【正文】 工作、學習或家務能力）明顯受損； ②社交受損，無法進行有效交談； ③給別人造成困境或麻煩； ④給本人造成危險或不良后果。（1）與現(xiàn)實不能保持恰當?shù)慕佑|，或不能客觀地評價環(huán)境事物，不能與人進行有效的交談；（2）社會適應能力下降（包括社交、日常生活、工作和學習）；（3）自知力不全或喪失；－9－病程標準：至少3個月以上。精神狀況應具備意識、智力、注意力及行為等方面的障－8－ 礙，精神障礙可因原發(fā)性腦部疾病變化而發(fā)生相應的變化；實驗室檢查，心理測驗可作為判斷有無腦部損害的輔助檢查。住?？漆t(yī)院系統(tǒng)治療和觀察1個月，住院期間有一次以上發(fā)作，伴腦電圖異常。說明：輔助檢查包括：腦脊髓血管造影，CT增強掃描、MRI－7－ 檢查陽性。輔助檢查包括：腦脊液異常、腦電圖異常、病原學檢查陽性、影像學檢查異常、電生理檢查異常。說明：神經(jīng)功能障礙主要指：12對顱神經(jīng)功能障礙，感覺神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，運動神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，腦高級功能障礙（包括失語癥、失用癥、失認癥）。（二）各種白血病，有典型臨床表現(xiàn)，經(jīng)周圍血象和骨髓象或其他檢查證實者。須提供該治療期間的系統(tǒng)病歷資料，以及各項化驗檢查結(jié)果；難治性腎病是指對強的松足量治療8周無效應或部分效應，治療期間勤反復或勤復發(fā)（半年內(nèi)≥ 2 次，一年內(nèi)≥ 3 次），激素依賴；－5－出現(xiàn)慢性腎衰者，參照（二）項?？捎醒?、蛋白尿、血尿素氮和血肌酐明顯增高，血肌酐檢查要達到正常值高限的 倍以上，血清補體降低，有條件的可做 ECT 檢查證實腎功能有明顯障礙者。說明：心功能不全指心功能分級（NYHA 分級）≥Ⅱ級；經(jīng)2年以上系統(tǒng)治療未愈者指具有2年以上系統(tǒng)治療病史資料及有關輔助檢查結(jié)果資料證實未愈者。必要時提供病毒學檢查及心內(nèi)膜、心肌活檢結(jié)果資料；重度心律失常指陣發(fā)性室性心動過速、急性房顫、房室傳導阻滯Ⅱ度Ⅱ型以上、病竇綜合征；心功能不全指心功能分級（NYHA 分級）≥Ⅱ級。－3－（二）風濕性心臟病，有典型癥狀和體征，經(jīng) X 線、心電圖、超聲心動圖等檢查證實可以確診者。（三）肝硬變 說明：無論何種原因所致的小兒肝硬變，須提供 2 年以上的系統(tǒng)治療和定期檢查的病史資料及一個月以上的住院治療病歷；－2－肝臟超聲檢查提示有肝硬變存在；經(jīng)過2年以上系統(tǒng)治療，主要臨床表現(xiàn)及實驗室檢查仍有嚴重異常；存在明顯的貧血、消化營養(yǎng)障礙或水腫；體檢存在肝腫大、質(zhì)硬,脾腫大，有腹水征和門脈高壓；實驗室檢查明顯異常。－1－二、消化系統(tǒng)疾?。ㄒ唬┫忍煨韵阑蜗忍煨跃藿Y(jié)腸癥、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性高位直腸閉鎖或狹窄、先天性食管氣管瘺、先天性膽道閉鎖等嚴重先天性消化道畸形患兒。（三）嚴重支氣管哮喘、慢性肺炎伴有肺源性心臟病，有典型臨床表現(xiàn)，反復發(fā)作，經(jīng)胸部 X 線、心電圖、血氣分析、肺功能等檢查證實伴有肺氣腫和肺、心功能不全者。說明：肺功能檢查顯示中度以上減退（FEV160%、FEV1FVC60%。FEV1：第一秒用力肺活量FVC：用力肺活量）。