白減和粒缺ppt課件-免費(fèi)閱讀
【正文】 LOGO 預(yù)后與轉(zhuǎn)歸 ?本病的預(yù)后與粒細(xì)胞減少的程度有密切關(guān)系，若是年幼者，可隨著年齡的增長(zhǎng)，粒細(xì)胞減少可能逐漸改善，嚴(yán)重感染者可致死。但免疫抑制劑的治療也有增加感染的危險(xiǎn)，如果治療后中性粒細(xì)胞升高不明顯應(yīng)及時(shí)停藥。 LOGO 白細(xì)胞減少的治療 ?升白細(xì)胞藥物 對(duì)于慢性白細(xì)胞減少 ， 長(zhǎng)期穩(wěn)定 ， 不發(fā)生反復(fù)感染者 ， 可觀察病情變化而不需要升白細(xì)胞治療 。 而繼發(fā)于其他疾病的粒細(xì)胞減少 ， 如急性白血病 、 自身免疫病 、 感染等 ， 經(jīng)過(guò)治療原發(fā)病緩解或控制后 ， 粒細(xì)胞可能恢復(fù)正常 。 ?骨髓粒細(xì)胞儲(chǔ)存池測(cè)定：氫化考的松試驗(yàn) ， 以鑒別中性粒細(xì)胞正常生理性變動(dòng)和慢性良性家族性粒細(xì)胞減少及藥物等引起粒細(xì)胞生成減少 。 LOGO 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)檢查 ?由于中性粒細(xì)胞的生理性變異較大 ， 年齡 、 活動(dòng) 、 遺傳和環(huán)境因素均可以影響中性粒細(xì)胞數(shù) ， 需反復(fù)定期查 。 LOGO 粒細(xì)胞減少合并感染 ?感染以 細(xì)菌感染最常見(jiàn) ，單純中性粒細(xì)胞減少患者對(duì)原蟲、病毒和真菌的易感性并不增加，除非同時(shí)合并其他免疫學(xué)異常，或長(zhǎng)期抗感染治療易并發(fā)，尤其真菌感染。 LOGO 臨床表現(xiàn) ?中性粒細(xì)胞減少的臨床表現(xiàn)常隨其減少程度和發(fā)病原因而異。分兩型：①嬰兒粒細(xì)胞減少癥，為常染色體隱性遺傳病；②家族性粒細(xì)胞減少癥，為常染色體顯性遺傳，發(fā)病較晚，可有發(fā)作性粒細(xì)胞減少，在發(fā)作期可發(fā)生并發(fā)感染。外周血有粒細(xì)胞減少及白細(xì)胞總數(shù)的減少。 LOGO 粒細(xì)胞生成減少 ?周期性粒細(xì)胞減少癥 以嬰幼兒為主 ， 呈周期性粒細(xì)胞減少 ， 每 15～30天發(fā)作一次 ， 一般 3～ 4天可恢復(fù) ， 目前對(duì)其病因尚不清楚 。 ?分裂池：是指處于原始、中幼階段的細(xì)胞，具有增殖活性。 （ 1014歲兒童低于 109/L、 10歲以下兒童低于 109/L。 LOGO 粒細(xì)胞生成減少 ?藥物性粒細(xì)胞減少癥 干擾蛋白質(zhì)合成或細(xì)胞復(fù)制 。 原蟲感染：以瘧疾為多見(jiàn) ， 特別是反復(fù)發(fā)作及伴有脾腫大者 。 血清 中可查到抗白細(xì)胞抗體，使白細(xì)胞發(fā)生凝集而被肝、脾、肺等器官所破壞。 LOGO 粒細(xì)胞 釋放障礙 ?惰性白細(xì)胞綜合 征 （系因中性粒細(xì)胞的趨化性運(yùn)動(dòng)功能及自動(dòng)游移功能不全，粒細(xì)胞不能從貯存池和邊緣池釋放到血液循環(huán)而形成假性粒細(xì)胞減少癥。 LOGO 粒細(xì)胞減少合并感染 ?常見(jiàn)的感染部位是口腔、咽部、皮膚、肺、腸道以及泌尿生殖系。 LOGO 粒細(xì)胞減少常見(jiàn)感染 ?口腔感染：這是白細(xì)胞減少癥最常見(jiàn)的并發(fā)癥 ，早期可見(jiàn)扁桃體紅腫 ， 咽部粘膜潰瘍 ， 繼而可有壞死水腫 ， 粘膜潮紅及頸淋巴結(jié)腫大等 。 LOGO 實(shí)驗(yàn)室檢查 骨髓象檢查 ?觀察骨髓的增生程度 ， 粒系各階段及其他細(xì)胞系的比例 ， 以及有無(wú)白血病或腫瘤細(xì)胞的浸潤(rùn) ，有無(wú)巨幼細(xì)胞樣變
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