【正文】 一十六頁。 急性膽紅素腦病的臨床特點 ?早期 :乏力 、 吸吮差 、 肌張力下降 。 核黃疸的臨床特點 ?早期有急性膽紅素腦病臨床表現(xiàn) 。 ?多為母乳喂養(yǎng)及外觀健康 ， 常有喂養(yǎng)缺乏史 。 ?生后第一個 24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸而未對膽紅素水平進行監(jiān)測的新生兒 。 ? 家長無視早期嚴重黃疸的臨床表現(xiàn) ， 如喂養(yǎng)困難 、 缺乏活力等 。 第七十九頁，共一百一十六頁。 ?1999年 Crofts調(diào)查母乳喂養(yǎng) 3661例正常足月新生兒，在出生后第 28天時黃疸發(fā)生率為 ％。在母乳喂養(yǎng)時，喂奶頻率，嬰兒的吸吮能力，嬰兒喂水、葡萄糖或代乳品的頻率和數(shù)量，在生第一周內(nèi)影響血清膽紅素水平。 早發(fā)性母乳性黃疸 防治： 早開奶 ， 按需喂奶 ， 夜間勤喂 ， 至少 8－ 9次 /天 ，限制輔助液體 。 ?有報道同時加用光療 ,效果并無差異 ,因此認為不需其他治療。 ?如因某些原因不能暫停母乳 ,那么可應用光療使黃疸消退。 檢測方法的進展 ?傳統(tǒng)的皮膽儀器原理：利用經(jīng)皮膽紅素儀內(nèi)的光源測定局部皮膚的光反射系數(shù)值 〔 經(jīng)皮膽紅素指數(shù) TcBI). ?影響因素：皮膚色澤 ， 血紅蛋白 ， 皮膚厚薄 ， 皮膚部位 。 第八十八頁，共一百一十六頁。 第八十九頁，共一百一十六頁。 ?改進法 CoombS仍然存在假陰性?！材懠t素腦病預防〕 第九十三頁，共一百一十六頁。 第九十四頁，共一百一十六頁。 光療作用 ? 每天光療 8ｈ，停 16ｈ與連續(xù) 24ｈ效果相同 ,并可減少副作用 ,保證母乳喂養(yǎng)。 ?采用冷光源 、藍光發(fā)光二極管作為光源 ,可減少光療副作用 第九十八頁，共一百一十六頁。 梔子： 金葡菌、鏈球菌、卡他球菌、霍亂桿菌、白喉桿菌、結(jié)核桿菌、真菌有明顯抑制作用 。 療程 新生兒黃疸：７－１０天為一療程。 ? 常見不良反響：皮疹、皮膚瘙癢。 新生兒黃疸診治時應本卷須知 ?近足月兒是高膽的高危因素，不能把 3537周近足月兒當做足月兒治療 ?出院前對所有新生兒進行重癥高膽的評估 ?必須對父母提供新生兒黃疸知識 ? 根據(jù)出院時小時齡及風險評估提供隨訪方案 ?根據(jù)指證，對新生兒進行光療或換血 第一百零六頁，共一百一十六頁。 38℃ , 呼吸深， 44次 /分，脈細弱， 132次 /分，倦怠思睡狀，四肢較涼，面色蒼白，皮膚彈性差，前囟及眼眶下陷，口舌粘膜枯燥，口唇嬰紅色，頸軟，兩肺未聞羅音，心音較低鈍，腹較軟，腸鳴音不能聞及，肝脾未及，膝反射遲鈍，無病理反射特征，大便鏡檢偶見白細胞，血鈉測定140mmol/L血鉀 。 病案分析 24小時補液方案 ? ⑴ 第一日靜脈補液總量：重度脫水補 150180ml/kg ? ⑵ 補液種類： 等滲性脫水補 1/2張含鈉液 ? 因有休克還需要 2： 1等張含鈉液 ? ⑶ 補液速度：因有休克征，故先擴容：給予 20ml/kg等張含鈉液〔或生理鹽水〕， 3060分鐘內(nèi)快速輸入； 第一百一十頁，共一百一十六頁。 第一百一十三頁，共一百一十六頁。 有許多書籍還能培養(yǎng)我們的道德情操， 給我們巨大的精神力量， 鼓舞我們前進。處方：補液 +頭孢孟多酯鈉抗感染 +媽咪愛 +鞣酸蛋白。歐美發(fā)病為 ～ %,日本 10%～ 15%。 。近足月兒是高膽的高危因素，不能把 3537周近足月兒當做足月兒治療。無復發(fā)危險但已經(jīng)有高熱驚厥復發(fā)者。 Zion Consulting 北京錫恩企業(yè)管理顧問公司 第一百一十五頁，共一百一十六頁。 所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀， 古人說“書中自有黃金屋。 ? ⑸ 低鉀血癥 : 應遵循見尿補鉀；濃度小于 %；緩慢靜脈補鉀原那么 . 第一百一十一頁，共一百一十六頁。 病案分析 ?Q:請寫出該患兒： ?〔 1〕可能的診斷及診斷依據(jù) ? ?〔 2〕制定一個 24小時液體療法方案 ? 第一百零八頁，共一百一十六頁?；純浩鸩『竺咳諡a 10～ 20次，黃色水樣稀便，量多，無膿血，無腥臭味，嘔吐頻繁，進食即嘔，以致無法進食。 ? 