說明：肺功能檢查顯示中度以上減退（FEV160%、FEV1 FVC60%，肺動脈高壓、右心肥大等改變）。說明：經(jīng)X 線造影檢查確診；嚴重影響小兒消化功能及營養(yǎng)吸收功能和生長發(fā)育，身高、體重低于同齡兒正常值第3 個百位數(shù)并伴有營養(yǎng)性貧血；經(jīng)小兒外科專家會診認為不宜施行手術(shù)或經(jīng)手術(shù)治療2年后上述狀況仍無好轉(zhuǎn)。面色黝黑或有肝掌，可出現(xiàn)黃疸或出血傾向；肝功能受損害，AG比值倒置，血清肝纖維化指標放免測定高于正常值（Ⅲ型前膠原、透明質(zhì)酸、層粘蛋白）；（第3條為必備，第7各條中有1～2項不正常）臨床表現(xiàn)不明顯的早期肝硬化患兒，如肝穿活體組織學檢查陽性即可確診；三、心血管系統(tǒng)疾病（一）非遺傳性心血管畸形，如：嚴重的法洛氏四聯(lián)癥、房間隔缺損、室間隔缺損、完全性大動脈轉(zhuǎn)位等，有青紫、缺氧、心衰等典型臨床表現(xiàn)。說明：心肌瓣膜已受損害。（四）原發(fā)性心肌病，有臨床癥狀和體征，并有心衰，經(jīng) X 線、心電圖、超聲心動圖等項檢查證實可以確診者。－4－四、泌尿生殖系統(tǒng)疾?。ㄒ唬﹪乐孛谀蛏诚到y(tǒng)畸形及發(fā)育不全，影響生理功能，不能手術(shù)或手術(shù)后不能恢復功能者。（三）腎病綜合征，有典型臨床表現(xiàn)，經(jīng)2年以上系統(tǒng)治療未緩解，診斷為難治性腎病或發(fā)展成為慢性腎衰者。（四）腎血管性高血壓，有高血壓為主的癥狀和體征，經(jīng)核素腎圖、腎動脈造影、血漿腎素活性測定等項檢查證實，手術(shù)治療無效者。六、結(jié)締組織疾病結(jié)締組織疾病，如皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、風濕熱等，有典型臨床表現(xiàn)，并經(jīng)相應實驗室檢查確診者，經(jīng)2年以上系統(tǒng)治療無效，并造成組織器官損害或肢體功能障礙者。智力低下包括認識、記憶、理解、想象、思考和判斷能力低下，智能低于同年齡組平均發(fā)育狀態(tài)，采用智力量表（6–16歲用修正韋氏兒童智力量表）測定，凡智商在55分以下為中度智力低下。（三）大腦發(fā)育不全、腦積水、腦性癱瘓有典型的癥狀和體征。（五）繼發(fā)性癲癇，有明顯病因和3年以上病史，系統(tǒng)治療無效，發(fā)作頻繁，經(jīng)腦電圖及其他檢查證實者。經(jīng)社會調(diào)查，有典型的發(fā)病史。（二）精神分裂癥癥狀學標準：確定無疑至少具有下述癥狀中兩項。（三）心境障礙（情感性精神障礙）躁狂癥診斷標準（1）癥狀學標準：癥狀以情緒高漲和或易激惹為主要特征，至少已持續(xù)1周，且至少有下列癥狀中的三項。抑郁癥診斷標準（1）癥狀學標準：癥狀以心境抑郁為主要特征，且相對持久至少二周。（3）嚴重程度標準：必須達到以下條目之一。重度精神發(fā)育遲滯（1）智商在26～40之間，心理年齡約3～6歲；（2）表現(xiàn)顯著的運動損害或其他相關的缺陷，不能學習和勞動；－11－（3）生活不能自理；（4）言語功能嚴重受損，不能進行有效的言語交流。十、運動系統(tǒng)疾病各種因素引起的骨骼系統(tǒng)畸形、關節(jié)運動障礙、脊柱和肢體殘疾等，不能正?；顒?，嚴重影響生長發(fā)育，經(jīng)2年以上系統(tǒng)治療無明顯效果或不能手術(shù)矯正者。一手或雙手外傷，致一拇指或一食指、中指或三指以上完全殘缺，或有手神經(jīng)損傷、手功能的嚴重障礙。