診治住院醫(yī)師規(guī)培ppt課件(存儲版)
【正文】 板藥：病情穩(wěn)定后可選用潘生丁或 /和阿司匹林，對減少復(fù)發(fā)有一定作用。推薦劑量為抗 CD20單抗每周 375 mg/m2，連續(xù)應(yīng)用 4周。 【 治療方案 】 （ 1）血漿置換療法 ：為首選治療， 補(bǔ)充 ADAMTS13，清除自身抗體和 ULVWF。凝血功能檢查基本正常。 232＃ Not test SLE 20 70177。 稀釋的血漿中加入熒光底物，在熒光酶標(biāo)儀上連續(xù)測定熒光強(qiáng)度的變化。 2，血液生化檢查 ：血清游離血紅蛋白和間接膽紅素升高，血清結(jié)合珠蛋白下降，血清 LDH明顯升高，尿膽原陽性。 3神經(jīng)精神癥狀 ： 表現(xiàn)為意識紊亂、頭痛、失語、驚厥、視力障礙、譫妄、偏癱以及局灶性感覺或運(yùn)動障礙等，以發(fā)作性、多變性為特點(diǎn)。 15 VWF依賴的微血管血栓形成 微血管性溶血 組織損傷 血小板減少 腦 腎 心 由此可見， TTP發(fā)病需要多種因素的聯(lián)合參與，單一因素的改變并不一定預(yù)示疾病的發(fā)生，即使是 ADAMT13缺乏者。 ADAMTS13主要由 肝臟 合成分泌，主要功能是裂解 vWF多聚體 A2區(qū) 842酪氨酸 843蛋氨酸間的肽鍵，將大分子 vWF多聚體降解為不同程度的中小分子多聚物，發(fā)揮 調(diào)節(jié) 止血栓形成的作用。 TTP病因與分類 系因感染、藥物、腫瘤、造血干細(xì)胞移植等因素引發(fā)。 獲得性 TTP 原發(fā)性 TTP 臨床病例的絕大多數(shù)，系因患者體內(nèi)產(chǎn)生抗 ADAMTS13自身抗體導(dǎo)致 ADAMTS13活性喪失， 繼發(fā)性 TTP 繼發(fā)于感染、藥物、腫瘤、骨髓移植等。 ◆ 典型的臨床表現(xiàn)： 微血管病性溶血性貧血、 血小板減少、 神經(jīng)精神異常、 發(fā)熱 腎臟損害。 迄今，國際上已發(fā)現(xiàn) 七十余種 ADAMTS13基因突變類型，多數(shù)為錯義突變，其他有無義突變、缺失、插入突變及剪切位點(diǎn)突變；突變位點(diǎn)涉及各功能域，無明顯突變熱點(diǎn)?？赡芘c VWF大量釋放、 ADAMTS13活性相對不足等機(jī)制有關(guān)，血漿置換治療難奏效。 2 ADAMTS13各功能域?qū)钚缘挠绊懹休^大差異。這有待于更多的證據(jù)支持。 5，發(fā)熱 。 3，凝血檢查 ： APTT、 PT及纖維蛋白原檢測多正常，偶有纖維蛋白降解產(chǎn)物輕度升高。 12 601177。 16 829177。 4， 排除 溶血尿毒綜合征（ HUS）、 DIC、 HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。 血漿輸注 推薦劑量為每日 2040ml/Kg體重。 （ 6） 靜脈滴注免疫球蛋白：效果不及血漿置換療法，適用于血漿置換無效或多次復(fù)發(fā)的病例。 （ 3）抗 CD20單克隆抗體： 對復(fù)
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