20xx年醫(yī)學(xué)專題—第五、六、七節(jié)-骨關(guān)節(jié)發(fā)育異常(文件)
【正文】 腹膨隆、臀翹。骺板光滑或輕度不規(guī)則，并有散在點狀致密影。尺骨較橈骨短，近側(cè)端增寬，遠(yuǎn)端變細(xì)，其近端通常有一向上的突起。 椎體較小，后緣輕度凹陷，骨性終板不規(guī)則。,第三十三頁，共六十七頁。骨髓腔縮小，甚至閉塞，造成貧血。,第三十四頁，共六十七頁。髂骨翼有多條與髂骨嵴平行的弧形致密線。x237。jǐn)無菌而無血管，稱為缺血性壞死及骨梗塞,第三十六頁，共六十七頁。 好發(fā)于3歲～14歲男孩，5歲～9歲多見。,第三十八頁，共六十七頁。 早期：股骨頭骨骺變小，密度增高，骨紋消失，股骨頭前外側(cè)移位（骨折、節(jié)裂、新月(xīnyu232。,【影像學(xué)表現(xiàn)】 進展期：壞死骨骺內(nèi)肉芽組織明顯(m237。i sǐ)（圖1）,第四十二頁，共六十七頁。,股骨頭骨骺缺血性壞死(hu224。)骨質(zhì)破壞周圍少有硬化帶，關(guān)節(jié)間隙變窄，周圍骨質(zhì)疏松。 jiǔ)、骨折等，部分病例原因不明,第四十七頁，共六十七頁。,【臨床與病理】 自壞死中心部位到正?；顒有怨琴|(zhì)區(qū)域可分為： 細(xì)胞壞死帶 缺血損傷帶 充血反應(yīng)(fǎny236。,【影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxi224。ngz224。ng r233。ng)信號帶圍繞著信號不均勻的壞死區(qū)（四種信號）,第五十四頁，共六十七頁。i sǐ)晚期（圖）,第五十六頁，共六十七頁。CT檢查可顯示X線可疑或難以顯示的壞死骨修復(fù)早期改變。 (3)骨島：多為孤立的圓形硬化區(qū)，密度較高，邊緣較光整。此外，髕韌帶牽拉，也可刺激脛骨結(jié)節(jié)處的成骨細(xì)胞增生成骨，故病變晚期脛骨結(jié)節(jié)常有增大。局部多有腫脹，髕韌帶部軟組織增厚，脛骨結(jié)節(jié)明顯突出，髕韌帶脛骨結(jié)節(jié)附著處壓痛顯著。隨病程進展，髕韌帶中可見到游離的圓形、卵圓形或三角形骨化或鈣化影。n)常有較大的骨質(zhì)缺損區(qū)，范圍常大于骨碎塊。,第六十頁，共六十七頁。,【臨床(l237。,第六十三頁，共六十七頁。,第六十四頁，共六十七頁。,內(nèi)容(n232。生后4個月內(nèi)（即能行走前），可表現(xiàn)為大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對稱，下肢不等長。(1)退變性囊腫：局限于骨性關(guān)節(jié)面下，形態(tài)規(guī)整，無明顯股骨頭塌陷,第六十七頁，共六十七頁。髂骨翼有多條與髂骨嵴平行的弧形致密線。ng)總結(jié),第五節(jié) 骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形。tā)序列呈高、等、低多種信號改變,第六十五頁，共六十七頁。d249。nɡ)與病理】 青少年至中年均可發(fā)病，5～15歲及骨骺愈合后是發(fā)病高峰； 男性居多，單發(fā)病變多見； 多數(shù)有受累關(guān)節(jié)疼痛及關(guān)節(jié)活動受限；,第六十二頁，共六十七頁。 li232。撕下的軟骨塊可因軟骨化骨而繼續(xù)長大，并與脛骨結(jié)節(jié)愈合而形成骨性隆起，亦可長期游離于髕韌帶內(nèi)或下方。脛骨干骺端前緣(qi225。nggǔ)結(jié)節(jié)缺血壞死,第五十八頁，共六十七頁。 本病好發(fā)于10歲~13歲的青少年，多單側(cè)發(fā)病，右側(cè)更常見，常有明確的外傷史。,關(guān)于發(fā)病機制既往傾向于脛骨結(jié)節(jié)的軟骨炎或缺血壞死，而現(xiàn)多認(rèn)為系髕韌帶慢性牽拉性損傷所致的脛骨結(jié)節(jié)撕脫骨折(gǔzh233。但應(yīng)于以下疾病或正常變異鑒別： (1)退變性囊腫：局限于骨性關(guān)節(jié)面下，形態(tài)規(guī)整，無明顯股骨頭塌陷。nbi233。i sǐ)早期（圖）,第五十五頁，共六十七頁。,【影像學(xué)表現(xiàn)】 MRI表現(xiàn)： 股骨頭前上部出現(xiàn)“雙線征”，表現(xiàn)為T1WI、T2WI上低信號帶或內(nèi)高外低兩條并行(b236。,第五十二頁，共六十七頁。,第五十一頁，共六十七頁。,【影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxi224。ngsh232。,二、股骨頭缺血壞死(hu224。,【診斷與鑒別診斷】 3歲～14歲兒童X線上出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)間隙增寬和股骨頭骨骺外移應(yīng)高度懷疑本??； 骨骺密度增高或出現(xiàn)扁平、節(jié)裂，關(guān)節(jié)間隙不變窄可確診； 髖關(guān)節(jié)結(jié)核(ji233。i sǐ)（圖2）,第四十三頁，共六十七頁。,第四十一頁，共六十七頁。股骨頸粗短，骨質(zhì)疏松，骺線增寬并鄰近骨質(zhì)囊樣缺損。ng) 外展與內(nèi)收稍受限 晚期患肢肌肉輕度萎縮,第三十九頁，共六十七頁。ngch233。,一、股骨頭骨骺缺血壞死(hu224。,第三十五頁，共六十七頁。顱骨普遍性密度增高，板障影消失，以顱底硬化更顯著。長骨干骺端輕微塑型不良，并出現(xiàn)橫行更致密的條紋。顱底硬化常引起視力和聽
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