【正文】 ，約 90％ 組織學分化良好 ， 僅少數(shù)有間變 ， 預后極差 。 ? 增強 — 殘留的正常強化的腎實質呈新月形或包膜狀圍繞腫瘤 ， 是確定腫瘤為腎源性的 CT表現(xiàn) 。 男 ， 1歲 。 ? 大血管侵犯： 5％ ～ 15％ 腫瘤擴展至腎靜脈 、 下腔靜脈 ，其中 30％ 至左房 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎母細胞瘤 。 腫瘤越中線擴展往往是推移大血管而不是包繞 。 男 ， 9歲 。 腎母細胞瘤 。 ? 大血管侵犯： 5％ ～ 15％ 腫瘤擴展至腎靜脈 、 下腔靜脈 ，其中 30％ 至左房 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎母細胞瘤孤立性肺轉移 。 ? 單純根據(jù)影像很難與 WT相鑒別 ， 病灶相對較小 、 骨轉移比 WT常見 ， 而且可以是雙側性的 ， 結合年齡稍大于 WT應想到 RCC的可能 。 Wilms瘤 鑒別診斷 ? 腎透明細胞肉瘤 （ CCSK） ? 過去認為是高度侵襲性 WT的一種亞型 ， 根據(jù)臨床和組織學目前認為是一種獨立性疾病 ， 占所有腎新生物的 4％ ； ? 年齡高峰 3～ 5歲 ， 與 WT相同 ， 或稍更低； ? 病理：顯示一種間隔均勻的纖維血管網(wǎng) （ evenlyspaced fibrovascular work） ， 腫瘤沒有假包膜 ， 往往浸潤鄰近腎實質； ? 影像：腫瘤與正常腎實質分界處邊緣模糊不規(guī)則 ， 腫瘤內(nèi)毛細血管豐富 ， 在增強掃描時有中度強化；腫瘤易發(fā)生骨轉移 ， 往往在初診時就能發(fā)現(xiàn) 。 過去曾歸類于 WT中 ， 目前認為它并非是起自于腎胚基原始細胞的腫瘤 ， 發(fā)病年齡低 ， 大多數(shù)病例在生后第一年期間內(nèi)被診斷 。 腫瘤鈣化呈點狀或細線狀 ， 細線狀鈣化可勾畫腫瘤分葉狀輪廓 。 男 ， 10個月 。 腎上腺癌。 ? 影像： 腺瘤呈圓形或橢圓形，密度均勻，邊緣清楚，直徑往往小于 5cm，對側腎上腺萎縮，偶為雙側形呈軟組織密度。 臨床資料 平掃 CT表現(xiàn) 年齡 臨床表現(xiàn) 形態(tài) 界限 鈣化 腎母 細胞瘤 80％ 1～ 5歲 腫塊，少 數(shù)伴血尿 球形 與腎分界清楚，突破腎邊緣時界限不規(guī)則 15％以下 神經(jīng)母 細胞瘤 90％ 5歲以下 腹塊， VMA升高 不規(guī)則 分葉狀 欠清 90％顆粒、細 點、環(huán)狀不定形 腎上 腺癌 大多 10 歲以下 性早熟 女性化，Cushing等 圓形 橢圓形 清楚 7/10 細的局部沉積 廣泛分布線條狀 嗜鉻 細胞瘤 不限 陣發(fā)性高 血壓、心 動過速、 排尿暈厥 圓形 橢圓形 清楚 15％ 增強 CT掃描表現(xiàn) 強化形態(tài) 跨中線擴展 下腔靜脈癌栓 淋巴結擴展 腎影變化 腎母 細胞瘤 出血壞死區(qū)，有囊腫形成 膨脹性生長，推移大血管，腫瘤與脊柱間間隙有軟組織 多見 20％區(qū)域性， 以腎門為主 腎影缺損，伴腎軸線增大 神經(jīng)母 細胞瘤 出血壞死致 密度不均 沿脊柱前緣生長，包繞大血管 一般無 90％區(qū)域性腫大淋巴結與瘤體不易區(qū)分，伴遠處淋巴結（如頸部）常有膈腳侵犯 腎侵犯致腎局限性缺損，腎軸線不變 腎上 腺癌 不均勻強化，中央壞死腔呈星形，周邊薄層包膜強化 同腎母 偶見 區(qū)域性 一般不侵犯 嗜鉻細胞瘤 明顯強化之厚壁囊狀改變，內(nèi)腔不規(guī)則 少見 一般無 區(qū)域性 一般不侵犯 腎母細胞瘤 。 