聽神經(jīng)病的診斷301醫(yī)院翟所強(qiáng)-全文預(yù)覽
【正文】 改變 ,說明聽神經(jīng)病的病理改變無中樞性神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘也無外周神經(jīng)系統(tǒng)的炎性脫髓鞘 . 自身免疫反應(yīng) ? 自身免疫反應(yīng)可能參與聽神經(jīng)病的神經(jīng)損害過程 ,抗內(nèi)耳抗體檢測(cè)見主要是 IgM抗體 ,其次是 IgG抗體 ,熒光抗體顯示的部位主要在耳蝸神經(jīng) ,內(nèi)耳神經(jīng)纖維及螺旋神經(jīng)節(jié) ,但是在內(nèi)耳血管內(nèi)皮 ,血管紋及毛細(xì)胞也有免疫熒光顯示 ,提示 ” 聽神經(jīng)病 ”的自身免疫因素不僅神經(jīng)受累 ,耳蝸 也受累 遺傳性 ? 有報(bào)道患有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病的家系中 ,部分成員出現(xiàn)聽神經(jīng)病表現(xiàn) ,提示病變累及聽神經(jīng) ,但這也表明聽神經(jīng)病可能是一種全身性神經(jīng)病變?cè)诼犛X系統(tǒng)的表現(xiàn) ,而聽神經(jīng)病并不是一個(gè) 孤立 的病變 . 聽神經(jīng)病的基因研究 ? 隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和人類基因組學(xué)研究進(jìn)展，今年來家族聚集性聽神經(jīng)病的發(fā)現(xiàn)和報(bào)道逐漸增多，聽神經(jīng)病相關(guān)的 致病基因座位和致病基因被發(fā)現(xiàn)。序列分析采用 DNAStar 軟件 結(jié)果 ? 首次將 X連鎖 遺傳性聽神經(jīng)病 定位在 X染色體上 ，并將其命名為 AUNX1基因座。但是是否為中國(guó)聽神經(jīng)病患者的相關(guān)致病基因尚不能得出此結(jié)論。如果內(nèi)毛細(xì)胞損害 ,SP消失 . ? 進(jìn)一步推論如果聽神經(jīng)病是內(nèi)毛細(xì)胞病變 ,SP消失 ,外毛細(xì)胞功能正常 (EOAE正常 ),那么 SP/AP的振幅比不應(yīng)增大 ,應(yīng)是減小或消失 .然而 事實(shí)上聽神經(jīng)病的 SP/AP比值增大 .因此 ,在聽神經(jīng)病的 SP/AP比值增大可能表明其病變不在內(nèi)毛細(xì)胞 . 聽神經(jīng)病臨床聽力學(xué)特點(diǎn) ? 聽神經(jīng)病單獨(dú)發(fā)病主要表現(xiàn)為雙耳緩慢漸進(jìn)性 聽力下降 ， ? 起病隱匿，辯不清說話聲，尤其在 嘈雜 的環(huán)境中。 ? 國(guó)內(nèi)報(bào)道患者大多來自農(nóng)村或偏僻山區(qū)。擴(kuò)張血管 。 ? 聽力學(xué)及電生理學(xué)測(cè)試主要包括： ? 純音聽閾測(cè)試，聲導(dǎo)抗測(cè)試，言語(yǔ)測(cè)聽，ABR,CM,EOAE包括畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE),順態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射 (TEOAE)以及 EOAE對(duì)側(cè)聲抑制等 ?純音測(cè)聽 ? ABR ?DPOAE ?DPOAE+WN ?ECochG 聽神經(jīng)病臨床聽力學(xué)特點(diǎn) ? 聽神經(jīng)病臨床聽力學(xué)的突出特點(diǎn)表現(xiàn)為 言語(yǔ)分辨率的下降比純音聽力下降更明顯 ,而言語(yǔ)分辨主要是聽覺中樞的功能 ,因此 ,嚴(yán)格講聽覺中樞功能障礙并不屬于聽神經(jīng)病的范疇 ? 有學(xué)者認(rèn)為 耳蝸是否具有更為復(fù)雜的言語(yǔ)編碼功能 .一般耳蝸病變都會(huì)有內(nèi)外毛細(xì)胞的損傷 ,但是 ,耳蝸病變有內(nèi)毛細(xì)胞損傷時(shí)的言語(yǔ)聽力是和聽神經(jīng)病的言語(yǔ)聽力的表現(xiàn)不同的 聽神經(jīng)病臨床聽力學(xué)特點(diǎn) ? 聽神經(jīng)病在言語(yǔ)聽力方面的改變 很難說和內(nèi)毛細(xì)胞有直接關(guān)系 .從耳蝸病變有內(nèi)毛細(xì)胞損傷時(shí)的言語(yǔ)聽力情況來看 ,從言語(yǔ)感知機(jī)理 ,以及現(xiàn)在有關(guān)言語(yǔ)感知的各派學(xué)說看 ,很難想象 ” 耳蝸具有更為復(fù)雜的言語(yǔ)編碼 ” 的功能 .還有臨床聽神經(jīng)病的病人 ,其 DPOAE的振幅和純音聽閾的關(guān)系在不同頻率表現(xiàn)是不同的 ,一般聽神經(jīng)病的低頻損失較重 ,而這種機(jī)制和單純耳蝸病變 (如膜迷路積水等 )不同 .聽神經(jīng)病雖然 DPOAE正常 ,外毛細(xì)胞無問題 ,但言語(yǔ)聽力差 ,尤其在噪聲中言語(yǔ)聽力特差 ,不應(yīng)與內(nèi)毛細(xì)胞病變有直接關(guān)系 ,似與蝸后病變的表現(xiàn)相似 聽神經(jīng)病臨床
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