再生障礙性貧血診斷和治療需要注意的問(wèn)題-wenkub
2023-06-10 03:31:53 本頁(yè)面
【正文】 髓干抽 ? 淋周血 LGL增多： ＞ （ 2～ 20） 109/L ? 肝或 /和脾腫大常見(jiàn) ? T亞型： 表型 : CD3+ CD4– CD8+ CD57+ CD56 – ， TCR重排 ? NK亞型： 表型 CD2+ CD3– CD56+ CD57– ，無(wú) TCR重排 ? 常伴發(fā)自身免疫?。?純紅再障、類風(fēng)關(guān)、 SLE 、干燥綜合征等） 鑒別診斷 ? 急性造血停滯 ? 慢性溶血史（再障危象） ? 病前感染（病毒）或可疑藥物史 ? 多數(shù)影響紅系造血 ， 少數(shù)三系受累， 酷似急性再障 ? 骨髓可能見(jiàn)到巨原紅 ? 可有 肝、脾及淋巴結(jié)腫大 ? 短期內(nèi)緩解（ 1個(gè)月 177。再生障礙性貧血診斷和治療 （需要注意的問(wèn)題） 2022919 背 景 ? 1888年 Ehrlich首先 報(bào) 道， 1904年 Chauffard命名 ? 再障是一 種 骨髓衰竭 綜 合征 ? 獲 得性再障的 發(fā) 病機(jī)制仍未完全 闡 明 ? 再障仍 屬 于 難 治性血液?。?1/3治 療 效果差） ? 西方國(guó)家發(fā)病率約為 2/106，亞洲高 23倍（注意發(fā)病率與患病率差別） ? 國(guó)內(nèi)資料 （急再障 ，慢再障 ） ? 國(guó)際差別，國(guó)內(nèi)地域性差別（種族、外因） ? 性別分布：多數(shù)認(rèn)為男 女），也有認(rèn)為男女大致相等 ? 年齡分布 ： 西方認(rèn)為是老年病，亞洲青壯年為多 流行病學(xué) 評(píng)論： 多為上世紀(jì) 7080年代資料。 ） ? 回顧性診斷 鑒別診斷 ? 與遲發(fā)型先天骨髓衰竭綜合征鑒別 ? 包括 FA, DKC, SDS 等，以 FA最常見(jiàn) ? IBMFS共同特征： 早發(fā) BM衰竭：軀體畸形：趨癌性 ? 占再障 10～ 20%，兒童再障比例高 ? 50%的 IBMFS在 16歲以后才明確診斷，提高認(rèn)識(shí) ? 188。SAA2=NSAA?SAA 臨床分型 遺傳 病因 1 發(fā)病 2 病情 3 ? 先天性 ? 獲得性 ? 原發(fā)性 ? 繼發(fā)性 ? 急性型 ? 慢性型 ? 非重型再障 ? 重型再障 ? 極重型再障 原發(fā)性和繼發(fā)性的確切比例？ 急性和慢性發(fā)病的時(shí)間界限？ 國(guó)內(nèi)外分型： SAA1=AAA。診斷標(biāo)準(zhǔn)、調(diào)查方法、樣本人群的大小等對(duì)調(diào)查數(shù)據(jù)可靠性都有影響，我省無(wú)流行病學(xué)資料，但較為常見(jiàn) 再障的基礎(chǔ) ? 病因?qū)W ? 發(fā)病機(jī)制 ? 流行病學(xué) ? 獲得性再障按有無(wú)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性 ? 既往資料認(rèn)為原發(fā)性和繼發(fā)性者各約 50%？ ? 繼發(fā)性病因的認(rèn)識(shí)和再認(rèn)識(shí) — 以苯和氯霉素為代表（歷史性評(píng)估的可信性？） — 特異質(zhì)反應(yīng)（少見(jiàn)且難以證實(shí)） — 骨髓毒性物質(zhì)的直接和持續(xù)作用（常規(guī)放化療？） — 日益
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