【正文】 ⑶脫水療法：①滲透性脫水藥②利尿藥③液體療法。 是針對(duì)呼吸機(jī)相關(guān)性肺損傷⑴小潮氣量，46ml/kg；⑵限制壓力，平臺(tái)壓＜30cmH2O；⑶允許性高碳酸血癥，但PH＞.⑷足夠的PEEP。③毒物性質(zhì)明確時(shí)：采用特異性解毒劑。家庭如需生育第二胎，可進(jìn)行遺傳咨詢，進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷。⑶口服糖耐量試驗(yàn)：⑷胰高血糖素試驗(yàn)及腎上腺素試驗(yàn)患者血糖升高不明顯。⑵.驅(qū)銅治療：青霉胺。 ⑵、臨床表現(xiàn) ①神經(jīng)癥狀（錐體外系為主）和精神癥狀；②肝癥狀；③角膜K－F環(huán)（7歲以下患兒少見）；④其他：鏡下血尿、微量蛋白尿、腎小管酸中毒、急性非免疫性溶血性貧血、骨關(guān)節(jié)病及肌肉損害等。開始治療的年齡愈小，預(yù)后越好。 ⑷胰島素用量：注意小劑量胰島素的靜脈輸入速度和總量，避免大量快速輸入。IFG和FPG被稱為“糖尿病前期”。脫水糾正后，糖皮質(zhì)激素改為口服；并長(zhǎng)期維持，同時(shí)口服氯化鈉2～4 g/d。 ⑶治療 ：病因治療；藥物治療，促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa）： 確診性檢查：若血TSH增高、FT4降低者，診斷為先天性甲狀腺功能減低癥。 ⑸原發(fā)性腎性尿崩癥 為X連鎖或常染色體顯性遺傳疾病，是由于腎小管上皮細(xì)胞對(duì)AVP 無(wú)反應(yīng)所致。夜尿增多，可出現(xiàn)遺尿。無(wú)明顯的慢性器質(zhì)性疾病（肝、腎、心、肺、內(nèi)分泌代謝病和 骨骼發(fā)育障礙），無(wú)心理和嚴(yán)重的情感障礙。十一、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。?⑴ 診斷依據(jù)：①勻稱性身材矮小，身高落后于同年齡、同性別正常兒童生長(zhǎng)曲線第3百分位數(shù)以下者（或低于平均數(shù)減兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差）；②生長(zhǎng)緩慢，生長(zhǎng)速率5 cm/年；③骨齡落后于實(shí)際年齡2年以上；④兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果均示GH峰值低下；⑤智能正常，與年齡相稱；⑥排除其他影響生長(zhǎng)的疾病。 ⑴一般治療:臥床休息，積極尋找和去除致病因素，如控制感染，補(bǔ)充維生素。定期裂隙燈檢查虹膜睫狀體炎，心理治療。 ⑶血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，抗鏈球菌抗體滴度不下降或中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。但對(duì)以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴(yán)格遵循上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，即： ⑴以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者； ⑵隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎； ⑶有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時(shí)，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)高度危險(xiǎn)者。 ⑺呼吸循環(huán)功能的支持治療：保持呼吸道的通暢，吸氧，必要時(shí)氣管插管，予以人工機(jī)械通氣。 ⑷抗菌治療 為迅速控制感染，通常選用兩種痢疾桿菌敏感的抗生素靜脈滴注。： 分型：休克型、腦型、肺型、混合型。 ⑵血管活性藥物 在液體復(fù)蘇基礎(chǔ)上休克難以糾正，血壓仍低或仍有明顯灌注不良表現(xiàn)，可考慮使用血管活性藥物以提高血壓、改善臟器灌流。 ⑸尿量1 ml/(kg b功能康復(fù)治療 c中西醫(yī)結(jié)合治療。 f頭肩抬高 1530 度，保持中立位；留置胃管、導(dǎo)尿管。 