兒童腎上腺疾病影像診斷-wenkub
2023-02-07 03:29:25 本頁面
【正文】 ~50%（ 1歲內(nèi) 75%，大兒10%）。侵犯大血管。有同側(cè)區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移n 初診時(shí) 40%~70%病例已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見骨、肝、顱、肺（＜ 10%）、少數(shù)胸膜、縱隔淋巴結(jié)、心包。蔓延擴(kuò)散征象蔓延擴(kuò)散征象騎跨隔上下腎盂、輸尿管騎跨隔上下腎盂、輸尿管蟲蝕樣充盈缺損蟲蝕樣充盈缺損椎間孔椎間孔 “啞鈴狀啞鈴狀 ”征象征象雙側(cè)下胸脊柱旁三角形增雙側(cè)下胸脊柱旁三角形增寬寬CT：：腎上腺區(qū)大腫塊，無包膜，腎上腺區(qū)大腫塊，無包膜，浸潤性生長?？缭街芯€向?qū)櫺陨L?？缭街芯€向?qū)?cè)延伸，包裹腹膜后大血管側(cè)延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管內(nèi)或肝臟密度，或侵入椎管內(nèi)或肝臟密度多不均勻，多不均勻， 80%可見不規(guī)則鈣可見不規(guī)則鈣化。影像表現(xiàn)n X線：? IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完整輪廓， 50%有細(xì)沙粒樣鈣化（腎上腺區(qū)、脊柱旁）。? 可伴腹痛、腹脹。兒童腎上腺常見疾病n 神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤n 腎上腺皮質(zhì)增生n 嗜鉻細(xì)胞瘤n 腺瘤n 腎上腺皮質(zhì)癌n 腎上腺出血神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤n 起源交感神經(jīng)及腎上腺髓質(zhì)（ 2/3），胸盆頸腦亦可見。兒童腎上腺影像學(xué)特點(diǎn)n 新生兒腎上腺相對(duì)較大，可為腎臟 1/3，邊緣外凸。腎上腺血供豐富腎上腺上腎上腺上 /中中 /下動(dòng)脈下動(dòng)脈腎上腺靜脈腎上腺靜脈淋巴管伴行靜脈淋巴管伴行靜脈腎上腺被膜皮質(zhì)球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶鹽皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素雄激素 糖皮質(zhì)激素髓質(zhì)（去甲）腎上腺素腎上腺影像學(xué)表現(xiàn)右側(cè)腎上腺多呈線條影，與膈腳平行。兒童腎上腺疾病影像診斷腎上腺大體解剖n 腎上腺位于雙側(cè)腎上極、腎筋膜中。在 CT圖象上，正常腎上腺輪廓光整，邊緣較平或略凹，絕不明顯外突或呈圓形。胎兒皮質(zhì) 6月消失， 1歲后胎兒皮質(zhì)纖維組織開始退化， 3歲時(shí)消失，此后腎上腺邊緣較直或略凹陷。n 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多見腎上腺以外部位。頭部包塊，眼球突出，肝大，四肢痛。? 腎臟受壓，腎盂腎盞外下旋，變形拉長積水，偶見破壞?；?。n 骨轉(zhuǎn)移為本病重要特點(diǎn)之一，可侵犯全身骨骼（顱、股、盆發(fā)生率最高）。中線部位腫瘤有一側(cè)淋巴結(jié)受侵。Ⅳ 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到骨骼、骨髓、軟組織、實(shí)質(zhì)器官淋巴結(jié)。n 與年齡、分期、基因有關(guān)。n 腎上腺皮質(zhì)癌 ：腎前上方大塊軟組織密度腫塊，圓形或分葉，邊界清，內(nèi)含低密度壞死區(qū)，少數(shù)可見鈣化及囊變，一般不超過中線。n 淋巴肉瘤 ： CT表現(xiàn)為低密度結(jié)節(jié)狀融合的淋巴結(jié)，一般不出現(xiàn)鈣化，腎臟移位較輕。由于瘤細(xì)胞陣發(fā)性或持續(xù)性地分泌大量去甲腎上由于瘤細(xì)胞陣發(fā)性或持續(xù)性地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，臨床上呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血腺素和腎上腺素，臨床上呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、出汗、心悸及代謝紊亂癥群。（持續(xù)性高血壓陣法加重）。n 可伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病或其他神經(jīng)皮膚綜合癥。嗜鉻細(xì)胞瘤 CT、 MR表現(xiàn)n CT：? 大小差異大，可為 1~10cm不等，多數(shù)小于 5cm。? 增強(qiáng)呈彌漫性、點(diǎn)狀或環(huán)形增強(qiáng) 。 圖 2 右側(cè)腹膜后異位嗜鉻細(xì)胞瘤。 下圖 a)增強(qiáng)掃描，示右腎上腺區(qū)巨大腫瘤，瘤體大部分囊變，內(nèi)見分隔，囊壁及囊分隔中度強(qiáng)化 (箭 )； b)矢狀面重組圖，示腫塊 (箭 )與周圍組織、器官分界清楚，肝臟下緣及右腎上極受壓、移位。腎上腺腺瘤n 最常見的腎上腺腫瘤
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