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ctd-肺動脈高壓-wenkub

2024-10-05 14 本頁面
 

【正文】 息時無不適,但一般體力活動會導(dǎo)致呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈加重。壓〔 mPAP〕 ≥25 mm Hg,或運動狀態(tài) mPAP。 預(yù)后 第十五頁,共十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 病癥:乏力、活動后氣短、胸痛、暈厥、咯血、胸悶、干咳、心絞痛、聲音嘶啞等 ? 體征:指端皮溫低、發(fā)紺,聽診 P2亢進、分裂,三尖瓣收縮中晚期反流性雜音。 流行病學(xué) ? 遺傳易感基因: BMPR2 70% ? CTDPAH 20% ? 所有 CTD均可發(fā)生, SSc、 MCTD、 SLE ? CREST綜合征: 60% 第十一頁,共十七頁。 Ⅳ 級 不能進行任何體力活動,即使在休息時也會出現(xiàn)右心衰竭的征象。 Ⅱ 級 日?;顒虞p度受限。 PH臨床分類〔 WHO 2024〕 1. 動脈型肺動脈高壓〔 PAH) ? 特發(fā)性肺動脈高壓 (IPAH) ? 遺傳性肺動脈高壓 (FPAH) ? 疾病相關(guān)性 (APAH) 結(jié)締組織病 先天性體-肺分流性疾病
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