生物化學(xué)——第六章糖代謝-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 H~ S C o AROCC H 2C H 2~ S C o AOCC H 3AMP+PPi FADH2 + NADH + H+ β α ATP H2O + 2HSCoA FAD2+ NAD+ 純化合物 排泄物的化學(xué) 分析 實(shí)驗(yàn)依據(jù)： 脂肪酸在體內(nèi)的轉(zhuǎn)變過(guò)程 苯環(huán) 1904年 F. Knoop 前提：已知?jiǎng)游矬w內(nèi)不能降解苯環(huán) 方案：苯基標(biāo)記的飽和脂肪酸飼喂動(dòng)物 脂肪酸 β氧化實(shí)驗(yàn)證據(jù) C H2C H2C H2C O O HC H2C O O HC H2C H2C H2C H2C H2C O O H C H2C H2C H2C H2C O O HC H2C H2C O O HC O O HC H2CON H C H2C O O H CON H C H2C O O H偶 碳 苯 脂 酸 奇 碳 苯 脂 酸 苯 乙 尿 酸( 苯 乙 酸 衍 生 物 ) 馬 尿 酸( 苯 甲 酸 衍 生 物 )苯乙酸 苯甲酸 （ 1）脂肪酸的活化 —— 脂酰 CoA的形成 細(xì)胞定位：胞液（細(xì)胞質(zhì)） R COO H + H S C o AA T P A M P + P P i脂 酰 C o A 合 成 酶R CO～ S C o A脂 酰 C o A相當(dāng)于消耗 2個(gè) ATP A M PR CH2CH 2CH 2CH 2CO中間產(chǎn)物 （ 2）脂肪酸的轉(zhuǎn)運(yùn) N+(CH3)3 CH2 HOCH2 COO 肉毒堿 酯酰肉毒堿 O RC N+(CH3)3 CH2 OCH2 COO 酯酰肉毒堿 CoASH O RCS~ CoA O RCOH ATP CoASH ADP+PPi CoASH 肉毒堿 O RCSCoA β 氧化 線(xiàn)粒體內(nèi)膜 內(nèi)側(cè) 外側(cè) 載體 肉堿酯酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ 肉堿酯酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ 在線(xiàn)粒體中，脂酰 CoA每進(jìn)行一次 β 氧化要經(jīng)過(guò)脫氫 、 加水 、 再脫氫 、 硫解四步，生成一分子比原來(lái)少兩個(gè)碳原子的脂酰 CoA及一分子乙酰CoA。 R C H 2 C H C H COS C oAO HR C H 2 C C H COS C oAO烯脂酰 Co A 脫氫酶N A D+N A D H + H+ ④ 硫解 在 β 酮脂酰 CoA硫解酶催化下， β 酮脂酰 CoA與 CoA作用，硫解產(chǎn)生 1分子乙酰 CoA和比原來(lái)少兩個(gè)碳原子的脂酰 CoA。 肝內(nèi)合成肝外利用 酮體生成的生理意義 正常：缺糖時(shí)，肝為肝外組織（心、腎、骨骼?。┨峁┑哪茉次镔|(zhì)； 異常：在 饑餓、糖尿病 時(shí)，酮體生成過(guò)多，可引起血、尿中酮體含量過(guò)高或酸中毒 。是 植物種子萌發(fā)的脂肪轉(zhuǎn)化為糖的途徑。 從頭合成與 β氧化 的區(qū)別 從頭合成 β氧化 反應(yīng)場(chǎng)所 細(xì)胞質(zhì) 線(xiàn)粒體 轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng) 檸檬酸 丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng) 肉毒堿轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng) ?；d體 HSACP HSCoA 二碳單位 丙二酰 CoA 乙酰 CoA 輔助因子 NADPH+H+ NAD+、 FAD 酶 7種 4種 反應(yīng) 縮合、還原、 脫水、還原 氧化、水合、 氧化、硫解 能量變化 消耗 7個(gè) ATP及 14個(gè)NADPH 產(chǎn)生 129個(gè) ATP ④ 脂肪酸的 從頭合成不是 β 氧化的簡(jiǎn)單逆轉(zhuǎn) （二）脂肪酸碳鏈的延長(zhǎng)途徑 比軟脂酸碳鏈更長(zhǎng)的脂肪酸在 線(xiàn)粒體 或 微粒體 中完成操作 硬脂酸等的合成 通過(guò) 肉毒堿
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