【正文】 【常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題】（1） 活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血致組織器官缺氧有關(guān)（2） 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與鐵的供應(yīng)不足、吸收不良、丟失過(guò)多和消耗增加有關(guān)（3） 知識(shí)缺乏：家長(zhǎng)及年長(zhǎng)患兒缺乏營(yíng)養(yǎng)知識(shí)和本病的防護(hù)知識(shí)（4） 有感染的危險(xiǎn)【護(hù)理措施】（1） 合理安排飲食：①告知家長(zhǎng)含鐵豐富且易吸收的食物（P330） ②鮮牛奶必須加熱處理后喂養(yǎng)患兒，以減少過(guò)敏而致腸道出血（2） 正確使用鐵劑1）口服鐵劑：①?gòu)男┝块_(kāi)始，在兩餐之間服用；②用吸管或滴管服之，以防牙齒染黑；③服用鐵劑后，大便變黑或呈柏油樣，停藥后恢復(fù)，應(yīng)向家長(zhǎng)及年長(zhǎng)兒說(shuō)明，消除緊張心理2）注射鐵劑：深部注射，每次更換部位3）觀察療效：若服藥34周后仍無(wú)效，應(yīng)查找原因6. 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（NMA）amp。發(fā)病年齡以615歲多見(jiàn)。以嬰幼兒多見(jiàn)，男孩多于女孩。傳染性強(qiáng)，病后可獲終身免疫。； ②第5指橈箕增多； ③腳拇指球脛側(cè)弓形紋和第5指僅有一條指褶紋（4） 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：身材矮小，四肢短，骨齡落后，關(guān)節(jié)過(guò)度彎曲（5） 伴發(fā)畸形2. 苯丙酮酮尿癥 （phenylketonuria,PKN） ——先天性氨基酸代謝障礙，常染色體隱性遺傳病【病因及發(fā)病機(jī)制】典型amp?！静±怼浚?） 急性滲出期（2） 增生期（特點(diǎn)：風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫形成）（3） 硬化期（二尖瓣最長(zhǎng)受累，其次為主動(dòng)脈瓣）【臨床表現(xiàn)】（1） 一般表現(xiàn)：1）發(fā)熱 2）面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀（2） 心肌炎：最嚴(yán)重：1）心肌炎：①輕者無(wú)癥狀，重者有不同程度心力衰竭； ②常見(jiàn)：心率增快與體溫增高不成比例，心尖區(qū)第一心音減弱； ③ECG：PR間期延長(zhǎng)，伴有T波低平和ST段異常 2）心內(nèi)膜炎：二尖瓣最長(zhǎng)受累，其次為主動(dòng)脈瓣 3）心包炎（3） 關(guān)節(jié)炎：1）游走性、多發(fā)性 2）常累及大關(guān)節(jié)，治療后關(guān)節(jié)可不留強(qiáng)直或畸形（4） 舞蹈病：奇異面容和顏面肌肉抽動(dòng)、聳肩等動(dòng)作，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后加?。?） 皮膚癥狀：1）皮下小結(jié)：呈無(wú)痛的結(jié)節(jié)，經(jīng)24周自然消失 2）環(huán)形紅斑：環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，可反復(fù)出現(xiàn)，不留痕跡【輔助檢查】（1） 風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)：①白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、②血沉增快、③C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性、④粘蛋白增高（2） 抗鏈球菌抗體測(cè)定：①抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）滴度升高 ②抗脫氧核糖核酸酶B、抗鏈激酶和抗透明質(zhì)酸酶陽(yáng)性率增高至95%【治療要點(diǎn)】（1） 一般治療：臥床休息、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)充維生素等（2） 清除鏈球菌感染：大劑量青霉素點(diǎn)滴，持續(xù)23周（青霉素過(guò)敏者改用紅霉素）（3） 抗風(fēng)濕熱治療：糖皮質(zhì)激素（心肌炎早期） 阿司匹林（無(wú)心肌炎）（4） 對(duì)癥治療：1）充血性心力衰竭：地高辛（劑量?。