【正文】 (5) 急性白血病：早期即出現(xiàn)進行性蒼白，以皮膚和口唇粘膜較明顯，隨著貧血加重，可出現(xiàn)活動后氣促，虛弱無力等癥狀，半數(shù)以上的患者可有發(fā)熱、鼻出血、牙眼出血和皮膚紫斑或淤點，大多數(shù)患兒有肝脾淋巴結腫大；血象可見較多原始及幼稚細胞，骨髓象可見白血病細胞極度增生。3. 鑒別診斷：(1) 鐵粒幼紅細胞貧血：表現(xiàn)為皮膚粘膜不同程度的蒼白或輕度黃疸，可伴輕度肝脾腫大，實驗室檢查可見小細胞低色素性貧血，但SI、SF、TS升高及骨髓片出現(xiàn)大量環(huán)形鐵粒幼紅細胞。(3) 骨髓象：增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主，各期紅細胞均較小，血紅蛋白含量極少，未見原始及幼稚細胞。④無其他出血的臨床表現(xiàn)。父母體健，無貧血家族史。ASO、補體多正常，可與本病例鑒別。本病例有前驅癥狀及鏈球菌感染的血清學證據(jù)如ASO升高可資鑒別。(2)患兒心電圖及心肌酶譜基本正常，可排除心臟疾病。③頸靜脈怒張，心率140次／分，心音低鈍，雙肺聞及中小水泡音，肝右肋下2cm，提示心功能不全或體循環(huán)淤血。(3)病史特點：①男性，學齡期兒童，急性起病。患兒于5天前出現(xiàn)尿量減少，每日23次、每次約“100m1”，呈濃茶色，并發(fā)現(xiàn)眼瞼浮腫、晨起較明顯，隨后漸擴散至全身；2天前患兒出現(xiàn)煩躁、氣促，頭痛，時有嘔吐、嘔吐物為胃內容物、非噴射性；半月前患兒曾出現(xiàn)發(fā)熱（體溫不詳）3～4天，當?shù)蒯t(yī)院予以“羅紅霉素”及退熱藥口服后體溫漸降至正常。(2)動脈導管未閉：為左向右分流的先天性心臟病，雜音的特點是在胸骨左緣第2肋間聞及響亮粗糙的連續(xù)性機器樣雜音，脈壓差顯著增寬，有周圍血管征。上述癥狀和體征比較符合左向右分流的先天性心臟病，初步印象為房間隔缺損。輔助檢查1. 結果：(1) 實驗室檢查：血常規(guī)，肝、腎功能均正常。2. 病史分析：(1)病史特點：自幼體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，活動后氣促，平時易患呼吸道感染，乏力、多汗，無青紫。典型大便為暗綠色、量多帶粘液、少數(shù)為血便；大便鏡檢有大量膿細胞和成簇的革蘭氏陽性球菌，培養(yǎng)有葡萄球菌生長，凝固酶陽性。(3）輔助檢查：血常規(guī)：WBC 11. 0109 /L,、N 0. 8,、L 0. 2；CRP 40mg/L；大便常規(guī)：膿血便，WBC＋＋＋，RBC＋；大便培養(yǎng)大腸桿菌生長。輔助檢查1. 結果：（1）實驗室檢查：Hb 120g/L,，WBC 11. 0109/L、N 0. L 0. 2；CRP　40mg/L；尿常規(guī)正常；大便常規(guī)：膿血便，以膿為主，WBC + + +， RBC +；大便培養(yǎng)：大腸桿菌生長；血Na+ 140mmol/L,、Cl 102mmol/L、K+ 4. 6mmol/L,、Ca+2 ；動脈血氣分析：pH 、HCO3 18mmol/L、 PaCO2 30mmol/L,、BE 5mmol/L。②發(fā)熱二天，高熱持續(xù)不退?；純翰∏坝胁粷嶏嬍呈?。本例無異物吸人史可以排除診斷。該例患兒肺部聽診有固定中細濕啰音，同時并發(fā)心力衰竭，不符合支氣管炎的診斷。