[醫(yī)藥衛(wèi)生]血管炎-免費(fèi)閱讀
【正文】 抗炎和免疫抑制： 糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松 1 mg/kg參與白細(xì)胞游走和趨向作用，由白細(xì)胞與 EC表面 P選擇素、 E選擇素、 ICAM、 VCAM受體和配體相互作用介導(dǎo) 系統(tǒng)性血管炎 系統(tǒng)性血管炎（ systemic vasculitis） 是指因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫疾病。參與免疫反應(yīng)， EC上的 MHCⅠ 、 MHC Ⅱ 抗原在受到刺激時(shí)表達(dá)，使 T細(xì)胞活化和增生 EC的損傷機(jī)制： ﹒ 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（ AECA）：是一種異質(zhì)性抗體在系 統(tǒng)性血管炎中陽(yáng)性率 — WG / MPA 55%～80% 、 kawasaki 病 72% 、大動(dòng)脈炎 95%、 GCA 和 Behcet 病在 50% 以上 AECA 對(duì) EC 的作用 — 細(xì)胞毒活性作用、上調(diào)粘附分表 達(dá)和 IL 的產(chǎn)生、影響凝血因子（ Ⅲ 、 Ⅶ 、VWF）等 EC的損傷機(jī)制： ﹒ 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA） ﹒ 免疫復(fù)合物及其他免疫損傷 ﹒ 血栓形成過程的影響 ：血小板活化后釋放一系列致炎因子，如促細(xì)胞增生因子、蛋白溶解素等 。d、必要時(shí)大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療），免疫抑制劑 （ CTX， AZA， MTX， MMF… ） 診斷本?。?進(jìn)一步檢查，盡量爭(zhēng)取組織或血 管活檢、血管造影、 MRI檢查等 表 1: 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 發(fā)病年齡 50歲 ? 新近的頭痛 ? 頜，舌或咽間歇性運(yùn)動(dòng)障礙 ? 顳動(dòng)脈異常 ? 頭皮觸痛和結(jié)節(jié) ? 動(dòng)脈活檢異常：動(dòng)脈炎癥，伴大量單核細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽腫炎癥，常含有多核巨細(xì)胞 表 2: 大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) (ACR， 1990)(3/6+) ? 發(fā)病年齡 40歲 ? 間歇瘸行 ? 臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱 ? 兩上肢收縮壓差 20mmHg ? 鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈連接區(qū)有血管雜音 ? 動(dòng)脈造影異常 表 3: 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) (ACR， 1990)(3/10+) ? 體重下降 4Kg ? 四肢或軀干呈斑點(diǎn)及網(wǎng)狀青斑 ? 睪丸疼痛或觸痛 ? 彌漫肌痛，無力或下肢肌觸痛 ? 單神經(jīng)病或多神經(jīng)病 ? 舒張壓 90mmH ? 血 Cr%， BUN40mg% ? 血中檢到 HBsAg或 HBsAb ? 血管造影：內(nèi)臟血管動(dòng)脈瘤或阻塞 ? 中小動(dòng)脈活檢：動(dòng)脈壁有粒細(xì)胞或 /和單核細(xì)胞浸潤(rùn) 表 4: Wegener肉芽腫診斷標(biāo)準(zhǔn) (ACR， 1990)(2條 ) ? 鼻或口腔炎癥 ? 胸片示結(jié)節(jié)，固定浸潤(rùn)灶或空洞 ? 鏡下血尿或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型 ? 動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周圍或外部區(qū)域示肉芽腫性炎癥 表 5: 變應(yīng)性肉芽腫診斷標(biāo)準(zhǔn) (ACR， 1990)(4/6+) ? 哮喘 ? 外周血嗜酸性細(xì)胞增多， 分類計(jì)數(shù)的 10% ? 單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)炎 ? 非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn) ? 副鼻竇炎 ? 血管外嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn) 鑒別診斷 顳動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎 ? 55歲，頭痛，視力下降 ? 間歇性咀嚼障礙 ? 風(fēng)濕性多肌痛 ? 血沉快 ? 顳動(dòng)脈呈索條狀 ? 主動(dòng)脈弓綜合癥 ? 頭暈，頭昏
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