【正文】 ，遂抬送入我院。我院診斷同前 .繼予調(diào)節(jié)免疫 ,營養(yǎng)神經(jīng)治療 9日 .患者病情無明顯好轉(zhuǎn)出院。 ? 化療后較少可引起感覺性周圍神經(jīng)病。 ? 四 診斷 3． 體內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤或與惡性腫瘤相關(guān)的抗體 。 2． 中年以上的患者；以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn) ， 且不能用一個(gè)部位解釋 ， 癥狀在短期內(nèi)惡化 。 ?多見于小細(xì)胞肺癌（ SCLC）。伴有主觀感覺障礙、消瘦等。 ?是一組自身免疫性疾病。 ? 自主神經(jīng)病 ?臨床表現(xiàn)為直立性低血壓，瞳孔異常，出汗障礙，大小便潴留，陽萎等。 常見于多發(fā)性骨髓瘤 、 漿細(xì)胞瘤 、 淋巴瘤等 。 ?神經(jīng)纖維變性和髓鞘脫失 ， ?血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。 可與其它一些 NPS共同存在 ， 如肌病 、 腦病 、 小腦變性等 。 ? 一般無上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征； ? 但有本病和肌萎縮側(cè)束硬化合并存在的報(bào)道 。 其伴發(fā)多為何杰金氏病或淋巴瘤 ， 肺癌 、 乳腺癌較少 。 ? 腦脊液中常有白細(xì)胞增多及蛋白增加。 成人多見于肺癌 ， 乳腺癌和卵巢癌 ， 有部分病例發(fā)現(xiàn)小腦浦肯野細(xì)胞變性 。 常伴肌陣攣 、 共濟(jì)失調(diào) 、平衡功能障礙及腦干損害的癥狀體征等 。 ? 視神經(jīng)病變 ? 視神經(jīng)病變和視網(wǎng)膜變性 呈亞急性起病 ， 逐漸加重的視力減退或喪失， 多見于肺癌 。 腦電圖：可有異常改變 。 臨床癥狀具有特征性的癡呆和明顯的記憶功能障礙 ， 特別是近事記憶障礙 ， 常伴有精神癥狀 、 癲癇發(fā)作 、 肌陣攣 、 言語障礙等 。 5 .頭部 CT或 MRI晚期可發(fā)現(xiàn)小腦萎縮 。 原發(fā)腫瘤以肺癌 、 卵巢癌居多 ， 乳腺癌 、 宮頸癌次之 。 ? 三 病因和發(fā)病機(jī)制 ? 受損的神經(jīng)系統(tǒng)部位最常見于周圍神經(jīng)的后根神經(jīng)節(jié) ， 同時(shí)也可導(dǎo)致大腦 、 小腦 、 腦干、 邊緣葉 、 脊髓及神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn) ， 其遠(yuǎn)隔效應(yīng)是十分廣泛的 。 2． 近來研究認(rèn)為此病與自身免疫有關(guān) 。 ? 二 分類 累及部位分為 累及中樞神經(jīng)系統(tǒng) 累及周圍神經(jīng) 神經(jīng)肌肉接頭及肌肉 ? 三 病因和發(fā)病機(jī)制 1． NPS的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚 。 ? 三 病因和發(fā)病機(jī)制 ?細(xì)胞免疫機(jī)制 患者的腫瘤組織和 CNS病理切片可發(fā)現(xiàn) ， 血管周圍 CD4+T細(xì)胞和 CD19/20+B細(xì)胞炎性浸潤 ， 細(xì)胞間質(zhì)中 CD8+T細(xì)胞 、 單核細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤 。 ? 四、臨床表現(xiàn) ? （一）進(jìn)行性 /亞急性小腦變性 1． 在 NPS中比較多見 。 4. 血清和腦脊液中抗 Yo抗體 （ 特異性抗蒲肯野細(xì)胞抗體 ） 和抗 Hu抗體陽性 。 ? （二）腦病和腦干腦病 1． 腦?。? 臨床表現(xiàn)：常呈亞急性起病 ， 逐漸進(jìn)展。 ? 腦病 腦脊液：可見免疫球蛋白和白細(xì)胞輕度增高 。 病理改變主要在延髓和橋腦 。 急性起病 ， 為一種快速的 、 自發(fā)性的 、 共軛性混亂的眼球運(yùn)動(dòng) ， 它嚴(yán)重?fù)p害視覺定位 。 ? 斜視眼陣攣 兒童期患者 ， 胸廓中合并有周圍的神經(jīng)母細(xì)胞瘤者超過 50%， 大都較為良性 ， 其存活和預(yù)后遠(yuǎn)較沒有眼肌陣攣的神經(jīng)母細(xì)胞瘤要好得多 ， 激素治療有效 。 ? 脊髓病變 ? 病理改變見灰質(zhì)和白質(zhì)有明顯的壞死，故又稱亞急性壞死性脊髓病。 ? （ 六 ） 前角細(xì)胞病 ? 又稱亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 （ subacute motor neuropathy, SMN)， 本病可自發(fā)的停止進(jìn)展而處于相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài) 。 ? 前角細(xì)胞病 ? 病理改變有明顯的前角細(xì)胞變性 。 ? 亞急性感覺神經(jīng)元病 ? 本病主要由小細(xì)胞性肺癌所導(dǎo)致 。 ? 亞急性感覺神經(jīng)元病 ?主要病理變化為后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和后根有明顯的退行性改變，后角可有相應(yīng)的繼發(fā)性改變。當(dāng)時(shí)診斷有爭論 :GBS?亞急性感覺神經(jīng)病 ? ? 感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 2． 感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 呈亞急性或慢性起病 ， 表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端無力 ， 肌萎縮 ， 腱反射減弱或消失 ， 末梢型感覺障礙 。 ?病理改變 周圍神經(jīng)軸索變性和脫髓鞘。 ?是神經(jīng)肌肉接頭功能障礙性疾病。 ? （八）肌肉疾病 ?臨床表現(xiàn) 多見于中老年男性，四肢近端及軀干肌無力，下肢癥狀多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶爾受累。 ? （八）肌肉疾病 ?對(duì)抗乙酰膽堿酯酶藥物反應(yīng)不佳，可用鹽酸胍，硫唑嘌呤、潑尼松等治療。 ? （八）肌肉疾病 ? 病例 2 64歲男性，亞急性起病，臨床表現(xiàn)為 PM，但患者對(duì)激素反應(yīng)不好，癥狀逐漸加重，肌肉逐漸萎縮，體重下降十余公斤考慮為 NPS，但患者拒絕骨穿等檢查 ? 四 診斷 1． 首先排除腫瘤轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ，可行 CT或 MRI腰穿等檢查鑒別 。漸出現(xiàn)錐體束征，感覺平面，提示脊髓損害，經(jīng)全科討論考慮為PNS，追蹤觀察。 ? 四 診斷 ? 放療后可引起放射性腦脊髓病、周圍神經(jīng)病等，放射性治療的病史很重要。 ? 典型病例 ? 至 2月中旬四肢無力進(jìn)