20xx年醫(yī)學(xué)專題—肉芽腫性血管炎-全文預(yù)覽
【正文】 壞死和潰瘍等。ngz224。nɡ)理為局灶性、節(jié)段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球蛋白以及補體沉積。為了達(dá)到最有效的治療，GPA早期診斷至關(guān)重要。,第十三頁，共三十四頁。ngch233。,第十二頁，共三十四頁。)病變,關(guān)節(jié)病變在GPA中較為(ji224。肌電圖以及神經(jīng)傳導(dǎo)檢查(jiǎnch225。,神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。,皮膚(p237。u lěi),眼受累(sh242。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應(yīng)警惕部分患者(hu224。,第七頁，共三十四頁。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。ng),肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，總計80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。ng)。o)癥狀,大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。u)的細(xì)菌感染引起。病初癥狀包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。nɡ)，可累及多系統(tǒng)。未經(jīng)治療的GPA病死率可高達(dá)90%以上，經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后，GPA的預(yù)后明顯改善。)與病因,該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發(fā)病，最近報道的年齡范圍在5 91歲之間發(fā)病，但中年人多發(fā)，40~50歲是本病的高發(fā)年齡，平均年齡為41歲。,流行病學(xué)(li臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細(xì)血管(xu232。s granulomatosis, WG）。,疾病(j237。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。o x236。肉芽腫性血管炎,肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener39。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細(xì)血管(m225。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。,第一頁，共三十四頁。guǎn)炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener39。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener進(jìn)一步作了病理學(xué)的描述。guǎn)的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。,第二頁，共三十四頁。nɡ xu233。我國發(fā)病情況尚無統(tǒng)計資料。,臨床表現(xiàn),GPA臨床表現(xiàn)多樣(duō y224。,一般(yībān)癥狀,可以起病緩慢，持續(xù)一段時間，也可表現(xiàn)為快速進(jìn)展性發(fā)病。d242。nghūxīd224。ngt242。而后者常是患者的第一主訴。ngzhu224。有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影，可缺乏臨床癥狀。)功能障礙以及彌散功能障礙。ng)損害,大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。,眼受累(sh242。,第九頁，共三十四頁。,第十頁，共三十四頁。患者以外周神經(jīng)病變最常見，多發(fā)性單
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