11-13線粒體(文件)
【正文】 22個 tRNA基因 2個為 rRNA基因 ? 7 個 NADH 脫氫酶亞單位的基因 ? 3 個細胞色素 c 氧化酶亞單位基因 ? 2 個 ATP 酶復(fù)合體成分基因 ? 1 個細胞色素 b 基因 37個基因 13個 mRNA基因 一、 mtDNA H鏈 L鏈 30 , 外為 H鏈 ,內(nèi)為 L鏈 . 分子量為 ； ，裸露存在； , D環(huán)為唯一的非編碼區(qū)； , 大于核基因 10倍以上，無有效的 DNA修復(fù)系統(tǒng) . ,無內(nèi)涵子部分區(qū)域有重疊現(xiàn)象； 28個基因 , L鏈含有 9個基因； 二、 mtDNA特點 31 三、 mtDNA的功能 ?線粒體具有自身的遺傳物質(zhì)，被稱為 M染色體或 mtDNA， 能獨立復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和翻譯。 線粒體蛋白質(zhì)導(dǎo)肽 （ leader peptide） 是線粒體蛋白質(zhì)前體肽鏈 N端的一段特殊序列 ， 約由 20個～ 80個氨基酸殘基組成 ， 其主要特征有： ① 鮮見帶負電荷的酸性氨基酸； ② 羥基氨基酸含量較高； ③ 堿性氨基酸含量最豐富 ,尤其是精氨酸； ④ 可形成兼具親水性和疏水性的 α螺旋結(jié)構(gòu)；另外線粒體蛋白質(zhì)導(dǎo)肽含有識別線粒體的信息 ， 可識別線粒體表面受體 ， 但對被運送的蛋白無特異性要求 ，導(dǎo)肽序列在進入后被水解酶水解 。 線粒體分裂增殖的形式有：出芽分裂、收縮后分離和間壁分離。當它被原始厭氧真核細胞吞噬后，即與宿主形成密切的互利共生關(guān)系 二、線粒體的起源 38 DNA呈環(huán)狀、裸露與細菌相似； 60/70S與細菌相同，而真核細胞為80S； ，且合成體系與細菌類似； 、外膜結(jié)構(gòu)和功能差別很大，外膜與真核細胞的 sER相似；內(nèi)膜與細菌質(zhì)膜相似； —— 直接分裂； 。 ； ； 41 線粒體基質(zhì)蛋白質(zhì)的跨膜運輸 。線粒體遺傳病的遺傳方式為母系遺傳 (matrilineal inheritance)。 真核細胞的祖先，是一種體積巨大、具有吞噬能力的厭氧細胞，通過對糖的酵解獲取能量。即都要經(jīng)過膜的生長、mtDNA 的復(fù)制，以及在此基礎(chǔ)上的分裂、分離和功能結(jié)構(gòu)的重建與分化等幾個階段。線粒體的蛋白質(zhì)合成與原核細胞相似，而與真核細胞不同： 、同一地點進行； tRNA與原核細胞一樣，為 N甲酰甲硫氨酰 tRNA, 真核細胞起始的 tRNA為甲硫氨酰 tRNA； ，而與細胞質(zhì)系統(tǒng)不一致等。 ? 根據(jù)以上幾點，可知電子傳遞過程中所釋放的能量并非直接用于合成 ATP，而是用來將質(zhì)子從內(nèi)室泵到外室。 26 DIRECT OBSERVATION OF ATPDRIVEN ROTATION IN ATP SYNTHASE The α3β3 hexamer of ATP synthase is fixed to a surface, with the γ subunit projecting upward and linked to a fluorescently labeled actin filament. The addition and subsequent hydrolysis of ATP result in the counterclockwise rotation of the γ subunit, which can be directly seen under a fluorescence microscope. 證 據(jù) 1 證 據(jù) 2 27 氧化磷酸化的偶聯(lián)機制 化學(xué)滲透假說 (chemiosmotic hypothesis )的主要論點 : 2. 線粒體內(nèi)膜上的基粒 (ATP酶復(fù)合體 )也能可逆地跨線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)運質(zhì)子 (H+)，一方面：它可以水解 ATP產(chǎn)生能量將質(zhì)子從內(nèi)室轉(zhuǎn)移到外室；另一方面：當外室存在大量質(zhì)子時使線粒體內(nèi)膜內(nèi)外存在
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