⒂每ㄍ衅绽?、呋塞米和螺內(nèi)酯 2）舞蹈病：苯巴比妥、氯丙嗪等鎮(zhèn)靜劑【常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題/診斷】（1） 心排血量減少 與心臟受損有關(guān)（2） 疼痛 與關(guān)節(jié)受累有關(guān)（3） 體溫過(guò)高 與感染的病原體毒素有關(guān)（4） 焦慮 與發(fā)生心臟損害有關(guān)【護(hù)理措施】（1）防止發(fā)生嚴(yán)重的心功能損害1）限制活動(dòng)：①臥床休息：，2周； ，輕者4周，重者612周； ，心功能恢復(fù)后再臥床34周 ②活動(dòng)：量根據(jù)心率、心音、呼吸、有無(wú)疲勞而調(diào)節(jié)（嚴(yán)重心肌炎伴心力衰竭者6個(gè)月可恢復(fù)正?；顒?dòng)量）2）監(jiān)測(cè)病情：面色、呼吸、心率、心律、心音3）加強(qiáng)飲食管理：、營(yíng)養(yǎng)豐富食物，少量多餐 ，詳細(xì)記錄出入量4)抗風(fēng)濕治療（2）緩解關(guān)節(jié)疼痛：舒適體位、熱敷、保暖（3）降低體溫（4）用藥護(hù)理：注意藥物副作用1）阿司匹林：飯后服藥，加用VitK（胃腸道反應(yīng)、肝損害和出血）2）洋地黃：注意觀察有無(wú)惡心、嘔吐、心律不齊、心動(dòng)過(guò)緩等副作用（5）心理護(hù)理（6）健康教育1） 增強(qiáng)體質(zhì)2） 避免劇烈活動(dòng)，防止受涼3） 定期復(fù)查，預(yù)防復(fù)發(fā)：長(zhǎng)效青霉素2. 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征【概念】皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）,又稱(chēng)川崎?。╧awasaki disease，KD）：一種全身中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病。（2） 分類(lèi)1） 散發(fā)性：系因先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺合成途徑中酶缺陷所致，臨床較常見(jiàn)（由母親因素造成的暫時(shí)性甲低，通常3個(gè)月內(nèi)可好轉(zhuǎn)）2） 地方性【臨床表現(xiàn)】（1） 新生兒甲低：①生理性黃疸延長(zhǎng)達(dá)2周以上 ②反應(yīng)遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低 ③腹脹、便秘、聲音嘶啞、臍疝、末梢循環(huán)差、皮膚出現(xiàn)斑紋或硬腫現(xiàn)象等（2） 嬰幼兒甲低1） 特殊面容：頭大、頸短，眼距寬、眼裂小，鼻梁寬平，唇厚舌大，舌常伸出口外2） 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短，上部量/下部量＞3） 心血管功能低下4） 消化道功能紊亂：食欲缺乏、腹脹、便秘，易被誤診為先天性巨結(jié)腸5） 神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：智能低下，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，動(dòng)作發(fā)育遲緩（3） 地方性甲低1） “神經(jīng)性”綜合征2） “粘液性水腫”綜合征【輔助檢查】（1） 新生兒篩查：1）初篩：出生后23天的新生兒的干血滴紙片檢查T(mén)SH濃度 2）確診：若結(jié)果＞1520mU/L，采集血標(biāo)本檢測(cè)血清T4和TSH（2） 血清TT4和TSH測(cè)定：確診：T4降低，TSH明顯增高，T3可降低或正常（3） 骨齡測(cè)定，TSH刺激試驗(yàn)……【治療要點(diǎn)】藥物治療：左甲狀腺素鈉（1） 劑量調(diào)整指標(biāo)：①TSH濃度正常 ②每日一次正常大便，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率維持在兒童110次/分、嬰兒140次/分，智能進(jìn)步（2） 