11-13線(xiàn)粒體-展示頁(yè)
2024-08-19 07:29本頁(yè)面
【正文】 學(xué)反應(yīng)； ? mtDNA、 mtRAN及 mt核糖體：是線(xiàn)粒體特有的核外遺傳與蛋白質(zhì)合成體系，賦予線(xiàn)粒體一定的自主性。外膜脂類(lèi)占 52%，膽固醇和磷脂含量比內(nèi)膜高。線(xiàn)粒體的蛋白質(zhì)可分為兩類(lèi)：可溶性基質(zhì)蛋白和膜的外周蛋白；不溶性膜鑲嵌蛋白、結(jié)構(gòu)蛋白等。與膜面垂直而規(guī)律排列。含有 DNA、 核糖體及許多復(fù)雜的與線(xiàn)粒體功能密切相關(guān)的化學(xué)組分，呈膠體溶質(zhì)樣物質(zhì)，被稱(chēng)為線(xiàn)粒體基質(zhì)（matrix）。 二、線(xiàn)粒體的亞微結(jié)構(gòu) 基質(zhì) 6 ?外室 ：內(nèi)外膜之間有 6～ 8nm寬間隙，也稱(chēng)膜間腔，含有多種可溶性蛋白酶類(lèi)及輔助因子。 ?外膜 ：包圍在線(xiàn)粒體 嵴間隙 (內(nèi)室 ) (外室 ) ?內(nèi)膜 ：位于外膜內(nèi)側(cè)，由一層單位膜構(gòu)成，其通透性很差，但有高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換。 一 . 光鏡下線(xiàn)粒體的形態(tài)、大小、數(shù)目和分布 mitochondria (green) and lysosomes (red) 4 5 電鏡下線(xiàn)粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。 4. 分布：因細(xì)胞形態(tài)和類(lèi)型的不同而存在差異。 3. 數(shù)目 : 不同類(lèi)型的細(xì)胞中差異甚巨 。一般短徑： ～ 。鄭州大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院 醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)教研室 程 曉 麗 第十三章 線(xiàn)粒體 2 主要內(nèi)容 第一節(jié) 線(xiàn)粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu) 第二節(jié) 線(xiàn)粒體化學(xué)組成 第三節(jié) 線(xiàn)粒體功能 第四節(jié) 線(xiàn)粒體半自主性 第五節(jié) 線(xiàn)粒體的生物發(fā)生 第六節(jié) 線(xiàn)粒體與醫(yī)學(xué) 3 第一節(jié) 線(xiàn)粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu) 1. 形態(tài) : 線(xiàn)狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；還有分枝狀、環(huán)狀等。 2. 大小 : 細(xì)胞內(nèi)較大的細(xì)胞器。 長(zhǎng)徑： ～ 。 正常細(xì)胞中約含 1000～ 2022個(gè)。通常分布于細(xì)胞生理功能旺盛的區(qū)域和需要能量較多的部位。 外表面的一層單位膜，平整、光滑、含有多套運(yùn)輸?shù)鞍祝ㄍǖ赖鞍祝?，通道蛋白圍成筒狀園柱體，中央有小孔，允許相對(duì)分子量為 10 103的小分子物質(zhì)自由通過(guò)。內(nèi)膜向內(nèi)室折疊形成嵴（ cristae）， 其內(nèi)鑲嵌有許多與線(xiàn)粒體功能相關(guān)的蛋白。 ?內(nèi)室 ：內(nèi)膜封囊而形成的腔，又稱(chēng)為嵴間腔。 ?基粒（ ATP酶復(fù)合體） ：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)面上許多帶柄的小顆粒。 ?9nm 9nm 頭部 : 可溶性的 ATP酶 (F1) 柄部 : 寡酶素敏感授予蛋白 (OSCP) 基片 : 疏水蛋白(HP/F0 ) 抑制劑 (調(diào)節(jié)酶活性 ) 7 ? 蛋白質(zhì)：占線(xiàn)粒體干重的 65% ～ 70%， 內(nèi)膜含量較多 （占線(xiàn)粒體蛋白質(zhì)總量的 60%以上 )。 ? 脂 類(lèi)：占線(xiàn)粒體干重的 25% ～ 30%，其中大部分為磷脂 ：磷脂酰膽堿（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）、心磷脂。內(nèi)膜脂類(lèi)占 24%，膽固醇含量極少，心磷脂含量 比任何膜都高。 第二節(jié) 線(xiàn)粒體的化學(xué)組成 一、 線(xiàn)粒體的化學(xué)組成 8 部 位 主要代表性酶 線(xiàn)粒體外膜 單胺氧化酶▲ , NADH細(xì)胞色素 C還原酶 , 磷酸甘油?；D(zhuǎn)移酶 , ?；?CoA合成酶 , 犬尿氨酸羥化酶等。 線(xiàn)粒體基質(zhì) 三羧酸循環(huán)酶系▲ 、核酸及蛋白質(zhì)合成酶系、脂肪酸氧化酶系 注： ▲ 為標(biāo)志性酶。由于細(xì)胞氧化過(guò)程中要消耗 O釋放 CO2和 H2O， 所以又稱(chēng)細(xì)胞呼吸。 一、細(xì)胞 氧化及其基本過(guò)程 糖酵解酶系 C3H4O3 +輔酶 A(CoA) +2NAD 乙酰 CoA + 2NADH + 2H + CO2 丙酮酸脫氫酶系 + Mg2+ 1. 糖酵解 ：在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)進(jìn)行，反應(yīng)過(guò)程不需要氧 —— 無(wú)氧酵解。 10 3. 三羧酸循環(huán)過(guò)程 : 在線(xiàn)粒體基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行。 ? 供能物質(zhì)經(jīng)過(guò)酵解、乙酰輔酶 A生成、三羧酸循環(huán)脫下的氫原子，通
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