【正文】 遺傳 炎性下腰痛 ? 起病年齡 40歲 ? 隱襲起病 ? 持續(xù) 3個(gè)月以上 ? 晨僵 ? 活動(dòng)后減輕 具備以上至少 4條對(duì) AS的敏感性為 95100% 骨科疾患或正常人有 1015%的假陽(yáng)性 炎性下腰痛的其它特點(diǎn) ? 夜間痛 ? NSAIDs有特效 ? HLAB27陽(yáng)性 ? 有 SpA家族史 ? ESR/CRP增快 Deyo R. Scientific American. August 1998。 ? ：雙目平視、回頭、轉(zhuǎn)身障礙。 發(fā)病機(jī)制 ? 感染 某些腸道陰性桿菌可能性大 ? 分子模擬學(xué)說(shuō) 病原體如某些腸道革蘭陰性桿菌和 B27分子存在共同的抗原決定簇，免疫系統(tǒng)在抗擊外來(lái)抗原時(shí)不能識(shí)別自我而導(dǎo)致自身免疫病 ? 受體學(xué)說(shuō) B27分子可結(jié)合外源性多肽，從而增加機(jī)體患病的易感性 脊柱關(guān)節(jié)病的主要病理過(guò)程 肌腱端炎 滑膜炎 骨重塑 反應(yīng)性硬化和吸收 新骨形成 附著點(diǎn)炎 炎癥 侵蝕 骨化 –再侵蝕骨化 . 腰痛，臀區(qū)痛，肩痛，足跟痛 (情人踵 )，前胸痛 肌腱附著處骨化 關(guān)節(jié)囊骨化 關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨內(nèi)骨化 骨化的進(jìn)展 強(qiáng)直性的髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊內(nèi)和關(guān)節(jié)內(nèi)骨化遺留部分腔結(jié)構(gòu) 髖關(guān)節(jié)強(qiáng)直 骨贅代替椎體間的韌帶 椎體角的骨炎 反應(yīng)性的硬化 (‘shiny corners’) 進(jìn)一步侵蝕 椎體方形變， 骨橋形成 韌帶骨贅的 進(jìn)展 骨橋形成 保留間隙的邊沿和中間的骨化 炎癥修復(fù)造成棘上韌帶的骨化 竹節(jié)樣改變的腰椎 強(qiáng)直性脊柱炎的診斷 ? 沒(méi)有誤診的類(lèi)風(fēng)濕 ,沒(méi)有不誤診的強(qiáng)柱 病理 ? 骶髂關(guān)節(jié)炎的早期病理變化包括軟骨下肉芽組織形成組織學(xué)上可見(jiàn)滑膜增生和淋巴樣細(xì)胞及漿細(xì)胞聚集、淋巴樣濾泡形成以及含有 IgG、 IgA和 IgM的漿細(xì)胞 ? 骨骼的侵蝕和軟骨的破壞隨之發(fā)生，然后逐漸被退變的纖維軟骨替代，最終發(fā)生骨性強(qiáng)直 ? 強(qiáng)直性脊柱炎的周?chē)P(guān)節(jié)病理顯示滑膜增生、淋巴樣浸潤(rùn)和血管翳形成 ? 肌腱端炎 臨床表現(xiàn)概況 ? 以肌腱端炎、指 /趾炎或少關(guān)節(jié)炎起病 ? 伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮膚粘膜損害等關(guān)節(jié)外表現(xiàn) ? 不同程度的骶髂關(guān)節(jié)受累 ? 炎性腰痛呈隱匿性、很難定位 ? 晨僵 ? ，逐漸加重。有研究發(fā)現(xiàn) , B27陽(yáng)性者患 A S 的概率是 B27陰性者的 200～ 300 倍。有臨床早期癥狀 ,如持續(xù)性背部疼痛 ,則發(fā)病率超過(guò)20% ～ 30% 。 為什么要從類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中分出來(lái) A Very Long History ? 椎骨關(guān)節(jié)突病變甚至可以在恐龍化石中發(fā)現(xiàn) ? 在動(dòng)物和古人類(lèi)化石中大量存在 ? 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎則僅限于近現(xiàn)代人類(lèi) Dr. J Rogers 800 B. C. 