預(yù)后：出生3月內(nèi)即開(kāi)始治療者，不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害【常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題】（1） 體溫過(guò)低 與代謝率低有關(guān)（2） 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)（3） 便秘 與肌張力低下、活動(dòng)量少有關(guān)（4） 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與甲狀腺素合成不足有關(guān)（5） 支持缺乏：患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)【護(hù)理措施】（1） 保暖（2） 保證營(yíng)養(yǎng)供給：①對(duì)于吸吮困難、吞咽緩慢者耐心喂養(yǎng)，提供充足進(jìn)餐時(shí)間； ②必要時(shí)滴管喂養(yǎng)或鼻飼，以保證生長(zhǎng)發(fā)育所需（3） 保持大便通暢（4） 加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力（5） 指導(dǎo)用藥：使家長(zhǎng)及患兒了解終身用藥的必要性（6） 宣傳新生兒篩查的重要性：①早期診斷至關(guān)重要 ②生后12月開(kāi)始治療者，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害第15章 免疫性疾病患兒的護(hù)理1. 風(fēng)濕熱【概念】風(fēng)濕熱（rheumatic fever）：一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。3. 中性粒細(xì)胞amp。（5） 心理支持與健康教育第12章 血液系統(tǒng)患兒的護(hù)理1. 髓外造血（extramedullary hematopoiesis）：小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。（3） 并發(fā)癥1） 感染：最常見(jiàn)2） 電解質(zhì)紊亂和低血容量：低鈉、低鉀、低鈣、低VitD3） 高凝狀態(tài)和血栓形成:腎靜脈栓塞時(shí)可發(fā)生腰痛或腹痛，肉眼血尿或急性腎衰4） 急性腎功能衰竭5） 生長(zhǎng)延遲【輔助檢查】（1） 尿液檢查：尿蛋白定性+++至++++（2） 血液檢查：①血漿總蛋白及白蛋白明顯減少； ②白球比（A/G）倒置； ③膽固醇明顯增多＞ ④血沉明顯增快 ⑤腎炎性腎病者可有血清補(bǔ)體降低 ⑥有不同程度氮質(zhì)血癥【治療要點(diǎn)】（1） 一般治療：①休息；②飲食；③補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)；④防治感染（2） 糖皮質(zhì)激素 1） 治療腎病綜合征較有效的首選藥物2） 最常用：潑尼松3） 療效判斷：①激素敏感； ②激素部分敏感； ③激素耐藥； ④激素依賴(lài)； ⑤復(fù)發(fā)或反復(fù)； ⑥頻繁復(fù)發(fā)或反復(fù)（3） 利尿（4） 免疫抑制劑（5） 抗凝（6） 其他【常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題】（1） 體液過(guò)多 與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)（2） 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與大量蛋白尿自尿中丟失有關(guān)（3） 有感染的危險(xiǎn) 與免疫力低下有關(guān)（4） 潛在并發(fā)癥：電解質(zhì)紊亂、血栓形成、藥物副作用（5） 焦慮 與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)【護(hù)理措施】（1） 適當(dāng)休息：嚴(yán)重水腫及高血壓時(shí)須臥床休息并注意經(jīng)常更換體位，用利尿劑及降壓藥，（2） 營(yíng)養(yǎng)管理：①蛋白質(zhì) (kgh）13＜1＜嬰兒ml/d400500＜200＜3050幼兒500600學(xué)齡前期600800＜300學(xué)齡期8001400＜4002. 