酶活性中心絲氨酸殘基的羥基結(jié)合，使酶失活，解磷定可解除有機(jī)磷化合物對(duì)羥基酶的抑制作用?！　。础H　　酶活性受其反應(yīng)環(huán)境的PH影響，且不同的酶對(duì)PH有不同要求，酶活性最大的某一PH值為酶的最適PH值，但多數(shù)酶的最適PH接近中性?！　?，只與酶的結(jié)構(gòu)、酶所催化的底物和反應(yīng)環(huán)境如溫度、PH、離子強(qiáng)度有關(guān)，與酶的濃度無(wú)關(guān)。酶蛋白與輔助因子結(jié)合形成的復(fù)合物稱為全酶，只有全酶才有催化作用。不同來(lái)源的核酸變性后，合并一起復(fù)性，只要這些核苷酸序列可以形成堿基互補(bǔ)配對(duì)，就會(huì)形成雜化雙鏈，這一過(guò)程為雜交?！　。玻﹔RNA與核糖體蛋白共同構(gòu)成核糖體，它是蛋白質(zhì)合成機(jī)器－－核蛋白體的組成成分，參與蛋白質(zhì)的合成?！　。?、轉(zhuǎn)運(yùn)RNA（分子量最?。　。保﹖RNA分子中含有10％～20％稀有堿基，包括雙氫尿嘧啶，假尿嘧啶和甲基化的嘌呤等?！　。场⒐δ堋　　NA的基本功能就是作為生物遺傳信息復(fù)制的模板和基因轉(zhuǎn)錄的模板，它是生命遺傳繁殖的物質(zhì)基礎(chǔ)，也是個(gè)體生命活動(dòng)的基礎(chǔ)?！　∪NA的空間結(jié)構(gòu)與功能　　?。?、DNA的二級(jí)結(jié)構(gòu)　　DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)是核酸的二級(jí)結(jié)構(gòu)?！　“恕⒍嚯逆溨邪被嵝蛄蟹治觥　　　。ǖ鞍踪|(zhì)水解為個(gè)別氨基酸，測(cè)各氨基酸的量及在蛋白質(zhì)中的百分組成）　　　　　　　　　　↓　　　測(cè)定肽鏈頭、尾的氨基酸殘基　　　　　 二硝基氟苯法（DNP法）　　　頭端 　　　　　　　　　　　　　　　尾端　羧肽酶Ａ、Ｂ、Ｃ法等　　　　　 丹酰氯法 　　 ↓ 　　　水解肽鏈，