【正文】 不定Myosin不定S100不定通常陽性GFAP通常陽性calponin陽性唾液腺癌/多形性腺瘤這是一種起源于某種多形性腺瘤（混合性唾液腺腫瘤）的惡性上皮腫瘤，占所有唾液腺惡性病變的5%—15%。造釉細胞瘤亞型 常見的、典型的、骨質內的實性或多囊性成釉細胞瘤（SMA）。在原發(fā)性腫瘤中，大約25%是惡性，大部分是肉瘤。免疫組化CEA4/4LeuM14/4BerEP44/4Calretinin2/4CD54/4Thyroglobulin0/4Pulmonary surfactant apoprotein0/4鑒別診斷乳頭狀胸腺癌，是一種至今未描述過的病變，應與前縱隔腫瘤相鑒別。胸膜梭形細胞腫瘤的鑒別CD34Bcl2CD99CKEMAcalretinindesminSMASFT+++一些少見韌帶樣瘤++肉瘤樣間皮瘤一些一些+++滑膜肉瘤+不定++平滑肌瘤一些一些一些++血管外皮瘤+不定神經(jīng)纖維瘤大多數(shù)+雪旺細胞瘤一些+惡性周圍神經(jīng)鞘瘤少見一些少見少見少見梭形細胞脂肪瘤++鈣化性纖維 假瘤不定胸腺乳頭狀癌組織病理學Matsuno等描述了發(fā)自胸腺的4例乳頭狀癌，其中3例顯示低度不典型性且與梭形細胞型胸腺瘤相關，另1例顯示高度不典型性，無證據(jù)表明與胸腺瘤相關。免疫組化病例vimentinSMAMSAdesminS100CD34keratin1+++局部23+++局部4+++局部鑒別診斷 孤立性纖維性腫瘤 胸膜鈣化性纖維假瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)節(jié)瘤：如果纖維中存在被包裹的交感神經(jīng)節(jié)。肉眼外觀與孤立性纖維性腫瘤不同，纖維化不向周圍浸潤，但腫瘤基底較寬，與胸膜相連。臨床特征在一些病例中發(fā)病部位通常有外傷史。 樹突狀纖維粘液脂肪瘤 細胞型血管纖維瘤 平滑肌腫瘤1 肉瘤樣癌預后徹底切除是唯一重要因素。免疫組化總結各種文獻報道陽性率結果如下：胸膜胸膜外CD3492%(196/213)95%(78/82)Bcl296%(81/84)96%(72/75)CD9910/1131/31Vimentin91%(170/186)19/19NSE36%(10/28)Musclespecific actin18%(12/66)Desmin12%(20/168):局部染色SMA4%(5/132): 局部染色S1001%(1/107)Cytokeratin2%(4/248)0/19neurofilament0%(0/33)無有關factor VIIIrelated antigen,EMA,CEA,a1trypsin或calretinin陽性染色的文獻報道。雖然大多數(shù)腫瘤發(fā)生于胸膜，也有來自下列組織的相關文獻報道： 鼻腔、鼻咽部、口腔、舌、喉、唾液腺、甲狀腺、眼眶、腦脊膜 肺、心包、縱隔、乳腺 腹膜、腹膜后腔、胃、腸、肝、腎、腎上腺 軟組織、骨膜、脊索、睪丸、前列腺、精囊、膀胱、外陰、子宮頸、皮膚肉眼外觀60%80%的病例發(fā)自臟層胸膜，其他發(fā)自壁層胸膜。臨床特征發(fā)病年齡5—87歲，平均50歲，男女發(fā)病相等。 HBME1對間皮瘤敏感性低。 伴有鱗狀化生的間皮瘤與鱗狀細胞癌鑒別：相關的文獻報道很少。套細胞淋巴瘤：CDcyclin D1和IgD陽性，但CDCD23和bcl6陰性。最主要與結節(jié)性反應性淋巴組織增生進行鑒別。鑒別診斷70%80%是粘膜相關淋巴組織（MALT）型淋巴瘤（邊緣區(qū)淋巴瘤）。S100的敏感性比NGFR或GFAP高，由于其CD1a和CD68表達陰性，可與郎漢斯細胞及巨噬細胞區(qū)別。免疫組化CD31通常陽性*CD34陽性*Ulcx curopacus 陽性*Factor VIIIRA(von Willebrand factor)陽性*Fli18/9*SMA超過45%的病例Cytokeratin超過25%的病例EMA通常陰性CEA陰性*由于染色的不一致性，需進一步檢測神經(jīng)內分泌標志物。