溶血性貧血總論ppt課件(存儲版)
【正文】 紅細胞易于破壞壽命縮短 ? 異常紅細胞破壞場所 ? 異常紅細胞清除 發(fā)病機制 紅細胞易于破壞壽命縮短 ?紅細胞膜異常 ?血紅蛋白異常 ?機械性因素 發(fā)病機制：紅細胞壽命縮短 紅細胞膜異常機制 ? 紅細胞膜支架異常使 RBC形態(tài)發(fā)生改變（可變性、柔韌性） ? 紅細胞膜對陽離子的通透性改變 ? 紅細胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補體 ? 紅細胞膜化學(xué)成分改變 發(fā)病機制：紅細胞壽命縮短 血紅蛋白異常 ? 由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常，使分子間容易發(fā)生聚集或形成結(jié)晶，導(dǎo)致紅細胞硬度增加，無法通過比它小的微循環(huán)而被單核巨噬細胞所吞噬，如不穩(wěn)定血紅蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷 。 ? 海因小體 即變性的珠蛋白小體就是由于氧化作用破壞血紅蛋白而形成的變性的、堅硬的珠蛋白小體 發(fā)病機制：紅細胞壽命縮短 機械性因素 ? 人工機械瓣膜 ? 病理性瓣膜（鈣化） ? 微血管病性溶貧（如彌散性血管內(nèi)凝血 DIC） 發(fā)病機制 異常紅細胞的破壞場所 ? 血管內(nèi)溶血 ? 血管外溶血 ? 原位溶血 在巨幼細胞貧血及骨髓增殖異常綜合征（ MDS）等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋放入外周血前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，它亦屬于血管外溶血，也可有黃疸 血管內(nèi)溶血 ? 血型不合的輸血、輸注低滲溶液、PNH屬于此類 ? 一般起病較急，常有全身癥狀，有血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿 ? 慢性血管內(nèi)溶血可有含鐵血黃素尿 ? 紅細胞在循環(huán)血流中遭破壞 血管外溶血
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