發(fā)作性四肢抽搐-wenkub
2023-07-08 16:29:43 本頁面
【正文】 鈣抽搐的診斷很有意義。需要注意低鈣一側(cè)抽搐引發(fā)的口角偏斜，肢體抽搐與癲癇鑒別；同時(shí)應(yīng)關(guān)注甲狀旁腺功能減退癥合并異位鈣化的患者，低鈣抽搐與癲癇發(fā)作同時(shí)發(fā)生?？勺孕芯徑?，嚴(yán)重時(shí)需要補(bǔ)充鈣劑緩解癥狀。2．抽搐發(fā)作前有無先兆癥狀低鈣性手足搐搦發(fā)作前常有先兆癥狀，表現(xiàn)為顏面口周，手指尖的麻木；手足的蟻行感及四肢的肌肉痛等。如果考慮甲狀旁腺功能減退癥，還需問診相關(guān)引起減低的原因。一、主訴發(fā)作性四肢抽搐8年，加重半年。二、病史詢問（一）初步診斷思路及問診目的患者為青年男性，反復(fù)發(fā)作性的四肢抽搐8年收住院。抽搐的原因還需鑒別神經(jīng)系統(tǒng)的疾?。òd癇）。3．抽搐發(fā)作時(shí)的特點(diǎn)及伴隨癥狀低鈣抽搐的典型表現(xiàn)為四肢的抽搐，呈“助產(chǎn)士手改變”，也可有顏面的抽搐，伴有肌肉疼痛、瀕死恐懼感；意識(shí)清楚，不伴二便失禁。緩解時(shí)癥狀消失的順序是，最先出現(xiàn)的癥狀最后緩解。4．近幾年有無其他系統(tǒng)的伴隨癥狀首先長期的低鈣血癥引起的系統(tǒng)癥狀：包括神經(jīng)精神癥狀，表現(xiàn)為神經(jīng)衰弱癥狀（無力、焦慮、抑郁、躁動(dòng)、失眠、注意力不集中、記憶力減退等）；也可發(fā)生錐體外系的癥狀（舞蹈癥、帕金森病等）；消化系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為胃酸減少，消化不良；外胚層組織營養(yǎng)變性，患者出現(xiàn)白內(nèi)障、皮膚角化、牙齒發(fā)育不全、指甲及趾甲變脆、毛發(fā)脫落等。其次緩解后的一些相關(guān)鈣磷代謝指標(biāo)檢查如何，尤其是血尿鈣磷、甲狀旁腺激素、顱腦CT、腦電圖檢查等，對低鈣的病因?qū)W診斷有幫助。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行血鈣磷檢測提示低鈣血癥（具體數(shù)值不詳），給予補(bǔ)鈣及口服維生素D對癥治療。病情反復(fù)，患者記憶力較前減退，思想欠集中，生活自理正常。家族中無低鈣抽搐、癲癇等疾病遺傳病史，無自身免疫性疾病家族史?；颊邿o其他內(nèi)分泌腺體疾患，可排除APSⅠ型。（二）體格檢查結(jié)果及思維提示體格檢查結(jié)果：T ℃，P 70次/分，R 17次/分，BP 110/80mmHg，H 173cm。頭顱五官無畸形，眉毛無脫落，眼瞼無水腫，視力正常。胸廓無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。脊柱四肢無畸形，雙手掌指骨無短缺，雙下肢無水腫，雙脛前皮膚粗糙。思維提示①患者查體發(fā)現(xiàn)Chvostek征（177。④患者發(fā)育正常，智力正常（大學(xué)本科畢業(yè)），無滿月臉，眼裂增寬，頸短，個(gè)頭矮小，掌指骨短絀等AHO征象。復(fù)查PTH對病因診斷至關(guān)重要。5．甲狀腺、腎上腺、胰腺功能檢測，甲狀腺B超檢查明確有無APS存在。8．骨的X線片檢查及骨密度檢測證實(shí)低鈣血癥是否存在骨軟化，纖維囊性骨炎等改變對病因診斷有幫助。（3）肝功能，腎功能：均正常。表881 血鈣磷鎂、ALP、PTH和24小時(shí)尿鈣、磷（6）風(fēng)濕免疫全項(xiàng)未見異常，ESR 30mm/h。（10）甲狀腺B超：未見異常。（12）顱腦MRI結(jié)果：雙側(cè)尾狀核、殼核、小腦齒狀核異位鈣化灶（圖881）。③實(shí)驗(yàn)室條件所限不能行c AMP檢測，也不能做外源性PTH注射試驗(yàn)，所以假性甲狀旁腺功能減退癥的確診和分型尚有待進(jìn)一步明確。尿比重正常，排除由于ADH抵抗至尿濃縮功能不佳。⑦患者無貧血，腎上腺功能正常，OGTT正常，不支持APS。表882 骨密度五、下一步檢查（一）下一步檢查內(nèi)容及目的1．腎臟活檢協(xié)助診斷腎臟潛在的病變。），C1q（－），F(xiàn)RA（+）。腎小管空泡顆粒變性和免疫復(fù)合物沉積。同時(shí)腎小管損傷引起類Bartter綜合征的改變，患者出現(xiàn)腎臟排鉀增多，低血鉀，堿中毒，腎素增高的臨床特點(diǎn)。因此嘗試從免疫角度入手進(jìn)行治療，給予糖皮質(zhì)激素，恢復(fù)腎小管功能。規(guī)律治療15周，連續(xù)出現(xiàn)3次高鈣血癥后改為口服糖皮質(zhì)激素治療2周出院。患者近2年沒有再發(fā)作手足搐搦，目前的治療為：潑尼松5mg，每日1次；骨化三醇1μg，每日1次，肌注，每月1次。由于患者無先天性疾病的臨床表現(xiàn)，所以不同于書中的描述。通
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