【正文】 清 GOT 156000 142022 99000 91000 28000 14000 10000 20 單位 /克濕組織 GPT 7100 44000 4800 19000 2022 1200 700 16 單位 /克濕組織 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸 +丙酮酸 ??酮戊二酸 +丙氨酸 3 氨基酸的一般代謝 2. 轉(zhuǎn)氨基作用的機制 維生素 B6的磷酸酯－磷酸吡哆醛（ PLP）是所有轉(zhuǎn)氨酶的輔酶，在轉(zhuǎn)氨酶的底物不存在時， PLP的醛基和酶活性位點賴氨酸的 ε氨基形成共價 Schiffbase連接。 4 氨的代謝 二 . 氨的轉(zhuǎn)運 （一） AlaG循環(huán) ? alanineglucose cycle 肌肉 蛋白質(zhì) G ? 氨基酸 ? NH3 Pyr ? Glu ??KG Ala G 尿素 NH3 Pyr Glu Ala ??KG G Ala 轉(zhuǎn)氨酶 轉(zhuǎn)氨酶 尿素循環(huán) 肌肉 血液 肝 4 氨的代謝 AlaG循環(huán) : 進食后 4小時 ，來自食物的氨基酸 ?血液，血 漿氨基酸濃度達峰值。 4 氨的代謝 4 氨的代謝 三、尿素的生成 歷史：（ 1） Krebs， 1932年發(fā)現(xiàn) 肝切片 + NH4+ +HCO3 ? 尿素 ? （饑餓時不行） Arginine、 Ornithine、 Citrulline可加速，但本身量不變 （ 2）肝中有 精氨酸酶，催化： Arg ? 尿素 + Orn （ 3）根據(jù) Arg、 Orn、 Cit這三種氨基酸的結(jié)構(gòu)推測出 一個循環(huán) 尿素循環(huán) ?urea cycle 鳥氨酸循環(huán) Ornithine cycle 4 氨的代謝 1. 過程： ? 氨基甲酰磷酸的合成 ? 瓜氨酸的合成 ? 精氨酸的合成 ? 精氨酸水解生成尿素 2. 組織定位： ? 肝為主，其他器官極微 ? 線粒體和胞液 尿素循環(huán)： 部位 :肝臟 五步反應：前 2步在線粒體，后三步在胞液 尿素循環(huán) 氨基甲酰磷酸的合成 ? O ?CO2+NH3+H2O+2ATP NH2CO ～ P03 +2ADP+Pi ? ? （ 1） 氨基甲酰磷酸合成酶 I ? ⊕ ? N乙酰谷氨酸 第一步： 合成 氨基甲酰磷酸 酶 : CPSI 先生成的 氨基甲酸 和 ATP轉(zhuǎn)移磷酸基團， 生成氨基甲酰磷酸。 精氨酸 代琥珀酸 的生成 ? NH2 NH2 COOH ? C=O COOH C= N CH ? NH + H2NCH NH CH2 ? （ CH2） 3 CH2 （ CH2） 3 COOH ? CHNH2 COOH CHNH2 ? COOH COOH ? 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 ? ? （ 3） 精氨酸代琥珀酸合成酶 ? （ 4）精氨酸代琥珀酸裂解酶 （ 3） （ 4） 第三步： 生成 精氨酸代琥珀酸 酶 : ?合成酶 ATP的腺嘌呤核苷轉(zhuǎn)移給瓜氨酸生成活性中間產(chǎn)物 : 瓜氨酸 AMP, 使得天冬氨酸對瓜氨酸的親核攻擊易化， 生成 精氨酸代琥珀酸 。 鳥氨酸 轉(zhuǎn)運進入線粒體，再參與鳥氨酸循環(huán)。故稱 肝昏迷 。 先天性高氨血癥 5 個別氨基酸的代謝 一、氨基酸的脫羧基作用 二、一碳單位的代謝 三、含硫氨基酸的代謝 四、芳香族氨基酸的代謝 五、支鏈氨基酸的代謝 一、氨基酸的脫羧基作用 R R R CHNH2 + OHCPy ?? HCN=CHPy ?? H2C=N=CHPy COOH COOH R CHNH2 + OHCPy 胺 H2O ?酶：氨基酸脫羧酶 ?輔酶：磷酸吡哆醛 ?作用：產(chǎn)生一些特殊的生理物質(zhì) ?去路：由肝內(nèi) 胺氧化酶 氧化， ?醛 ?酸 ?舉例： CO2 5 個別氨基酸的代謝 1. ??氨基丁酸（ aminobutyric acid， GABA） Glu ?? GABA CO2 部位：腦、腎 酶： 谷氨酸脫羧酶 功能：中樞抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，抗顛癇 代謝： ??轉(zhuǎn)氨生成琥珀酸半醛 5 個別氨基酸的代謝 2. ?；撬? (taurine) Cys ?? Tau 部位：肝，腦 酶： 磺酸丙氨酸脫羧酶 功能：抗疲勞，增強免疫系統(tǒng) 結(jié)合膽汁酸的組成成分 CH2SH CH2SO3H CH2SO3H CHNH2 ??? CHNH2 ??????? CH2NH2 COOH COOH 3 [O] CO2 磺酸丙氨酸脫羧酶 5 個別氨基酸的代謝 3. 組胺 (histamine) His ???? 組胺 部位：肥大細胞、肺、肝、腎、肌肉、胃粘膜 酶： 組氨酸脫羧酶 功能：舒血管，增加毛細血管的通透性，與過 敏反應有關(guān)， 促進胃液分泌 代謝：二胺氧化酶氧化，甲基化，乙酰化等 CO2 5 個別氨基酸的代謝 4. 5羥色胺 （ 5hydroxytryptamine， 5HT） 色氨酸 ?? 5羥色氨酸 ?? 5HT 部位：腦、腎、肝等各組織 酶： 色氨酸羥化酶、 5羥色氨酸脫羧酶 功能：腦中：抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 外周組織：收縮血管 代謝：單胺氧化酶 CO2 5 個別氨基酸的代謝 5. 多胺 (polyamines) Orn、 Met ?? 精脒、 精胺 （ spermidine） （ spermine） 部位： 肝、生長旺盛的組織（如腫瘤） 關(guān)鍵酶： 尿氨酸脫羧酶 （ ornithine decarboxylase， ODC） 功能： 調(diào)節(jié)細胞生長，促進核酸及蛋白質(zhì)合成 5 個別氨基酸的代謝 二、一碳單位的代謝 一碳單位 ：某些氨基酸分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子 的基團。肌酸和磷酸肌酸是能量儲 存和利用的重 要化合物。 色氨酸除生成 5羥色胺外，還經(jīng)分解代謝生 成一碳單位。 五、支鏈氨基酸的代謝 氨基酸衍生的重要含氮化合物 氨基酸代謝紊亂所致疾病 舉例 苯丙酮尿癥 (phenl ketonuria,PKU) 苯丙酮尿癥是一種先天性常染色體遺傳疾病， 分為數(shù)型，其中最典型的一型是由 苯丙氨酸羥 化酶 的缺失或活性不足引起的。苯丙酮尿癥的新 生兒存在嚴重的智能發(fā)育障礙，甚至致死。攝入量不足，需要量增加都能導致葉酸的缺乏。