注射液易出現(xiàn)的不良反響，口服液比注射液有更高的平安性 第一百零四頁，共一百一十六頁。 有 效 性 ? 對早期、輕度、中度新生兒黃疸療效確定 ? 配合光療輔助治療重度新生兒黃疸 第一百零三頁，共一百一十六頁。 茵梔黃 新生兒用量：３次 /日，３ ml5ml／次。 藥物治療及進展 ?HO抑制劑：錫中卟啉，減少膽紅素的生成 ?HIVG ： 1g/Kg,一日療法或 400mg/Kgx3d，抑制抗原抗體反響 第一百頁，共一百一十六頁。影響胃腸功能及機體代謝。 光療 ?光源：日光管 \冷白光管 \藍光管 \特殊藍光 \發(fā)光氮化鎵二極管 \光纖系統(tǒng) ?目前使用的光源發(fā)放紫外線并不多 . ?光源距離 :10CM ?總膽值接近換血時要去掉尿墊 . ?開始治療 46小時總膽值下降最明顯 . 第九十六頁，共一百一十六頁。臨床醫(yī)生提出以下建議 : 應該意識到早產(chǎn)兒，特別是母乳喂養(yǎng)的早產(chǎn)兒，易發(fā)生嚴重高膽紅素血癥，應予以更嚴密的監(jiān)測； 在出院前，應對發(fā)生嚴重高膽紅素血癥的危險因素進行系統(tǒng)的評估 應對新生兒父母進行書面或口頭的新生兒黃疸知識宣教 依據(jù)出院時間和風險評估結(jié)果對患兒提供適宜的隨訪 。 新生兒黃疸治療考慮重點 ?黃疸是否進行性加重 ?有無膽紅素腦病的高危因素： a 膽紅素濃度超過白蛋白結(jié)合力； b 白蛋白結(jié)合膽紅素能力受損〔酸中毒、藥物如磺胺 /頭孢曲松〕； c 膿毒癥； d 早產(chǎn)； e 日齡低 ?對于足月兒，日齡超過 1周，沒有膽紅素腦病的高危因素，膽紅素超過 25mg/dl，再考慮換血 第九十二頁，共一百一十六頁。 第九十頁，共一百一十六頁。 ?但該方法具有一定的局限性 ， 當血清膽紅素在 221～306μmol/L范圍內(nèi)時 ， 經(jīng)皮所測膽紅素數(shù)值與靜脈血數(shù)值無明顯差異 ， 但假設(shè)低于或高于此范圍 ， 那么出現(xiàn)一定差異 。 ?皮膽處于低和很高值時精確度不夠 。 ? ? 葉鴻瑁 ?中華兒科雜志 ?2024. 第八十六頁，共一百一十六頁。 母乳性黃疸的治療 ?早發(fā)型母乳性黃疸：出現(xiàn)早 ,頂峰時間在 1周內(nèi) ,有引起膽紅素腦病的危險 ,應進行光療。 晚發(fā)性乳性黃疸 ?治療 :一般膽紅素超過 342μmol/L,或滿月后仍 256μmol/L時可暫停母乳 3d代以配方奶 ,或?qū)⒛溉閿D出加熱到 56℃ ,15min、膽紅素于 2～ 3ｄ后可下降 50%, 95%有效。如喂奶延遲，奶量缺乏或喂養(yǎng)次數(shù)減少，勢必造成腸蠕動減慢，腸道正常菌群建立延遲，胎糞內(nèi)未結(jié)合膽紅素排出減少，腸肝循環(huán)增加而引起高膽。 母乳性黃疸分類 早發(fā)性母乳性黃疸 晚發(fā)性母乳性黃疸 第八十二頁，共一百一十六頁。 母乳性黃疸 ?1960年由 Arials及 Gartner首先報告。 Pediatr Clin North AM， 2024， 56： 671687 ： 高膽紅素血癥的危險因素 ? 晚期早產(chǎn)兒 ?生理性體重喪失較多的母乳喂養(yǎng)兒。 ?對新生兒黃疸臨床表現(xiàn)的嚴重性缺乏認識 。 膽紅素腦病的診斷標準 ?嚴重高膽紅素血癥 〔 20mg/dL重度 , 25嚴重 ，30極重 〕 ?神經(jīng)功能障礙 ?頭 MRI蒼白球改變 〔 急性期：蒼白球短 T1高信號 ， 慢性期：蒼白球長 T2高信號 〕 ?腦干聽覺誘發(fā)電位異常 第七十七頁，共一百一十六頁。 ?智力障礙與其它殘疾并不多見 。 ?極期：明顯頸后仰與角弓反張 、 驚厥等 。 ? 膽紅素沉積階段 ,病變不可逆 ,臨床上出現(xiàn)典型的神經(jīng)系統(tǒng)異常病癥 ,即膽紅素腦病〔核黃疸〕。 7天內(nèi)入院占 71%， %伴其他疾病，包括感染〔 %〕、 ABO溶血〔 29%〕，窒息 %等。 薛辛東等。 膽紅素腦病和核黃疸 第七十頁，共一百一十六頁。 高未結(jié)合膽紅素血癥的診斷標準 第六十六頁，共一百一十六頁。 ?國外學者認為高膽診斷標準確定 ,應隨總膽紅素的峰值在不同時間有不同標準 ,應檢測 “ 小時 總膽紅素 〞 。 高未結(jié)合膽紅素的診斷標準 2024年我國新生兒黃疸管理指南： 出生后 72h〔日齡膽紅素值〕 :足月兒 :早產(chǎn)兒 255μmol/L 中華兒科雜志 ?2024， 39： 185