e嚴(yán)密觀察病情變化，密切監(jiān)護(hù)。 ⑵重癥病例。 ⑷出冷汗、末梢循環(huán)不良。d)肌注， 20～40天為一療程；VitBl2能促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的代謝， mg/d肌注。肌肉痙攣 疼痛可予熱敷或口服鎮(zhèn)痛劑。劇咳時(shí)用祛痰鎮(zhèn)咳劑。 ⑤腦外科分流手術(shù)治療。 ⑶糖皮質(zhì)激素：在足量抗結(jié)核藥物應(yīng)用的同時(shí)，適當(dāng)加用激素能減輕中毒癥狀，抑制炎癥滲出降低顱內(nèi)壓，減少粘連，防止腦積水生。腦實(shí)質(zhì)損害多表現(xiàn)為肢體癱瘓、多動(dòng)、失語(yǔ)、手足徐動(dòng)或震顫等。保護(hù)患兒不患麻疹、百日咳等傳染病。④近期患過百日咳或麻疹等傳染病的小兒，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性者。 ，如何辨別其為卡介苗接種效應(yīng)或結(jié)核自然感染？ 接種卡介苗與自然感染陽(yáng)性反應(yīng)的主要區(qū)別 接種卡介苗后 自然感染硬結(jié)直徑 ：多為5～9 mm 多為10～15mm硬結(jié)顏色 ：淺紅 深紅硬結(jié)質(zhì)地 ：較軟、邊緣不整 較硬、邊緣清楚陽(yáng)性反應(yīng)持續(xù)時(shí)間 ：較短，2～3天即消失 較長(zhǎng)，可達(dá)7～10天以上陽(yáng)性反應(yīng)的變化: 有較明顯的逐年減弱傾向， 短時(shí)間內(nèi)反應(yīng)無(wú)減弱傾向， 一般于3～5年內(nèi)逐漸消失 可持續(xù)若干年，甚至終身 ： ①結(jié)核菌素試驗(yàn)≥20mm；②＜3歲，尤其是＜1歲嬰兒未接種卡介苗而結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性者；③有發(fā)熱及其他結(jié)核中毒癥狀者；④排出物中找到結(jié)核菌；⑤胸部X線檢查顯示活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核改變者；⑥血沉加快而無(wú)其它原因解釋者；⑦纖支鏡檢有明顯支氣管結(jié)核病變者。 ⑵胸部X線檢查:有各型肺結(jié)核的征象。 ⑷對(duì)癥支持治療，加強(qiáng)護(hù)理、控制驚厥 注意保持氣道通暢。腦電圖多呈彌漫性高幅慢活動(dòng)，可有多灶性棘波。 ⑷血漿交換療法。： ⑴一部分或全身橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息或服用抗膽堿酯酶藥物后好轉(zhuǎn)。 ③支持：注意營(yíng)養(yǎng)支持，供給充足熱量、蛋白質(zhì)和水分。 ⑸病情控制后給予抗癲癇藥物治療防止復(fù)發(fā)。八、神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ： ⑴掌握正確開始治療的時(shí)間； ⑵按發(fā)作類型選藥； ⑶盡量單藥治療，合理聯(lián)合用藥； ⑷藥物劑量個(gè)體化； ⑸長(zhǎng)期規(guī)律用藥； ⑹停藥要慢； ⑺定期復(fù)查，注意觀察療效及藥物副作用。 ④糾正代謝性酸中毒：輕、中度代謝性酸中毒一般無(wú)須處理。 供給熱量210～250 J/（kgh），持續(xù)時(shí)間＞12h。鼓勵(lì)患兒進(jìn)食，供給足夠的熱卡、豐富的蛋白質(zhì)和維生素，并改善便秘。: ⑴臨床癥狀。⑤血漿置換療法。①一般治療 包括抗感染、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡。沖擊治療1療程后如果尿蛋白轉(zhuǎn)陰，潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蟹蛋白仍陽(yáng)性者，應(yīng)加用免疫抑制劑，同時(shí)隔日晨頓服2mg／kg潑尼松，隨后每2～4周減5～10 nag，隨后以一較小劑量長(zhǎng)期隔日頓服維持，少數(shù)可停用。 ⑷FRNS／SDNS的治療： ①拖尾療法：誘導(dǎo)緩解后潑尼松每4周減量0．25mg／kg，給予能維持緩解的最小有效激素量(0．5—0．25mg／kg)，隔日口服，連用9一18個(gè)月.