大轉(zhuǎn)子部位的附著點(diǎn)炎 什么是強(qiáng)直性脊柱炎 (AS) 可累及內(nèi)臟 中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥 強(qiáng)直性脊柱炎 (AS) 強(qiáng)直性脊柱炎（ AS） A： Ankylosing 意味著融合在一起 S： Spondylitis 表明脊柱的炎癥 兩個(gè)詞都來(lái)自希臘語(yǔ) 描述了脊柱的骨骼和關(guān)節(jié)融合在一起 的狀況。強(qiáng)直性脊柱炎的 診斷與治療 什么是強(qiáng)直性脊柱炎AmkglosingSpondytitis 3 我也是 AS患者哦 強(qiáng)直性脊柱炎是本組疾病的 原型 脊柱關(guān)節(jié)病包括的疾病 5 強(qiáng)直性脊柱炎 ReA PsA JSpA USpA IBDA RS 銀屑病關(guān)節(jié)炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 Reiter綜合癥 炎性腸病相關(guān)的關(guān)節(jié)病 幼年發(fā)病的脊柱關(guān)節(jié)病 未分化脊柱關(guān)節(jié)病 脊柱關(guān)節(jié)病的共同特征 血清學(xué) 6 RF陰性，無(wú)自身抗體 與 HLAB27有不同程度的關(guān)聯(lián)，其中以 AS和 RS尤為密切 有家族聚集發(fā)病傾向 病理變化集中在肌腱端周?chē)晚g帶附著于骨的部位，而不在滑膜 男性更多 在 16 ~ 50歲間出現(xiàn)癥狀，如： AS青壯年。 ? 1982年 《 希氏內(nèi)科學(xué) 》 正式提出強(qiáng)直性脊柱炎不同于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，是獨(dú)立性的疾病。 概況 ? 一種慢性炎性疾病主要侵犯中軸骨骼以骶髂關(guān)節(jié)炎為標(biāo)志 ? 有明顯家族聚集現(xiàn)象并與 HLAB27密切相關(guān) ? 炎癥累及滑膜關(guān)節(jié)和軟骨關(guān)節(jié)以及肌腱、韌帶附著于骨的部位（肌腱端），常引起纖維性和骨性強(qiáng)直 流行病學(xué) ? 家族聚積發(fā)病傾向：強(qiáng)直性脊柱炎先證者的親屬發(fā)病的概率是正常人的 23倍 ? 強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病與 B27在全球的地理分布一致 ? 患病率 我國(guó) % 高（ RA % ） ? 發(fā)病年齡 40歲以前發(fā)病，高峰 20~30歲 ? 男女比例 10： 1， 男性患者遠(yuǎn)多于女性 HLAB27 ? 1973年 Schlosstein和 Brewer發(fā)現(xiàn) AS相關(guān) ? 陽(yáng)性，發(fā)生 AS的實(shí)際風(fēng)險(xiǎn) 12% ? 陽(yáng)性，發(fā)生反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 20% ? 陽(yáng)性，一級(jí)親屬風(fēng)險(xiǎn) 20% ? 非洲、亞洲人檢出率最低 我國(guó)檢出率？陽(yáng)性風(fēng)險(xiǎn)？ HLAB27 ? 陽(yáng)性者起病早，骶髂關(guān)節(jié)炎、脊椎炎、前色素層炎重，病程長(zhǎng) ? 陰性者易發(fā)生外周關(guān)節(jié)病、皮膚和指 /趾甲病、炎癥性腸病 西氏內(nèi)科學(xué) 2022版 HLAB27 ? 8%美國(guó)白人攜帶基因， AS發(fā)病率 % ? 陽(yáng)性， AS發(fā)病率 2% ? 小部分 HLAB27基因攜帶者發(fā)生 AS HLAB27 ? 正常人 B27陽(yáng)性率 4%～ 5%， AS患者 B27陽(yáng)性率 85%～ 90% ? 正常人 B27陽(yáng)性的 AS發(fā)病率為 10%。 2． B27與強(qiáng)直性脊柱炎的遺傳關(guān)系 ? 強(qiáng)直性脊柱炎的易感性大部分 ( 90% )是由遺傳因素決定 , 其中大約36%的基因是 HLA連鎖基因 , 還有一些非 HLA的基因參與。 ? ：呼吸、循環(huán)障礙。 ? 、胸椎屈曲后凸畸形（駝背）。 關(guān)節(jié)表現(xiàn) ? 慢性下腰痛 ? 背部發(fā)僵以晨起為著 ? 外周關(guān)節(jié)炎以肩髖居多，膝踝關(guān)節(jié)受累也常見(jiàn) ? 關(guān)節(jié)外或關(guān)節(jié)附近骨壓痛 ? 全身癥狀如厭食、倦怠或低熱 ? 枕墻距、擴(kuò)胸度 關(guān)節(jié)外表現(xiàn) ? 急性前色素膜炎（急性虹膜炎） 25%30%的患者可在病程中出現(xiàn) ? 單側(cè)急性發(fā)作 ? 眼痛、畏光、流淚和視物模糊 ? 可見(jiàn)角膜周?chē)溲?、 虹膜水腫 、 病變側(cè)虹膜色素較健側(cè)變淡 、 瞳孔縮小 ?? 如果有后房粘連 心血管系統(tǒng)表現(xiàn) ? 受累少見(jiàn) ? 升主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和傳導(dǎo)障礙 ? 危險(xiǎn)性隨著年齡、病程和髖、肩以外的外 ? 周關(guān)節(jié)炎的出現(xiàn)而增加 肺實(shí)質(zhì)病變 ? 是少見(jiàn)的晚期關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，以緩慢進(jìn)展的肺上段纖維化為特點(diǎn)，平均在強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病 20年后出現(xiàn) ? X線檢查見(jiàn)索條狀或斑片狀模糊影，逐漸出現(xiàn)囊性變 ? 可因長(zhǎng)曲霉菌移入生長(zhǎng)而形成霉菌病，可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，偶爾有咯血 神經(jīng)系統(tǒng)病變 ? 最常與脊柱骨折、脫位或馬尾綜合征相關(guān) ? 骨折常發(fā)生在頸椎如引起四肢癱則死亡率很高是最嚴(yán)重的并發(fā)癥 ? 自發(fā)性寰樞關(guān)節(jié)向前半脫位的發(fā)生率 2%主要發(fā)生在晚期病人有外周關(guān)節(jié)受累者更常見(jiàn)。 ? ：骶髂關(guān)節(jié)間隙減?。患怪?“ 竹節(jié)” 樣變；韌帶鈣化。重癥可有脊柱 “ 竹節(jié)樣 ” 變。 3. CT介入檢查：骶髂關(guān)節(jié)穿刺活檢術(shù) 影像學(xué)診斷 – 晚期 ? 關(guān)節(jié)間隙變窄或消失，有骨小粱通過(guò) ? 胸椎、頸椎則逐漸呈 “竹節(jié) ” 狀 ? 黃韌帶、椎間纖維環(huán)、前后縱韌帶與棘上韌帶亦可骨化。 椎體呈方形，小關(guān)節(jié)間隙狹窄或消失，關(guān)節(jié)面模糊不清。 HLAB有 42個(gè)等位基因， B27為其中之一 ? ?早在 1973年 Schosstein就已經(jīng)發(fā)現(xiàn) AS的發(fā)病與該地區(qū)人群中的 HLAB27表達(dá)的頻率有關(guān) ? 許多證據(jù)均表明 B27直接參與了 AS的發(fā)病 HLAB27 ? 近年來(lái) ?? 通過(guò)與國(guó)際抗風(fēng)濕病聯(lián)盟的合作并采取國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示 ?? ? 我國(guó) AS的患病率為 ?? 左右。 ?HLAB27一定要轉(zhuǎn)陰嗎？ 答： HLAB27陽(yáng)性不會(huì)必然患病，只是一個(gè)內(nèi)在因素，從父母遺傳，終生攜帶，不會(huì)隨治療而轉(zhuǎn)陰，沒(méi)有必要尋醫(yī)問(wèn)藥試圖轉(zhuǎn)因 。如表現(xiàn)軟骨 破壞、關(guān)節(jié)旁水腫和 (或 ) 廣泛脂肪沉積 ,尤其動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)旁增強(qiáng)強(qiáng)度 20%,且增強(qiáng)斜率 1