arvc2009-wenkub
2023-03-22 21:59:40 本頁(yè)面
【正文】 ， ARVC 2023 ESC心肌病分型 ?肥厚型心肌病 HCM ?擴(kuò)張型心肌病 DCM ?致心律失常右室心肌病 ARVC ?限制型心肌病 RCM ?未分類心肌病 Elliott P. European Hearth Journal 2023： 270 概 述（ 1） 概 述（ 2） ? 舊稱：致心律失常右室發(fā)育不良 ARVD ? 常染色體顯性 遺傳性心肌病，家族性 ? 臨床特征：①右室心肌局灶性或彌漫性被 脂肪和纖維組織 替代；②室性心律失常 ? 預(yù)后差：心臟性猝死、心力衰竭 流行病學(xué) ?人群發(fā)病率 %%（ 1： 5000） ?40歲以下占 80% ?男女比例 : ?美國(guó)： 65歲以下不明原因猝死的 5% 韓國(guó)： 35歲以下猝死的 42% 意大利：運(yùn)動(dòng)員中 20%的運(yùn)動(dòng)相關(guān)猝死 病 因 學(xué) ? 個(gè)體發(fā)育異常學(xué)說(shuō) ： 右室發(fā)育不良 ARVD ? 細(xì)胞凋亡學(xué)說(shuō)： 遺傳 — 程序性細(xì)胞凋亡 — 心肌細(xì)胞進(jìn)行性喪失 — 纖維脂肪組織 ? 炎癥學(xué)說(shuō) ： 后天性損傷和修復(fù)，感染和免疫反應(yīng) ? 退變 /變性學(xué)說(shuō) ： 代謝或超微結(jié)構(gòu)缺陷 — 心肌退變變性 — 纖維脂肪組織替代 ? 分子遺傳學(xué)機(jī)制： 常染色體顯性遺傳 /差異表達(dá) /不完全外顯 橋粒蛋白： β膜收縮蛋白 (βspectrin) α輔肌動(dòng)蛋白 (αactinin) 細(xì)胞連接性疾病：基因突變 — 橋粒蛋白功能不全 — 機(jī)械牽張時(shí)橋粒功能受損 — 細(xì)胞分離和死亡、伴炎癥 — 纖維脂肪替代修復(fù) 臨床表現(xiàn) ?室性心律失常 VPC、 VT（左束支阻滯型）、 VF ?心臟性猝死 多為 ≤35歲的青年人 情緒激動(dòng)和劇烈運(yùn)動(dòng)等可誘發(fā) ?右心衰竭 多在 40歲以上，充血性心力衰竭 伴嚴(yán)重左心受累者可發(fā)生全心衰竭
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