[理學(xué)]第10章-脂代謝ww-全文預(yù)覽
【正文】 直接供體 64 活化的乙酰基與丙二酸單酰基縮合形成乙酰乙酰 ACP，同時產(chǎn)生 CO2。 58 180。而檸檬酸則是其別構(gòu)激活劑。 51 胞液中 部位 ： 飽和脂肪酸從頭合成（ 16C以內(nèi) ） 乙酰 CoA、 NADPH 、 ATP 原料 ： 52 ? 乙酰 CoA：脂肪酸合成的碳源主要來自糖氧化分解、 β 氧化和氨基酸氧化分解產(chǎn)生乙酰 CoA，它們都存在于線粒體中。 胞液 內(nèi)從頭合成 16C以內(nèi) 脂肪酸 。 47 ②酮體是水溶性的乙?；鶈挝坏目赊D(zhuǎn)運形式 乙酰乙酸和羥基丁酸的重要產(chǎn)生部位是肝臟。腦組織不能氧化 FA，但能利用酮體。 (合成在肝內(nèi)，分解在肝外） 41 酮體生成 乙酰乙酸脫羧酶 42 酮體 在肝內(nèi)生成后 ， 丙酮 可通過呼吸排出體外 ， 乙酰乙酸和 β 羥丁酸 進入血液循環(huán) ， 運到 肝外組織 （ 如心 、 腦 ） ， 肝外許多組織具有活性很強的氧化利用酮體的酶 ， 將酮體轉(zhuǎn)變?yōu)?AcCoA并進入 TCA循環(huán)氧化成 CO2， 以提供給骨骼肌 、 心肌和腎臟等大量的能量 ， 故可看作正常代謝產(chǎn)物 。 39 在饑餓 、 禁食或某些病理狀態(tài)下 ， 脂肪動員加強 ， 大量的脂肪酸在肝臟中經(jīng) β 氧化產(chǎn)生AcCoA。 II、 α 氧化 37 RCH2COOH RCHOHCOOH （ α 羥脂酸 ） RCHOHCOOH RCOCOOH RCOOH + CO2 脫 1個 CO2 ， 以下可進行 β －氧化 ， 此法可以產(chǎn)生奇數(shù) C脂肪酸 單加氧酶 O2 NADPH?H+ Fe2+ Vc 單加氧酶2 NADPH?H+ Fe2+ 脫氫酶 脫羧酶 加單氧酶 O2 NADPH?H+ Fe2+ Vc 進入 β氧化 （少 1個碳原子的脂肪酸） 38 雷佛索姆（ Refsum)病 某些脂肪酸的 α 氧化對于人類健康是必不可少的。 脂酰 CoA進入 過氧化物酶體或乙醛酸循環(huán)體借助于另一種轉(zhuǎn)運蛋白，而非肉堿。 脂肪酸的 β － 氧化 16 脂酰 CoA合成酶 (Mg2+ ) ATP AMP PPi + CoASH 脂 肪 酸RCH 2 CH 2 C O H O==脂 酰 ~ S Co ARCH 2 CH 2 C ~S Co A O==(1)偶數(shù)碳的飽和脂肪酸（以軟脂酸）為例 I. 脂肪酸的活化（胞質(zhì)） 脂酰 CoA 相當(dāng)于消耗 2分子 ATP 活化形式 限速酶 17 II. 轉(zhuǎn)移（ 借助載體 肉毒堿 轉(zhuǎn)入線粒體基質(zhì)） 肉堿 +脂酰 CoA 脂酰肉堿 線粒體內(nèi)膜 肉堿 +脂酰 CoA 脂酰肉堿 CoA CoA 肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 I， CPTI 肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 II， CPTII 18 肉堿 肉堿 CoA 脂酰肉堿 CoA 脂酸 脂酰 CoA ATP AMP+Pi CoA 脂酰肉堿 脂酰 CoA 脂酰肉堿 脂酰 CoA 合成酶 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ 線粒體外膜 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ 脂酰肉堿 移位酶 線粒體內(nèi)膜 脂酰 CoA 限速酶 β 氧化 主要限速步驟 19 ? 脂酰 CoA進入線粒體基質(zhì)后，經(jīng) 脂肪酸β 氧化酶系 的催化作用，在脂?；?β 碳原子上依次進行 脫氫、加水、再脫氫及硫解 4步連續(xù)反應(yīng)，使脂?；?α 與β 碳原子間斷裂，生成 1分子乙酰 CoA和少 2個碳原子的脂酰 CoA。 油 油油疏 水 側(cè)親 水 側(cè)油水C H3C H3C H3C OH NC H2H O O CO HO HO H親 水 側(cè)疏 水 側(cè)甘 氨 膽 酸 的 構(gòu) 象 式5 6 Absorption: 7 8 甘油三酯的消化與吸收 9 ? 脂肪動員 ? 概念：儲存于脂肪細胞中的脂肪，在 3種脂肪酶作用下逐步水解為游離脂肪酸和甘油，釋放入血供其他組織利用的過程，稱～。 脂類 脂肪 又稱 三酯酰甘油 或 甘油三脂 (triglyceride,TG) 類脂 膽固醇 (cholesterol,Ch) 膽固醇脂 (cholesteryl ester,CE) 磷脂 (phospholipid,PL) 糖脂 (glycolipid,GL) 3 一、脂類的消化和吸收 (Digestion and absorption of lipid) ? digestion： – 小腸 (small intestine)： 膽汁酸鹽 (bile)乳化作用、 胰液中的胰脂酶 (pancreatic lipase)、 輔酯酶 (colipase)、 磷脂酶A2(phospholipase A2)、 膽固醇酯酶(cholesteryl esterase)等進一步消化 – 消化產(chǎn)物： 甘油一酯 、 FFA、 Cholesterol、溶血磷脂 (lysophospholipid) 4 膽汁酸鹽 (bile)： ? 作用：是較強的 乳化劑 ，可增加消化酶對脂類的接觸面積，有利于脂類的消化和吸收。 脂肪酸必須先在 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體外膜 活化為 脂酰 CoA，然后進入 線粒體基質(zhì) 進行β 氧化。 （ 2）奇數(shù)碳飽和 FA的氧化 29 丙酰 CoA羧化酶 D甲基丙二酸單酰 CoA 丙酰 CoA 甲基丙二酸單酰CoA差向異構(gòu)酶 （ B12 Coenzyme） 甲基丙二酸單酰 CoA變位酶 L甲基丙二酸單酰 CoA 琥珀酰 CoA TCA Cycle 30 COCoA COCoA COCoA （ 1）油酸 （ ?9Cis十八烯酸） 激活，過膜 3次 β －氧化 ?3Cis烯脂酰 CoA ?3順 ?2反 烯脂酰 CoA異構(gòu)酶 ?2Trans烯脂酰 CoA（少一次脫氫氧化，少一個 FADH2） 烯脂酰 CoA 水合酶 不飽和脂肪酸的氧化 31 COCoA O
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