大多數(shù)肺印戒細胞癌可發(fā)生轉移。在肺、乳腺和膀胱中微乳頭狀結構與更強的侵襲性相關；轉移的發(fā)生可見伴有微乳頭狀結構。如果以10%的細胞顯示免疫反應性為標準，34bE12可排除所有神經(jīng)內分泌腫瘤。鑒別診斷 EMA陽性和cytokeratin陰性可幫助區(qū)分其它腫瘤?？捎^察到兩種細胞：一種是實質中伴有大量淡染胞漿，性質溫和的多角形/圓形細胞；另一種是被覆在乳頭狀結構內的立方表層細胞。組織病理學腫瘤邊界清楚，無包膜。免疫組化Vimentin陽性EMA陽性Cytokeratins可能局部陽性S100可能局部陽性CD34陰性Desmin陰性Actin陰性Chromogranin陰性Bombesin陰性NSE陰性鑒別診斷 轉移性腦膜瘤：繼發(fā)性腦膜瘤存在非常長的潛伏期。肺腺纖維瘤免疫組化上皮組織間質EMA陽性陰性Cytokeratins陽性陰性S100陰性Actin陰性Desmin陰性CD34陰性鑒別診斷伴有被包繞腺體的孤立性纖維性腫瘤：腺纖維瘤中的腺體分布更廣。免疫組化Cytokeratin（Fulford報道5例伴MNF116陽性）16/18（管腔細胞顯著陽性，一些病例可見透明和梭形細胞陽性）EMA12/12（主要是管腔細胞陽性，1例梭形細胞陽性）S10016/19（上皮細胞外層和梭形細胞陽性）SMA18/19（上皮細胞外層和梭形細胞陽性）CD680/5CD341/5(梭形細胞陽性)Vimentin4/5(梭形細胞陽性)CD560/5Factor VIII0/5鑒別診斷 多形性腺瘤：包括粘液軟骨成分。臨床特征好發(fā)于成年人，年齡50—60歲。無干酪樣肉芽腫形成的報道，也沒有微生物或肉瘤樣改變存在依據(jù)。組織病理學這些病變由上皮組織和結締組織構成。影像學腫瘤形成均勻的呈圓形或葉狀的周圍陰影。臨床特征這些病變通常是無癥狀的，但可能出現(xiàn)咯血。它可能位于支氣管粘膜，更可能是實質性的。纖維組織細胞瘤型：溫和的梭形細胞車輻狀增生，可伴有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞。ALK陽性表達在肺外其它部位的假性腫瘤較少見。粘液型惡性黑色素瘤F=M3060軀體肢體MFH，粘液型橫紋肌肉瘤、粘液型軟骨肉瘤、S—100和HMB—45呈不同的陽性表達鼻咽部血管纖維瘤免疫組化血管結構血管周細胞間質細胞Endothelial markers+SMA+Vimentin+Testosterone receptor+鼻竇血管外皮瘤Kapadia報告了28例血管外皮瘤，均位于較常見的軟組織部位，其免疫反應性各有不同。低度惡性纖維粘液樣肉瘤FM2040肢端、腹膜后纖維和粘液區(qū)交替呈漩渦狀。 粒細胞肉瘤 黑色素瘤預后差：在一系列隨訪病人中有60%出現(xiàn)局部復發(fā)或轉移，超過75%的病人發(fā)生局部轉移，五年生存率在30%—64%之間。臨床上常常誤診。間質常呈硬化性，存在各種分化程度的微囊狀結構。3） 橫紋肌肉瘤：desmin最可能陽性，也可表達MyoD1和myogenin。4） 痣和黑色素瘤：S100和HMB45陽性。血管球瘤分類：良性合體性血管球瘤（伴有不典型性核分裂，缺乏惡性指標的血管球瘤）血管球瘤病（以血管球成分為主，缺乏惡性指標的血管瘤?。┎淮_定的潛在惡性的血管球瘤：1） 位于體表，核分裂率高（5/50HPF）2） 或體積大3） 或位于深部組織惡性血管球瘤（源于良性血管球瘤）1） 體積大（2cm），且位置深2） 或伴有不典型性核分裂相3） 或明顯異型伴核分裂活躍（5/50HPF）免疫組化Smooth muscle actin40/40，31/34Desmin2/32，0/34Calponin5/11，25/30hCaldesmon7/12，27/31IV型膠原（含單獨的細胞）8/8，31/34Vimentin14/14，34/34Laminin30/33Cytokeratin0/34Cytokeratin 180/34S1000/34，0/34CD345/27，31/34CD1170/30Chromogranin0/30Synaptophysin0/30CD200/34CD45(LCA)0/34HMB45無超微結構具有平滑肌細胞的特征。