anca相關(guān)性血管炎診治-免費閱讀
【正文】 CTX： 2mg/kg/d。 顯 微 鏡 下多血管炎〔 顯 微 鏡 下多 動 脈炎 MPA〕。第八十一 頁 ，共八十八 頁 。第七十三 頁 ，共八十八 頁 。 臨床特征 頭顱部病癥：頭痛，觸痛，顳動 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMR病癥：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動脈受累：視力 ?，復(fù)視，失明 全身病癥：發(fā)熱，乏力，消瘦第六十五 頁 ，共八十八 頁 。39例 ANCA相關(guān)性血管炎死亡病例分布第五十九 頁 ，共八十八 頁 。B細 胞在 ANCA相關(guān)性血管炎發(fā) 病機理中的作用F 抗原提純功能F 表達 costimulatory分子F 產(chǎn)生細胞因子F 調(diào)節(jié)樹突狀細胞， T細胞的分化及激活F 產(chǎn)生自身抗體第五十一 頁 ，共八十八 頁 。復(fù)發(fā)預(yù)測因素抗 Proleinase3水平，肺累及，上呼吸道累及第四十五 頁 ，共八十八 頁 。血管炎治療階梯疾病 第一線治療 第二線治療 第三線治療PAN(HBV相關(guān) ) PEX+抗病毒藥 +CS CS+PEX +CYCIVIgPAN CYC+CS AZA+/CS 腎移植MPA CS+CYC IVIgCSS MYC+CSWG( 誘導(dǎo)緩解 ) CYC+CSMTX+CS(局限性 )PEXTMP+SMZAZAMYCIVIgWG( 維持治療 ) AZA+CSMTX+/CSCYC+CSTMPSMZMYCCyALefWG （復(fù)發(fā)） CYC+CS IVIg AntiCD4/CD52TNFa拮抗劑AntiCD20第三十八 頁 ，共八十八 頁 。Microscopic Polyangiitis 第三十 頁 ，共八十八 頁 。第二十二 頁 ，共八十八 頁 。pANCA第十四 頁 ，共八十八 頁 。 按照受累血管大小分類：1994年， Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細胞〔顳〕動脈炎 多發(fā)性大動脈炎〔Takayasu動脈炎〕中等血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動脈炎〔 PAN〕 川畸病〔 Kawasaki Dis.〕小血管血管炎： Wegener‘s 肉芽腫， ChurgStrauss綜合征 (過敏性肉芽腫性血管炎 CSS〕 顯微鏡下多血管炎〔顯微鏡下多動脈炎 MPA〕 HenochSchonlein綜合征 (紫癜 ) 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎 第六 頁 ，共八十八 頁 。?它可累及全身一個或多個臟器，累及多它可累及全身一個或多個臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。及為主。血管炎的分 類? Wegener’s肉芽 腫? ANCA相關(guān)血管炎 ChurgStrauss綜 合征? 顯 微 鏡 下多 動 脈炎、? 藥 物 誘發(fā)? 非 ANCA相關(guān)血管炎 結(jié)節(jié) 性 動 脈炎等 第七 頁 ，共八十八 頁 。第十五 頁 ，共八十八 頁 。肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn) 發(fā)病時 (％ ) 總發(fā)生率 (％ ) 肺累及 45 87 放射學(xué)發(fā)現(xiàn) 肺浸潤 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺病癥 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28 支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙第二十三 頁 ，共八十八 頁 。Microscopic Polyangiitis第三十一 頁 ，共八十八 頁 。ANCA相關(guān)性血管炎治療F 誘導(dǎo)緩 解 —— 標 準治 療 〔激素 +CTX〕F 維 持治 療 ——CTX 、 Aza、 MTX第三十九 頁 ，共八十八 頁 。第四十六 頁 ，共八十八 頁 。TNFa拮抗劑〔 infliximab)治療 ANCA相
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