《cll指南final》ppt課件(文件)
【正文】 備注： ? B淋巴細(xì)胞 5?109/L，存在 CLL細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)所致血細(xì)胞減少，診斷 CLL； ? 免疫表型不典型 CLL： sIgbright,CD20bright,CD23/dim FMC7+,IHC檢測(cè) CCND1或 FISH檢測(cè) t(11。 ? 單克隆 B淋巴細(xì)胞增多癥 （ MBL） ： MBL是指健康個(gè)體外周血存在低水平的單克隆 B淋巴細(xì)胞。 IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10,CCND1,FMC7177。 鑒別診斷 形態(tài)學(xué)特征 CLL BPLL HCL MCL SMZL FL 細(xì)胞大小 小 中 中 /大 中 小 很小 染色質(zhì) 成塊 致密 疏松 / 棉絮狀 斑點(diǎn)狀 致密 致密 核仁 無 /小 顯著 無 無 /小 無 無 核形 規(guī)則 規(guī)則 腎形 切跡 規(guī)則 核裂 細(xì)胞質(zhì) 甚少 中 豐富 / 絨毛 中 少 甚少 鑒別診斷 免疫表型 CLL BPLL HCL MCL SMZL FL 積分 3~5 0~2 0 1~2 0~2 0~1 CD5 ++ /+ 陰性 ++ + CD23 ++ /+ 陰性 /+ /+ /+ sIg 弱表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) FMC7 /+ ++ ++ ++ ++ ++ CD79b 弱表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 中等表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) CCND1 陰性 陰性 弱表達(dá) 陽性 陰性 陰性 鑒別診斷 FISH CLL BPLL HCL MCL SMZL FL del(13q) 40%~50% 存在 無 存在 存在 無 del(11q) 20% 存在 無 存在 存在 無 +12 15% 罕見 罕見 /無 罕見 無 罕見 del(17p) 10% 50% 無 存在 罕見 無 /罕見 t(11。 1． 進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)：表現(xiàn)為血紅蛋白和 /或血小板進(jìn)行性減少。當(dāng)初始淋巴細(xì)胞 ?30?109/L，不能單憑 LDT作為治療指征。 －嚴(yán)重疲乏 [如 ECOG體能狀態(tài) ≥2；不能進(jìn)行常規(guī)活動(dòng) ]。 9． 臨床試驗(yàn)。（下頁具體） 治療前檢查評(píng)估 特殊情況需要 1. 免疫球蛋白定量檢測(cè)：反復(fù)感染時(shí)，指導(dǎo) IVIG。 涂片）。若同一系統(tǒng)同時(shí)出現(xiàn)一個(gè)以上疾病時(shí)，只需記錄最嚴(yán)重的疾病。 潑尼松 ?利妥昔單抗 ? 環(huán)磷酰胺 177。 利妥昔單抗 ?環(huán)磷酰胺 177。 利妥昔單抗 ?環(huán)磷酰胺 177。 ?持續(xù)緩解 2年且年齡 ?70歲 ?化學(xué)免疫治療： ? 減低劑量的 氟達(dá)拉濱 +環(huán)磷酰胺 +利妥昔單 抗 ? 大劑量甲潑尼龍 177。 潑尼松 – 環(huán)磷酰胺 177。 造血干細(xì)胞移植 ?由于自體造血干細(xì)胞移植療效并不優(yōu)于化學(xué)免疫治療，不推薦采用。 2. 自身免疫性血細(xì)胞減少癥：激素是一線治療。 、每 5年接種肺炎球菌疫苗，避免所有活疫苗的接種。 ? 微小殘留病灶（ MRD） ：殘存白血病細(xì)胞 ?104。DuBois公式： BSA (m178。 ?應(yīng)該特別注意出現(xiàn)免疫性血細(xì)胞減少癥 （ AIHA、ITP） 、繼發(fā)惡性腫瘤包括骨髓增生異常綜合征、急性髓系白血病及實(shí)體瘤等。 ? 復(fù)發(fā) ：患者達(dá)到 CR或 PR， ?6個(gè)月后 PD。 3. 感染：感染的防治包括： CLL化療前后病毒、細(xì)菌、真菌感染的預(yù)防和治療；乙肝病毒攜帶者治療中的預(yù)防等。 ?適應(yīng)證： ①氟達(dá)拉濱耐藥：對(duì)嘌呤類似物為基礎(chǔ)的治療失敗或治療后 12個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā) ②具有 p53基因異常的患者 ③伴 del(11q)的患者，初始治療失敗或僅獲部分緩解 ④ Richter轉(zhuǎn)化患者。 潑尼松 ?環(huán)磷酰胺 177。 潑尼松 – 環(huán)磷酰胺 177。 潑尼松 ?環(huán)磷酰胺 177。 伴 del(11q)患者的治療推薦 ≥ 70歲或存在嚴(yán)重伴隨疾病的 70歲患者 ?苯丁酸氮芥 177。 利妥昔單抗 ?氟達(dá) 拉濱 +環(huán) 磷 酰胺 ?氟達(dá)拉濱 ?苯
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