(3)血清肺炎支原體抗體IgM及咽拭子MPPCR顯示陰性，血清結核抗體IgM、IgG均為（）；PPD（）。②主要臨床特征為發(fā)熱、咳嗽、氣促、?；純河?3 天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，發(fā)熱、測體溫“℃”，家長自行給服“感冒藥”無效，于就診當日患兒出現(xiàn)煩躁不安，氣促加重，咳嗽劇烈，尿量減少而急診人院。該患兒無劇烈腹痛、紫癜明顯可排除。診斷與鑒別診斷1. 診斷：過敏性紫癜2. 診斷依據(jù)：(1) 皮膚紫癜多見于下肢及臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，較重者累及上肢及軀干。2. 體檢分析：(1)該病例的體格檢查要重點檢查皮膚粘膜、淋巴結及肝脾等部位。(2)體格檢查及輔助檢查要側重于紫癜的鑒別：紫癜全身分布、間有針尖大小出血點，伴有鼻出血或齒釀出血者多見于原發(fā)性血小板減少性紫癜：瘀點稀少，伴發(fā)熱，全身中毒癥狀重，常見于敗血癥或流行性腦脊髓膜炎；紫癜以雙下肢對稱分布為主，高出皮面，大小、形態(tài)不一，常伴有腹痛、關節(jié)痛、浮腫等表現(xiàn)者多見于過敏性紫癜。患兒家長 2 天前幫助患兒洗腳時，發(fā)現(xiàn)患兒雙下肢皮膚有紫癜、不痛不癢。(3) B族β溶血性鏈球菌感染：本病極似肺透明膜病，但本病病兒有胎膜早破或產程延長史，或妊娠后期母親有感染史，母親宮頸拭子培養(yǎng)示B族β溶血性鏈球菌陽性。診斷和鑒別診斷1. 診斷：新生兒肺透明膜病（HMD)2. 診斷依據(jù)：(1）早產兒，孕32周，低體重兒，體重1. 5kga。輔助檢查1. 結果：(1)實驗室檢查：血常規(guī) WBC 109/L,、N 0. 48,、L ,，Hb 161g／L；尿常規(guī)、大便常規(guī)無異常；肝腎功能正常；血電解質K十、Na+、C1一均正常，Ca 2+ mmol/L；血氣分析：pH 7. 2 PaO2 、 PaCO2　、BE 11。②母親妊娠史無特殊，分娩前無特殊用藥史。治療治療原則：采取綜合措施，加強保健預防，早期診斷和藥物預防，合理使用維生素D控制佝僂病的活動，防止骨骼畸形?；純耗挲g小，有明確維生素D缺乏病史，暫不考慮本病。(4) X線檢查有骨質疏松，臨時鈣化帶消失，杯口樣、毛刷樣改變等佝僂病的典型表現(xiàn)。：(1)無特殊面容，無皮膚干燥，生長發(fā)育正常，甲減可排除；囟門大需排除佝僂病、甲狀腺功能減低癥、腦積水等疾病，應注意病兒的智力發(fā)育情況。2. 病史分析：(1)6～8月以內的嬰兒，夜間哭鬧，睡眠差，易驚者，要考慮佝僂病，病史中應重點詢問母孕期有無缺鈣癥狀，患兒有否早產，出生體重，喂養(yǎng)史是否按時添加輔食及維生素D制劑，平時日光照射是否充足，有無腹瀉等誘因影響維生素D及鈣的吸收，有無肝膽疾病和服藥等病史，影響維生素D的代謝。治療治療原則：采取綜合措施，調整飲食，合理補充營養(yǎng)物質，營養(yǎng)增加應由少到多，根據(jù)患兒具體情況緩慢遞增。：(1)慢性感染：丟失過多蛋白質致低蛋白血癥，常合并不同程度的營養(yǎng)不良，治療應著重抗感染，以及對原發(fā)病的處理.(2)營養(yǎng)性貧血：缺乏鐵、維生素B12及葉酸，出現(xiàn)營養(yǎng)性貧血；常是營養(yǎng)不良的合并癥，在檢查和治療過程中應值得注意。