常見疾病病因與治療方法——肝豆?fàn)詈俗冃?全文預(yù)覽
【正文】 根據(jù) 4條標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床診斷： 肝病史或肝病征 /錐體外系病征 ； 血清 CP顯著降低和或肝銅增高 ； 角膜 KF環(huán) ； 陽性家族史 。主要表現(xiàn)肝損害者， 肝功能異常 如血清總蛋白降低、 γ 球蛋白增高 等；以腎功能損害為主者可出現(xiàn)尿 素氮、肌酐增高及蛋白尿等。正 常人血清銅為 ～ ， WD患者 90%血清銅降低。 （ 3）腎小管性酸中毒： 少數(shù)患者發(fā)生。 （ 5）急性肝衰竭和急性溶血性貧血 ： 極少數(shù)以此起病，多于短期內(nèi)死亡。 （ 1）非特異性慢性肝?。?倦怠、無 力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大 或縮小、脾腫大及脾功能亢進(jìn)、黃疽 、腹水、蜘蛛痣、食管靜脈曲張破裂 出血及肝昏迷等。 雙眼多見，個別見于單眼。 （ 5）下丘腦損害： 產(chǎn)生肥胖、持續(xù)高熱及高血壓。 20歲之前起病常 以肌張力障礙、帕金森綜合征為主 ，年齡更大者常表現(xiàn)震顫、舞蹈樣 或投擲樣動作。以肝 臟癥狀起病者平均年齡約 11歲，以 神經(jīng)癥狀起病者平均年齡約 19歲； 未經(jīng)治療會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥 狀。 三、病理 主要損害肝、腦、腎、角膜。銅不能與 銅結(jié)合蛋白結(jié)合，過量銅沉積在肝、 腦、腎和角膜等組織而致病。在肝細(xì)胞中， 銅與 α2球蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋 白（ ceruloplasmin CP）， CP具有氧 化酶的活性，呈深藍(lán)色。第四節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃? （ hepatolenticular degeneration， HLD） 一 、概述 （一）概念 遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和 以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。 銅從腸道吸收入血， 與白蛋白疏松 結(jié)合后進(jìn)入
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