20xx年醫(yī)學(xué)專題—復(fù)發(fā)性多軟骨炎-王英亮-wenkub
2024-11-05 12 本頁面
【正文】 是關(guān)鍵，但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導(dǎo)的疾病，包括體液(tǐy232。)年齡段，而以40～50歲為發(fā)病高峰。nɡ xu233。,第四頁，共三十八頁。),該疾病可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他結(jié)締組織病并發(fā)。i sh249。RP發(fā)病男女大致相等，比例約為l：l一1：1．3。,第二頁，共三十八頁。,概述(ɡ224。i sh249。,復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病，具有反復(fù)發(fā)作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織，包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。本病的病因及發(fā)病機制尚不明確，但越來越多的證據(jù)表明本病有自身(z236。),復(fù)發(fā)性多軟骨(ruǎngǔ)炎,第三頁，共三十八頁。 病初常為急性炎癥，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后(yǐh242。,流行病學(xué)(li),本病好發(fā)于白種人，但世界各地均有本病的報告，發(fā)病率約為3.5/100萬人。男女均可受累，但女性以呼吸道受累較多而較重。)免疫和細胞免疫。推測其發(fā)病機制是各種原因引起的細胞和體液免疫功能異常并攻擊自身的軟骨組織，導(dǎo)致含有軟骨組織器官的結(jié)構(gòu)破壞，從而導(dǎo)致本病的發(fā)生。,第七頁，共三十八頁。,第八頁，共三十八頁。 后期可累及內(nèi)耳，表現(xiàn)為聽覺或前庭功能損傷。 急性期表現(xiàn)為局部紅腫、壓痛，常突然發(fā)病，頗似蜂窩織炎，數(shù)天后可緩解。,第十頁，共三十八頁。ngm224。,第十一頁，共三十八頁。 肋軟骨和胸鎖關(guān)節(jié)以及骶髂關(guān)節(jié)也可受累。 表現(xiàn)為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難和吸氣性喘鳴。nɡ)窒息，需急癥行氣管切開術(shù)。,臨床表現(xiàn),7.心血管病變 約30%的患者可累及心血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎或心臟傳導(dǎo)阻滯、主動脈瓣關(guān)閉不全，大、中、小血管炎。 其他表現(xiàn)包括升主動脈、降主動脈動脈瘤，及其他大血管動脈瘤破裂引起猝死。,臨床表現(xiàn),8.血液系統(tǒng)異常 半數(shù)患者出現(xiàn)貧血、血小板減少。,第十五頁，共三十八頁。 活檢常呈白細胞破碎性血管炎的組織學(xué)改變。,臨床表現(xiàn),10.神經(jīng)系統(tǒng)病變 少數(shù)患者(hu224。 腎動脈受累可發(fā)生高血壓。,第十八頁，共三十八頁。急性活動期尿中酸性粘多糖排泄增加，對診斷有參考價值。 腎功能異常及腦脊液細胞增多提示相關(guān)的血管炎。氣管支氣管體層攝影(sh232。,影像學(xué)檢查(jiǎnch225。ng)。,第二十三頁，共三十八頁。tā)檢查,纖維(xiānw233。,診斷(zhěndu224。 (2)非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎。)炎及葡萄膜炎等。須做活檢和培養(yǎng)或其他必要的試驗以除外梅毒、麻風(fēng)、真菌或其他細菌感染,第二十七頁，共三十八頁。n),第二十八頁，共三十八頁。)發(fā)作性鞏膜炎； ④不明原因氣管及支氣管廣泛狹窄，軟骨環(huán)顯示不清，或有局限性管壁塌陷。nbi233。)等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴瘤相鑒別。nbi233。o)與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非
研究報告相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1