腎母細胞瘤 。 腎上腺癌 。 腎上腺癌 。 ? 10％ 生殖細胞源性腫瘤為惡性的 （ 包括畸胎癌 ） 。 畸胎瘤。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 惡性畸胎瘤。 生殖細胞源性腫瘤 單純根據(jù)影像對惡性生殖細胞源性腫瘤作出特異性診斷是困難的 。 男 ， 3歲 。 寄生胎中以軟組織成分為主 ， 但沒有惡性傾向 ， 兩者的鑒別有一定臨床意義 。 箭示室間隔影 。 ? 橫紋肌肉瘤可呈相似的團塊狀腫塊 ， 常有明顯的腫瘤壞死 ， 腫瘤強化較淋巴瘤明顯 。 ? 淋巴瘤可表現(xiàn)為腹膜后散在腫大淋巴結 ， 或融合成團塊的分葉狀腹膜后腫塊 ， 常伴有其他部位的淋巴結和臟器的侵犯 。 女 ， 3歲 。 ? 含脂肪腫塊的鑒別診斷包括畸胎瘤 、 錯構瘤髓樣脂肪癥及脂膜炎 。 女 ， 20個月 。 ? 含脂肪腫塊的鑒別診斷包括畸胎瘤 、 錯構瘤 、 髓樣脂肪癥及脂膜炎 。 女 ， 7歲 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 淋巴管瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 囊性占位的鑒別 ? 假囊腫 ：常有胰腺炎和胰腺損傷史 ， 囊腫可有纖維性囊壁 。 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 囊性占位的鑒別 ? 血腫 ：外傷或出血性因素所致 ， 新生兒期腎上腺出血通常繼發(fā)于圍產(chǎn)期窒息 。 右腎上腺出血。 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 囊性占位的鑒別 ? 腸重復畸形 ：后腹膜腸重復畸形與十二指腸相連，發(fā)生于十二指腸與胰頭之間，囊性病變有囊壁，囊壁的強化應相當于腸壁，囊壁內(nèi)見粘膜皺褶對診斷有幫助。 ? 腰大肌膿腫由鄰近臟器 （ 闌尾 、 腸道 、 腎 、 椎體 ） 感染擴展而來 ， 膿腫內(nèi)見氣影對診斷有價值 。 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 膿腫 ? 腹膜后膿腫常發(fā)生于急性胰腺炎后 ， 腹膜后炎性滲出繼發(fā)感染之后 ， 范圍可以局限也可以廣泛 。 應注意觀察鄰近結構有無病變 ， 追蹤膿腫的原因 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 。男， 3歲。 ? 與胰腺假囊腫的鑒別 ， 后者也有壁強化 ， 但壁較薄 ， 形態(tài)呈圓形或橢圓形 ， 臨床表現(xiàn)在兩者的鑒別中有較大意義 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 膿腫。 胰外膿腫的形態(tài)常與其所在間隙原有形態(tài)一致 ， 或呈不規(guī)則形態(tài) ， 膿腫壁有強化 。 胰頭部血腫 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 后腹膜血腫 。 男 ， 10歲 急性胰腺炎后假囊腫形成伴囊內(nèi)出血。 男 ， 3歲 。 女 ， 7歲 。 ? 脂肪肉瘤 ：脂肪內(nèi)存在不均勻間隔或軟組織成分并有強化表現(xiàn) ， 應考慮脂肪肉瘤的可能 。 男 ， 。 ? 脂肪肉瘤 ：脂肪內(nèi)存在不均勻間隔或軟組織成分并