蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系(6章)(文件)
【正文】 b上卸下。1. 波爾效應(yīng)（Bohr）：pH降低（H+增加），CO2壓力增加均降低血紅蛋白對(duì)氧親和力，促進(jìn)血紅蛋白釋放氧；反之高濃度氧又促使脫氧血紅蛋白釋放H+和CO2。P265 圖619顯示出在不同BPG濃度下血紅蛋白的氧合曲線，BPG濃度增加，Hb氧合曲線右移。研究：電泳發(fā)現(xiàn)HbS和HbA電泳速度和等電點(diǎn)均有差異。氨基酸測(cè)序發(fā)現(xiàn)HbA與HbS區(qū)別在于β鏈上6位Glu（HbA）變?yōu)閂al（HbS），結(jié)果由于疏水相互作用，β鏈上6Val與1Val接近，使血紅蛋白分子從扁平狀壓縮變形，形成細(xì)長(zhǎng)聚集體紅細(xì)胞，構(gòu)成鐮刀形，與氧結(jié)合力降低。（三） 血紅蛋白分子病人類已發(fā)現(xiàn)300多種不同突變的血紅蛋白，許多突變是有害的，產(chǎn)生遺傳病，如鐮刀狀細(xì)胞貧血癥：病狀：貧血癥；檢查：血液中含大量鐮刀形紅細(xì)胞HbS，沒有足夠可承擔(dān)輸氧的正常圓形細(xì)胞HbA。生理意義：在組織區(qū)CO2產(chǎn)生，為高CO2區(qū)，有利于Hb釋放氧，載CO2；在肺區(qū)氧吸入，有利于Hb與氧結(jié)合，放
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