【正文】 ②抑制或增強(qiáng)補(bǔ)體對底物正常作用的調(diào)節(jié)劑 ③保護(hù)機(jī)體組織細(xì)胞免遭補(bǔ)體破壞作用的抑制劑 ? 三個(gè)環(huán)節(jié)： C1活化、 C3轉(zhuǎn)化酶形成、 MAC組裝 (C1INH、 H、 I、 DAF、 C4bp、 HRF、 CD59等） 補(bǔ)體受體 ? 補(bǔ)體受體（ CR） ：表達(dá)與細(xì)胞表面能與某些補(bǔ)體成分或補(bǔ)體片段特異性結(jié)合的糖蛋白分子 ? 各種 C片段的受體： CR1CR5， C3aR， C5aR ? CR1（ CD35）： C3b、 C4b的受體，分布于血細(xì)胞 —調(diào)理作用 ? CR2（ CD21）： C3d、 C3dg、 EB病毒的受體，主要分布于 B細(xì)胞 鼻咽癌 補(bǔ)體的生物學(xué)作用： ? 溶菌、溶細(xì)胞作用 ? 免疫調(diào)理作用 ? 清除免疫復(fù)合物 ? 介導(dǎo)炎癥反應(yīng) ? 參與免疫調(diào)節(jié) 四、細(xì)胞因子 ? 指由免疫細(xì)胞和某些非免疫細(xì)胞經(jīng)刺激而合成、分泌的一類生物活性物質(zhì)，多為多肽或糖蛋白來作為細(xì)胞間信號傳遞分子，主要介導(dǎo)和調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答及炎癥反應(yīng)、刺激造血功能、并參與組織修復(fù)等。 ? MBL途徑 :由 MBL結(jié)合至細(xì)菌啟動(dòng)。 MBL:甘露糖聚合凝集素（ mannanbinding lectin） 補(bǔ)體的激活 ? 在生理情況下，大多數(shù)血清補(bǔ)體成分以酶前體的形式存在。 ? 補(bǔ)體系統(tǒng)：參與補(bǔ)體激活的各成分、調(diào)節(jié)補(bǔ)體的各種因子及補(bǔ)體受體所組成。所以 Ig的多樣性是表現(xiàn)在 V區(qū)， V區(qū)又是由不同片段組合而成。 編碼 Ig的基因十分獨(dú)特，它不是一個(gè)基因決定一條肽鏈，而是多個(gè)基因決定一條肽鏈。 1）在 DNA轉(zhuǎn)錄及 mRNA剪接后，攜帶遺傳信息的 mRNA移至粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的核糖體，重、輕鏈分別其上合成。 ? sIgA主要存在于唾液、淚液、以及呼吸道、消化道和泌尿生殖道黏膜表面的分泌液中。 ?IgM激活補(bǔ)體、結(jié)合抗原、免疫調(diào)理作用比IgG強(qiáng) ? 天然血型抗體是 IgM 2） IgM ?IgM是個(gè)體發(fā)育中最早產(chǎn)生的抗體，胚胎晚期已能合成，新生兒臍帶血中若 IgM水平升高，提示胎兒曾有宮內(nèi)感染 ?IgM是抗原刺激后出現(xiàn)最早的抗體，半衰期短，故檢測 IgM水平可用于傳染病的早期診斷。 IgD存在于 B細(xì)胞表面，抗原結(jié)合部位類似 IgM，其功能尚不清楚。 IgM以五聚體存在，單體通過 J鏈相連，主要存在于血液中，是在對入侵抗原作最初次免疫反應(yīng)的早期產(chǎn)生的，主要抑制、凝集入侵的細(xì)菌。任何種類的免疫球蛋白均有兩型輕鏈分子。 3．免疫球蛋白的類型 免疫球蛋白可分為類、亞類、型、亞型等 類：免疫球蛋白類的區(qū)分是根據(jù)其重鏈 C區(qū)的理化性質(zhì)及抗原性的差異，在同種系所有的個(gè)體內(nèi)的免疫球蛋白可分為 IgM（ μ鏈 ）、 IgG（ γ鏈 ）、 IgA（ α鏈 ）、IgE（ ε鏈 ）、 IgD（ δ鏈 ）五大類，因此重鏈決定免疫球蛋白的種類。 ②分泌片（ secretory piece,SP） SP為分子量約 6070Kd的多肽鏈，含 6%的糖，是分泌型IgA分子上的一個(gè)輔助成分。 J鏈可連接 Ig單體形成多聚體。 