急性腎小球腎炎【概念】急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，AGN）：簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎，是一種不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫性腎小球炎性病變，其主要臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，血尿、水腫、蛋白尿和高血壓。（1） 循環(huán)系統(tǒng)：中毒性心肌炎、肺動(dòng)脈高壓、誘發(fā)心力衰竭，重者出現(xiàn)微循環(huán)障礙、休克、彌散性血管內(nèi)凝血（2） 神經(jīng)系統(tǒng)：腦水腫（3） 消化系統(tǒng)：粘膜屏障功能損壞，重者出現(xiàn)中毒性腸麻痹和消化道出血（4） 酸堿平衡失調(diào)和水、電解質(zhì)紊亂：代謝性酸中毒、呼吸性酸中毒、水鈉潴留【臨床表現(xiàn)】（1） 呼吸系統(tǒng)1）發(fā)熱：不規(guī)則熱2）咳嗽：刺激性干咳——有痰 新生兒、早產(chǎn)兒可僅表現(xiàn)為口吐白沫3）氣促：鼻翼煽動(dòng)、點(diǎn)頭呼吸、三凹征、唇周發(fā)紺4）肺部啰音：背部?jī)煞蜗路郊怪暂^多，呼氣末更明顯（2） 循環(huán)系統(tǒng)：輕者可致心率加快，重者可合并心肌炎、心力衰竭 ——心力衰竭主要表現(xiàn)：①呼吸困難加重，呼吸突然加快超過(guò)60次/分； ②心率突然增快超過(guò)180次/分； ③心率低鈍，奔馬律； ④驟發(fā)極度煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰，指（趾）甲微血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)； ⑤肝臟迅速增大； ⑥尿少或無(wú)尿（3） 神經(jīng)系統(tǒng)1）輕度：精神萎靡、煩躁不安或嗜睡2）腦水腫：意識(shí)障礙、驚厥、前囟膨隆，可有腦膜刺激征，呼吸不規(guī)則，瞳孔對(duì)光反射遲鈍或消失（4） 消化系統(tǒng)1）輕度：食欲減退、吐瀉、腹脹2）重度：中毒性腸麻痹（5）彌散性血管內(nèi)凝血（嚴(yán)重者）【治療要點(diǎn)】（1） 控制感染：抗生素①早期；②聯(lián)合；③足量、足療程使用，用至體溫正常后57天，臨床癥狀、體征消失后3天（2） 對(duì)癥治療（3） 其他【常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題】（1）氣體交換受損 與肺部炎癥有關(guān)（2） 清理呼吸道無(wú)效 與呼吸道分泌物增多、粘稠，患兒體弱、無(wú)力排痰有關(guān)（3） 體溫過(guò)高 與肺部感染有關(guān)（4） 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與攝入不足、消耗增加有關(guān)（5） 潛在并發(fā)癥：心力衰竭、中毒性腦病、中毒性腸麻痹【護(hù)理措施】（1） 改善呼吸功能 1）休息：①室溫控制18—20℃、濕度60% ②治療護(hù)理應(yīng)集中進(jìn)行，使患兒盡量安靜，以減少機(jī)體耗氧量 2）氧療：①一般用鼻前庭導(dǎo)管給氧，；缺氧嚴(yán)重者用面罩或頭罩給氧，氧流量24L/min ②吸氧過(guò)程中經(jīng)常檢查鼻導(dǎo)管是否通暢 3）抗生素治療（2） 保持呼吸道通暢：①及時(shí)清除患兒口鼻分泌物 ②及時(shí)變換體位 ③指導(dǎo)患兒進(jìn)行有效的咳嗽，排痰前協(xié)助轉(zhuǎn)換體位，幫助清理呼吸道分泌物 ④霧化吸入、吸痰器（3） 降低體溫（4） 補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)和水分：①足量維生素和蛋白質(zhì)，少量多餐 ②嬰兒哺乳時(shí)耐心，每次喂食將抬高或抱起，一面嗆入氣管發(fā)生窒息 ③嚴(yán)格控制輸液滴速，最好使用輸液泵（5） 密切觀察病情：心衰表現(xiàn)、顱高壓表現(xiàn)、肺水腫表現(xiàn)（6） 健康教育第10章 循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理的護(hù)理1. 胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)：（1） 卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放（2） 左右心均由主動(dòng)脈向全身輸送