(2)本病例的陽性體征：消瘦，體重低，皮下脂肪少，皮膚彈性差，前囟凹陷。(3)營養(yǎng)不良是一個復雜的臨床綜合征，常伴有全身各系統(tǒng)的功能紊亂及多種營養(yǎng)素的缺乏，因此在體檢和實驗室檢查中應著重檢查。病例一　蛋白質能量營養(yǎng)不良病史1. 病史摘要：楊，女，10個月。體格檢查1. 結果：T 36. 2℃，P 108次／分，R 28次／分，身高70cm，體重5kg。.輔助檢查1. 結果：實驗室檢查：血常規(guī)：WBC 5. 210９/L,、N 0. L 0. 58,，Hb 87g/L；大便常規(guī)：黃色稀便；血生化：ALT 55. 2IU/L，AST 581U/L，GGT 871U/L，LDH 6191U/L，HBDH 2271U/L，TP 49g/L，ALB 29g/L；腎功能正常；血K+ 3. 5mmol/L、Na+ 131mmol/L,、Cl 96mmol/L；空腹血糖3. 5mmol/L；乙肝兩對半：陰性。（1）臨床分度標準：分度 體重低于正常均值 腹部皮下脂肪厚度 消瘦 肌張力 精神狀態(tài) 皮膚彈性I度 15～25％ 0. 80. 4cm 不明顯 基本正常 基本正常 正常II度 25～40％ 0. 4cm 明顯 減低，肌肉松弛 不穩(wěn)定，易疲乏 較差III度 40％ 消失 皮包骨狀 肌肉松弛或萎縮 萎靡，反應低下 極差 (２)分型標準：1)體重低下（underweight)：小兒年齡別體重低于同年齡、同性別參照人群值的中位數(shù)減2個標準差，但高于或等于中位數(shù)減3個標準差為中度；低于中位數(shù)減3個標準差為重度。祛除病因，治療繼發(fā)性疾病。(2)病史特點：①男嬰，8個月，夜驚。(2)陽性體征：枕禿，前囟大，方顱，出牙遲，提示佝僂病可能。3. 鑒別診斷：(1)先天性甲狀腺功能減低癥：生長發(fā)育遲緩，體格明顯矮小不勻稱，骨齡落后，出牙遲，前囟大而閉合晚，腹脹等；但患兒的智力發(fā)育落后，有特殊面容，長骨干骺端無佝僂病改變，甲狀腺功能測定可鑒別。(5)遠端腎小管酸中毒：遠端腎小管泌氫障礙，從尿中丟失大量的鈉、鉀、鈣等，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，骨質脫鈣和佝僂病癥狀和體征，矮小，骨骼畸形，有代謝性酸中毒，堿性尿，有低鈣、低磷及低鉀血癥?！　　　　〔±⌒律鷥悍瓮该髂げ〔∈?. 病史摘要： 李之子，9小時。③出生時正常，出生后5小時出現(xiàn)進行性呼吸困難，伴有紫紺。(2) 心電圖：竇性心動過速。(2)出生時Apgar評分正常，4～6小時出現(xiàn)進行性呼吸困難，吸氣性三凹癥，雙肺呼吸音降低。只要及時做血培養(yǎng)、病兒胃液或氣管分泌物，即可發(fā)現(xiàn)鏈狀排列的G＋的球菌。今日紫癜增多，并出現(xiàn)晨起眼瞼浮腫，起床行走后感腿痛，患兒近 2 周無倦怠、乏力、低熱等癥狀；1周前曾有短暫的腹痛病史，未到醫(yī)院就診，家長也未給患兒服用任何藥物。該患兒主要表現(xiàn)為兩下肢紫癜，無其他出血的表現(xiàn)，伴有浮腫，曾有短暫的腹痛史，考慮過敏性紫癜可能性較大。如患者有齒齦腫脹、出血和毛囊周圍出血常提示維生素C缺乏；口唇、舌、鼻腔、面部、手指和手背等處有斑點狀毛細血管擴張，為遺傳性出血性毛細血管擴張癥的臨床特征；軀干特別是下肢對稱性紫癜，紫癜略高出皮面，或伴有皮膚疹癢或蕁麻疹者，應首先考慮過敏性紫癜；出血相對較輕而貧血明顯者，多考慮再障或