周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識-全文預(yù)覽
【正文】 位治療 預(yù)防并發(fā)癥 ? 防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等 ? 控制焦慮、抑郁、疼痛 治療 血漿交換： 可去除血漿中致病因子如抗體成份 ， 每次交換血漿量按 40ml/kg體重 ， 2022ml/d,每一循環(huán)約為 5%白蛋白 禁忌癥： 嚴(yán)重感染 、 心功不全 、 心律失常 、 凝血系統(tǒng)疾病 治療 靜脈注射免疫球蛋白 （ IVIG) ? 已經(jīng)證實 IVIG有效 ?應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人(kg神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。腦脊液檢查：白細(xì)胞8*106/L,DANBAI 蛋白 /L,血鉀： ? 周期性麻痹 GBS ? 急性脊髓灰質(zhì)炎 全身型重癥肌無力 ? 急性脊髓炎 病例 ? 30歲男性，因四肢癱 2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。 ?不能分類的 GBS： 包括 “ 全自主神經(jīng)功能不全 ” 和復(fù)發(fā)型 GBS等變異型 。 ? 單相病程 (monophase course)， 多于發(fā)病 4周時肌力開始恢復(fù) ， 恢復(fù)中可有短暫波動 ， 但無復(fù)發(fā) 緩解 。患者病前多有 非特異性病 毒感染或疫苗接種史 空腸彎曲桿菌（ CJ） 約占 30% 巨細(xì)胞病毒（ CMV） EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 人類免疫缺陷病毒 病因及發(fā)病機制 ?分子模擬 (molecular mimicry)機制認(rèn) 為， GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分 與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生 錯誤的識別，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免 疫應(yīng)答，引起 周圍神經(jīng)髓鞘脫失 。 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 病因及病理 ? 尚未完全闡明 ? 面神經(jīng)管骨性狹窄 ? 一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自 主神經(jīng)不穩(wěn) ?神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛 細(xì)血管擴張 ?組織水腫 ?壓迫面神經(jīng) ?面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸 突變性 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 臨床表現(xiàn) ? 任何年齡均可發(fā)病，男多于女 ? 急性 起病， 數(shù)小時或 1－ 3天內(nèi)達(dá)高峰。據(jù)國內(nèi)外報道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達(dá) 80％～ 90％，比較理想。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并 持續(xù) 生疼痛，常 合并其他腦神經(jīng)麻痹； 牙痛 ：牙痛一般呈 持續(xù)性鈍痛 ，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇， X線檢查有助于鑒別。手術(shù)解除壓迫后可治愈。 周圍神經(jīng)病 （ Peripheral Neuropathy） 周圍神經(jīng)疾病 概述 三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)炎 格林－巴利綜合征 坐骨神經(jīng)痛 皰疹病毒后神經(jīng)痛 周圍神經(jīng)疾?。攀? 解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟 膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括 ? 感覺傳入神經(jīng)根 ? 運動傳出神經(jīng)根 ? 神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障 ? 有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起 保護軸索及絕緣作用 周圍神經(jīng)疾?。攀? 病理特點 ? 華勒變性 ：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展 ? 軸突變性 ：遠(yuǎn)端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展 ? 節(jié)段性脫髓鞘 ：髓鞘破壞而軸突完整 周圍神經(jīng)疾病－概述 癥狀學(xué) 感覺障礙 ：感覺缺失、感覺異常、疼痛 運動障礙 ： ? 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙 攣 ? 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮 腱反射改變 ：減弱或消失、 自主神經(jīng)癥狀 ：無汗豎毛障礙、直立性低血壓 其他 ：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙 可出現(xiàn)褥瘡潰瘍 周圍神經(jīng)疾?。攀? 輔助檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖 ? 可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 ? 可協(xié)助病變定位 ? 可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病 ? 可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮 三叉神經(jīng)痛 Trigeminal Neuralgia 三叉神經(jīng)痛 （ trineminal neuralgia） 是一種 原因未明 的 三叉神經(jīng) 分布區(qū)內(nèi) 短暫 而 反復(fù) 發(fā)作的 劇痛 。 病理 ? 活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失 ? 小的異常 血管團壓迫 三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。 ? 病程可呈 周期性 ，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年 ,但很少自愈 . ? 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征 三叉神經(jīng)痛 診斷 ? 單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛 ? 常有扳機點及痛性抽搐 ? 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征
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