在各類的 Ig相應(yīng)的功能區(qū)中，約有 1/3的氨基酸序列是相同的，這種結(jié)構(gòu)的相似性指出這些功能區(qū)最初可能是由同一基因編碼。 IgG、IgA、 IgD 的重鏈上有 4個(gè)球形結(jié)構(gòu)，分別為 VH、 CH CH CH3。 2）恒定區(qū) 在多肽鏈的 C端，即輕鏈的另 1/2，重鏈的另 3 /4區(qū)該區(qū)氨基酸數(shù)目、種類、順序量都比較穩(wěn)定，故稱恒定區(qū)（ C區(qū)）。 2）輕鏈 各含 214個(gè)氨基酸組成，根據(jù)輕鏈的化學(xué)結(jié)構(gòu)和抗原性的差異分為 κ和 λ兩型，但一個(gè) Ig分子中兩條輕鏈必須是相同的。 1．免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu) 在研究 Ig的結(jié)構(gòu)與功能時(shí)，常用酶解法降解，用木瓜蛋白酶將 IgG初步水解時(shí)，可斷裂成 3個(gè)片段，即兩個(gè) Fab片段和一個(gè) Fc片段。前者主要存在于體液中，具有抗體（主要是 γ球蛋白）的各種功能；后者是 B細(xì)胞膜上的抗原受體。 T細(xì)胞中的 Tc能殺傷靶細(xì)胞， TH (輔助性 T細(xì)胞 )則分泌一系列的細(xì)胞因子，促進(jìn) B細(xì)胞增殖和分泌，并增強(qiáng)吞噬細(xì)胞的功能及刺激炎癥反應(yīng)。 2）活化階段 淋巴細(xì)胞在識別抗原后發(fā)生兩種主要變化，首先是增殖，使對抗原特異的細(xì)胞克隆擴(kuò)大，其次是從識別功能的淋巴細(xì)胞分化成具有消除抗原功能的淋巴細(xì)胞。執(zhí)行體液免疫的 B細(xì)胞在其表面具有各特異性不同的Ig分子，能與體液中游離形式的抗原進(jìn)行特異性結(jié)合。 ? 抗體獨(dú)特型網(wǎng)絡(luò)學(xué)說：機(jī)體免疫系統(tǒng)是一個(gè)建立在識別自身抗原基礎(chǔ)上來識別外來抗原的系統(tǒng)，抗體分子的可變區(qū)（ v）結(jié)構(gòu)域具有雙重特性，它通過抗原結(jié)合部位與抗原結(jié)合，又借助于獨(dú)特型決定簇引發(fā)免疫應(yīng)答。 由此可見機(jī)體的特異免疫主要由兩類形態(tài)相似而功能不同的淋巴細(xì)胞（ B 細(xì)胞和 T細(xì)胞）來執(zhí)行。而將機(jī)體接觸外界抗原被刺激后產(chǎn)生的特異免疫的反應(yīng)過程叫免疫作用。 特異性免疫，又稱獲得性免疫 。 免疫系統(tǒng)三大功能及其表現(xiàn) 功能 正常表現(xiàn) 免疫防御 (immunologic 抗感染 defense) 免疫穩(wěn)定 (immunologic 消除炎癥或衰老細(xì)胞 homeostasis) 免疫監(jiān)視 (immunologic 控制癌變細(xì)胞 surveilance) 機(jī)體免疫功能 免疫防御 自我穩(wěn)定 免疫監(jiān)視 正常免疫：防御病原微生物的侵害和中和其毒素 異常免疫：反應(yīng)過高引起變態(tài)反應(yīng)，過低引起免疫缺陷病 正常免疫：清除體內(nèi)自然衰老或損傷的細(xì)胞 異常免疫：識別紊亂造成自身免疫疾病 正常免疫：清除復(fù)制錯(cuò)誤或突變細(xì)胞 異常免疫：功能失調(diào)時(shí)導(dǎo)致細(xì)胞癌變或持續(xù)性感染 2. 免疫力的構(gòu)成 先天性免疫（ innate immunity）（天然免疫） 機(jī)體在進(jìn)化過程中形成的、與生具來的防御能力。右圖顯示生發(fā)中心的顯微結(jié)構(gòu) 。 中樞免疫器官 外周免疫器官 免疫系統(tǒng) 免疫器官 免疫細(xì)胞 免疫分子 細(xì)胞因子 補(bǔ)體 抗體 骨髓 胸腺 腔上囊 淋巴結(jié) 脾臟 骨髓 哈德氏腺 黏膜相關(guān)淋巴組織