球細胞呈圓形，核也為圓形，輪廓明顯，尤其應用PAS或甲苯胺藍染色。男女發(fā)病相等，部分指（趾）甲下的血管球瘤顯示女性發(fā)病率高。MAGE1可能是唯一有用的診斷標志物。深部組織表達比IPM強在深部組織中的表達減少，表層和深部組織表達程度與痣類似。由于異常成熟的惡性黑色素瘤的存在，在形態(tài)學和免疫組化方面解釋其外觀成熟度變得更加困難。Factor XIIIa：促纖維增生性惡性黑色素瘤中可能陽性。二、異常的免疫組化類型Cytokeratins：在超過10%。CD117：趨向在原位組織中強染色，而在皮膚深部組織及結節(jié)性組織中不能染色。MAGE1在非促纖維增生性惡性黑色素瘤中的表達與HMB45表達密切相關，可用于S100陽性/ HMB45陰性的腫瘤診斷，對促纖維增生性惡性黑色素瘤敏感性很低。HMB45：90%100%的原發(fā)性黑色素瘤染色，80%左右的復發(fā)性和轉移性黑色素瘤及更低比例的梭形細胞黑色素瘤染色，僅有少數(shù)促纖維增生性惡性黑色素瘤病例染色。處理 臨床表現(xiàn)不確定，應完全切除腫瘤，尤其是具有多形性核或核分裂的病例。2）變異型（II型）：與肢端纖維粘液瘤較相似，含有更多的細胞，膠原纖維排列不規(guī)則，呈車輻狀排列。隆突性皮膚纖維肉瘤：較少發(fā)生于肢端，可含有大量的粘液樣基質，CD34陽性，局部呈密集車輻狀排列，更傾向浸潤性生長，缺乏EMA免疫反應性。細胞適中，呈星狀或梭形，類似纖維母細胞，間質呈粘液樣（n=19）、粘液膠質樣（n=11）和膠質樣（n=7），車輻狀排列，可見多核細胞（n=19）。臨床特征 好發(fā)于成人（14—72歲，平均46歲），男：女=2：1。2004年入選江西省衛(wèi)生系統(tǒng)學術和技術帶頭人（江西省病理專業(yè)唯一一名），2004年獲得“江西省青年科學家”榮譽稱號，2000年獲江西省“杰出青年”榮譽稱號，江西省衛(wèi)生廳和江西省人民醫(yī)院授予“優(yōu)秀青年科技工作者、先進工作者”等稱號。1991年7月畢業(yè)于南京大學醫(yī)學院從事病理工作至今，現(xiàn)任江西省人民醫(yī)院病理科主任醫(yī)師，江西醫(yī)學院病理學兼職教授，碩士生導師。以下資料來自37例病人的總結。組織病理學 病變存在于皮膚或皮下組織，少數(shù)可侵犯至筋膜或骨膜。免疫組化CD3421/23EMA18/25CD9911/13S1001/23HMB450/?27SMA0/?27Musclespecific actin0/?27desmin0/?27GFAP0/?27Keratins(AE1/AE3,LP34)0/?27(少數(shù)被包圍的纖維細胞染色)鑒別診斷纖維組織細胞瘤變異型：很少有大量的粘液樣基質，車輻狀排列及星狀分布較正常間質明顯，CD34陰性。獲得性（指趾）纖維角質瘤：1）經(jīng)典型（I型）：體積更小，位置更表淺，更傾向向外生長，缺乏細胞和血管，膠原纖維呈平行束狀排列。可見多發(fā)性結節(jié)，邊緣不清，由星形和梭形細胞構成，核大呈多形性，包含體樣核仁，實質中混有炎性成份，EMA陰性，CD34可能陽性。NKIC3：特異性比S100稍高，但可在許多非黑色素瘤中染色。MAGE：限于惡性黑色素瘤的黑色素細胞中表達，痔的黑色素細胞表達陰性。NSE：應用少，可在很多類型的腫瘤中染色。促纖維增生性惡性黑色素瘤在診斷方面存在一些特殊問題。Desmin：很少陽性SMA：在常見的黑色素瘤和非促纖維增生性惡性黑色素瘤中非常罕見，但在促纖維增生性惡性黑色素瘤中常見NFP：很少陽性GFAP：可見于促纖維增生性惡性黑色素瘤中。惡性黑色素瘤深部組織對HMB45的表達可將其與HMB45表達陰性的混合痣、Spitz痣和不典型痣等進行區(qū)分。Tyrosinase隨深度增加而表達遞減表達不隨深度增加而減少。促纖維增生性黑色素瘤促纖維