各種大關節(jié)疾病，經(jīng)3年以上治療，該關節(jié)仍運動障礙，關節(jié)活動范圍不及正常12，或關節(jié)完全強直，造成四肢或軀干畸形。先天性的頸椎疾患，頸椎損傷、頸椎腫瘤、頸椎結(jié)核、頸椎骨炎等原因所致的骨性斜頸，治療2年以上效果不佳或伴有神經(jīng)并發(fā)癥。出現(xiàn)肌肉癱瘓、肌肉萎縮、肌力達不到4級，關節(jié)穩(wěn)定無法維持。（二）各種原因造成的后天性聾啞兒童，通過腦干誘發(fā)電位或聲阻抗檢查顯示異常者。說明：須提供二級以上醫(yī)院診斷和系統(tǒng)治療2年的病歷資料；經(jīng)臨床檢查證實有眼外傷或其它眼病的病史，并足以表明該眼病可導致嚴重視力損害者；相關眼病所致雙眼視野同心性縮小至30176。（二）各種惡性腫瘤、惡性組織細胞病、組織細胞增生癥等，有典型臨床表現(xiàn)，經(jīng)各種檢查證實者。，經(jīng)胸部X線片和實驗室檢查證實，并出現(xiàn)肺功能不全者。(二)消化系統(tǒng)疾病，經(jīng)X線檢查證實，不能手術(shù)或手術(shù)后仍嚴重影響正常發(fā)育，不能成為正常勞動力者。，有典型癥狀和體征，經(jīng)X線、心電圖、超聲心動圖等項檢查證實可以確診者。(四)泌尿生殖系統(tǒng)疾病，影響生理功能，不能手術(shù)或手術(shù)后不能恢復功能者。(五)血液系統(tǒng)疾病、溶血性貧血、特發(fā)性血小板性紫癜等，有典型臨床表現(xiàn)，并有周圍血象和骨髓象檢查證實，經(jīng)兩年以上系統(tǒng)治療無效者。、腦膜炎、脊髓灰質(zhì)炎、脊髓炎等疾患造成嚴重后遺癥和神經(jīng)功能障礙，有確切的病史、癥狀和體征，經(jīng)其它輔助檢查證實者。(八)內(nèi)分泌疾病、垂體性巨大畸形、散發(fā)性克汀并兒童期甲狀腺功能低下等，有典型癥狀和體征，經(jīng)實驗室檢查證實，已嚴重影響發(fā)育，不能治療或經(jīng)兩年以上系統(tǒng)治療無效者。(十)后天性眼、耳疾病(含單盲)、聾、啞者。、燙傷、外傷、血管瘤、黑痣等，嚴重影響功能，不能手術(shù)矯正治療或治療效果不佳者。(一)常染色體顯性遺傳?。喝畿浌前l(fā)育不全、缺指、并指癥、成骨發(fā)育不全、馬凡氏綜合癥、先天性外耳道閉鎖、下頜面骨發(fā)育不全、先天性肌強直、扭轉(zhuǎn)性痙攣、周期性麻痹、家族性多發(fā)性胃腸息肉、膀胱外翻、多囊腎(成年型)、神經(jīng)纖維瘤、腎性糖尿并結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性小角膜、先天性無虹膜、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜母細胞瘤、先天性球形紅細胞增多癥、地中海貧血、魚鱗并遺傳性血管神經(jīng)性喉水腫、可變性紅斑角化癥、遺傳性出血性毛細血管擴張癥、慢性進行性舞蹈并毛發(fā)紅糠疹、特發(fā)性致纖維化肺泡炎等。(二)常染色體隱性遺傳?。喝绨谆⒈奖虬Y、半乳糖血癥、糖元儲積癥、低磷酸酯酶癥、神經(jīng)鞘磷脂儲積癥、粘多糖儲積癥(Ⅱ型以外的各型)、同型胱氨酸尿癥、尿黑尿酸癥、家族性黑蒙性癡呆、肝豆狀核變性、先天性聾啞、小頭畸形、多囊腎(嬰兒型)、先天性再生不良性貧血、先天性腎病綜合癥、進行性肌營養(yǎng)不良(臍帶型)、勞蒙畢綜合癥、惡性貧血(先天型)、遺傳性小腦性共濟失調(diào)、先天性青光眼、先天性小眼球、先天性全色盲、視網(wǎng)膜色素變性、著色性干皮并垂體性侏儒、早老癥、肝腦腎綜合征