②在感染時(shí)增加激素維持量。d)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計(jì)算)，最大劑量80mg／d，先分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程6周。6.．NS按糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)反應(yīng)可分以下3型： (1)激素敏感型NS：以潑尼松足量[2 mg／(kg 以上4項(xiàng)中以1和2為診斷的必要條件。⑷利尿。 ⑹.實(shí)驗(yàn)室檢查 ①尿常規(guī)以紅細(xì)胞為主，可有輕或中度的蛋白或顆粒管型。七、泌尿系統(tǒng)疾病 : ①難治性和先天性腎病綜合征； ②持續(xù)蛋白尿和（或）血尿； ③急性腎炎、低補(bǔ)體血癥＞8周； ④急進(jìn)性腎炎； ⑤遺傳性腎炎； ⑥不明原因的急慢性腎功不全； ⑦繼發(fā)性腎小球疾病； ⑧腎移植排斥反應(yīng)。②血尿素氮在少尿期可暫時(shí)升高。⑸降壓。 ⑴ 尿檢紅細(xì)胞超過10個(gè)/高倍視野（指分散在2周內(nèi)進(jìn)行的3次以上離心尿檢查），為腎小球源性血尿。d)或60 mg／(m2②鞏固維持階段：隔日晨頓服I．5 mg／(kg③改善腎上腺皮質(zhì)功能。②根據(jù)不同病理類瓔的治療方案③重視輔助治療：ACEI和(或)ARB是重要的輔助治療藥物，不僅可以控制高血壓，而且可以降低蛋白尿和維持腎功能；有高凝狀態(tài)或靜脈血栓形成的患者應(yīng)盡早使用抗凝藥物如普通肝素或低分子肝素；有高脂血癥存在可考慮使用降脂藥物如他汀類藥物；有腎小管與間質(zhì)病變的患兒可加用冬蟲夏草制劑，其作用能改善腎功能，減輕毒性物質(zhì)對(duì)腎臟的損害，同時(shí)可以降低血液中的膽固醇和甘油三酯，減輕動(dòng)脈粥樣硬化；伴有腎功能不全可應(yīng)用大黃制劑。②急性腎功能衰揭的治療 治療原則和方法與一般急性腎衰竭治療相似，除強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格控制入水量、積極治療高血壓及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維持水電解質(zhì)酸堿平衡外，提倡盡早行血液透析或血液濾過治療。 ⑥輸注新鮮冰凍血漿 無(wú)條件行血漿置換者可輸注新鮮冰凍血漿，有助于恢復(fù)前列環(huán)素（PGI2）活性。 ⑵實(shí)驗(yàn)室檢查：①尿液分析：a尿常規(guī)檢查：清潔中段尿離心沉渣中自細(xì)胞≥5個(gè)／HPF，即可懷疑為泌尿道感染。 ⑵.抗菌藥物治療：選用抗生素的原則：①感染部位：對(duì)腎孟腎炎應(yīng)選擇血濃度高的藥物，對(duì)膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；②對(duì)腎功能損害小的藥物；③根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果，同時(shí)結(jié)合臨床療效選用抗生素；④藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；⑤選用的藥物抗菌能力強(qiáng)，抗菌譜廣，最好能用強(qiáng)效殺菌劑，且不易使細(xì)菌產(chǎn)生耐藥菌株；⑥若沒有藥敏試驗(yàn)結(jié)果，對(duì)上尿路感染／急性腎盂腎炎推薦使用二代以上頭孢菌素、氨芐青霉素／棒酸鹽復(fù)合物。 3期 增加＞300%或＞（急性升高≥）或無(wú)尿＞12h 少尿［＜（kgd）， g/（kg當(dāng)血漿HCO3 12 mmol/L 或動(dòng)脈血pH，可補(bǔ)充5％碳酸氫鈉5 ml/kg，提高CO2CP 5 mmol/L。： ⑴發(fā)作年齡越小，尤其伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常者； ⑵患有先天遺傳代謝??； ⑶首次發(fā)作為持續(xù)狀態(tài)或成簇發(fā)作； ⑷某些癲癇綜合征； ⑸CT、MRI明顯異常，尤其局灶性異常； ⑹EEG明顯異常，尤其局灶性異常。（GBS）診斷 ⑴.格林巴利綜合征（GBS）病史： ①急性起??； ②病前1～3周前驅(qū)感染史； ③進(jìn)行性、對(duì)稱性