《診治住院醫(yī)師規(guī)培》ppt課件-預(yù)覽頁
【正文】 型，多數(shù)產(chǎn)生 抗 ADAMTS13自身抗體導(dǎo)致 ADAMTS13活性喪失而引起。 噻氯吡啶和氯吡格雷 可誘發(fā) TTP，有報(bào)道其發(fā)生率分別為 200625/100萬和 10/100萬，多在用藥一月內(nèi)發(fā)生，多數(shù)與產(chǎn)生抗 ADAMTS13自身抗體有關(guān)。 307: 14321435 內(nèi)皮 細(xì) 胞 發(fā) 作 緩 解 正常血 漿 uLVWF TTP 500 kDa 10,000 kDa VWF是血漿中重要的止血相關(guān)蛋白，參與血小板粘附、聚集，并作為凝血因子 VIII載體。 血管性血友病因子裂解酶， vWFcp ， ADAMTS13 11 A1 A2 A3 ss ss NH2 COOH Tyr1605 – Met1606 176 kDa 140 kDa 1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。 4 因子 VIII結(jié)合 VWF后能夠增加 ADAMTS13在剪切力條件下對(duì) VWF的剪切，尤其是大分子 VWF多聚體。 遺傳性 TTP患者不同于其他遺傳性疾?。ㄈ缪巡。?，往往并非自幼發(fā)病，多數(shù)在妊娠、損傷、感染等誘因下發(fā)??； ADAMTS13基因剔除小鼠無誘因存在時(shí)也無 TTP發(fā)病。 年齡： TTP可發(fā)生在任何年齡，以 3050歲為發(fā)病高峰 性別： 女性多見，妊娠是常見的誘發(fā)因素之一。 4腎臟損害 ： 可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高。 一方面原發(fā)病的臨床表現(xiàn)可能掩蓋本病相關(guān)癥狀，應(yīng)仔細(xì)辨別；另一方面，出現(xiàn)典型“五聯(lián)癥”者僅占 20%40%，且多為病程的晚期。血尿素氮及肌酐不同程度升高。 5，血漿 ADAMTS13活性 及 抑制物 檢查：遺傳性TTP患者 ADAMTS13活性缺乏（活性＜ 5%）；特發(fā)性 TTP患者 ADAMTS13活性多缺乏且抑制物陽性；繼發(fā)性 TTP患者 ADAMTS13活性多 正常 。根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)曲線可以推算出樣本ADAMTS13活性。 19＃＃ 99177。 14 721177。 16 434177。 3， 血漿 ADAMTS13活性顯著降低 ，在特發(fā)性 TTP者中常檢出 ADAMTS13抑制物。在 診斷明確 或 高度懷疑 本病時(shí)，不論輕型或重型都應(yīng)盡快開始積極治療。 目前最有效的治療方法， 60％－ 90％病例有效。（ 1－ 2周） （ 2）免疫抑制治療 ：甲基潑尼松龍（ 200mg/日）或地塞米松（ 1015mg/日） 35天 ， 過渡至潑尼松 ， 緩解后減量。 （ 4） 貧血癥狀嚴(yán)重者可以輸注濃縮紅細(xì)胞。 ?免疫抑制劑 長春新堿，環(huán)磷酰胺 ?單抗治療： 抗 CD20 抗體（尤其是伴 ADAMTS13自身抗體） ?其他治療： 免疫球蛋白、 重組 ADAMTS1突變型重組ADAMTS13
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