abo從細(xì)胞到分子-打印版-wenkub
2023-05-27 18:45:15 本頁面
【正文】 弱。o 在亞洲，表現(xiàn)型 Le（ a＋ b＋） 很常見，這是由于一個(gè)弱的分泌型等位基因 Sew所致。n Andresen發(fā)現(xiàn)一種抗體，后來被稱作抗－ Leb， 該抗體針對(duì)的決定簇僅僅出現(xiàn)于成人 Le（ a－） 細(xì)胞。n IgG抗體分子量小，可以通過胎盤屏障 交叉反應(yīng)性抗 AB：n 來源于 O型人血清n 聯(lián)合抗體 ：抗 AB n 不是抗 A和抗 B簡單的混合，針對(duì) A和 B抗原共同的決定簇。n 5－ 6周的胚胎 RBC就可檢測出來。ABO系統(tǒng)概述n ABO抗原不是 ABO基因的直接產(chǎn)物n A和 B基因編碼不同的糖基轉(zhuǎn)移酶，催化不同的糖基轉(zhuǎn)移到 H抗原末端半乳糖基上，形成相應(yīng)的 A或 B抗原n O基因的產(chǎn)物是一種無活性的轉(zhuǎn)移酶，不能轉(zhuǎn)移任何糖基到 H抗原上，因此 O型個(gè)體的抗原就是 H抗原。 血型抗原能夠激活免疫系統(tǒng) ：l 母胎不相容l 輸血不相容l 自身溶血性貧血ABO血型的發(fā)現(xiàn)n 1900年奧地利 Landsteinern 1907年捷克人 Janskyn 1910年美國人 Mossn Landsteiner（ 1868－1943）獲得 1930年諾貝爾獎(jiǎng)金n Landsteiner一生發(fā)現(xiàn)了ABO、 MN、 P、 RH等許多血型。 ABO血型的配合性是輸血前試驗(yàn)的重要基礎(chǔ)ABO血型系統(tǒng)的獨(dú)特特點(diǎn)n A和 B抗原的免疫源性強(qiáng)n 血清中規(guī)律性存在抗 A和 /或抗 B抗體n 分泌型個(gè)體的血漿、唾液、組織細(xì)胞等處存在A、 B、 H血型物質(zhì)ABO血型 — 主要抗原和抗體ABO系統(tǒng)概述n A和 B抗原是紅細(xì)胞膜表面糖蛋白、糖脂分子中的糖類決定簇。 ABO血型的遺傳n 復(fù)等位基因 共顯性遺傳n 顯性基因： A、 Bn 隱性基因： On A型： AA AOn B型 : BB BOn AB型 : ABn O型 : OO根據(jù)孟德爾遺傳定律———— 不同婚配類型子女可能的血型A*O A OB*O B OA*B A B AB OAB*O A BA*AB A B ABB*AB B A ABA*A A OHAB物質(zhì)生物合成 n ABO基因 特異性糖基轉(zhuǎn)移酶 ABO抗原n 血型前身物質(zhì)n L－ 巖藻糖n N－ 乙酰氨基半乳糖n D－半乳糖 ABO基因糖基轉(zhuǎn)移酶結(jié)構(gòu)模式圖（ 1）ABO基因糖基轉(zhuǎn)移酶結(jié)構(gòu)模式圖（ 2）ABO基因糖基轉(zhuǎn)移酶結(jié)構(gòu)模式圖（ 3）ABO抗原形成的基礎(chǔ)： H位點(diǎn)n H基因：一個(gè)獨(dú)立于 ABO的基因 FUT1n 編碼巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶n 轉(zhuǎn)移一個(gè)巖藻糖到血型前身物質(zhì)上形成 H抗原。n 出生時(shí)發(fā)育不完整。n A細(xì)胞與 O型血清吸收后放散液可以凝集 B細(xì)胞，反之亦然。Lewis抗原的產(chǎn)生n Lewis基因（ FUT3） 編碼 一種巖藻糖基 轉(zhuǎn) 移酶 催化一個(gè)巖藻糖基到分泌物的 H物 質(zhì) 上， 產(chǎn)生 Leb抗原。Lewis抗原n 雖然 Lea和 Leb不是由紅細(xì)胞合成的，而是從血漿中獲得的，他們被當(dāng)作血型抗原是因?yàn)樗鼈兪紫葟募t細(xì)胞上發(fā)現(xiàn)的。n 3 血清中是否存在抗 A1。 血型前體物質(zhì)：n Type1 Galβ1－ 3GlcNAc β1－ R（血清）n Type2 Galβ1－ 4GlcNAc β1－ R （紅細(xì)胞）n Type3 Galβ1－ 3GalNAcａ 1－ R（紅細(xì)胞）n Type4 Galβ1－ 3GalNAc β1－ R （紅細(xì)胞）n Type5 Galβ1－ 3Gal β1－ R（人工合成）n Type6 Galβ1－ 4Glc β1－ R2型 H與 3型 H的區(qū)別A1和 A2同樣存在質(zhì)的區(qū)別n A1細(xì)胞出現(xiàn)重復(fù)的 3型 A抗原結(jié)構(gòu)，但 A2細(xì)胞卻沒有。A3n 最早由 Friedenreich在 1936年描述n 與抗 A和抗 AB共同孵育時(shí)： “混合視野外觀 ”（ mixed field agglutination）。n 偶有抗 A1 (occasionally) n 血型物質(zhì) A Hn A3不像是 A2和 O細(xì)胞的嵌合體 。n Am分泌型的唾液中包含正常含量的 A和 H物質(zhì)， Am血清中通常無抗 A1。n 血清中含有抗 A1，后者有時(shí)候可以凝集 A1和 A2細(xì)胞。n 在一些家庭中遺傳背景不清楚n 在兩項(xiàng)獨(dú)立的研究中，法國 Ax的頻率為1/77000 (A型人中的 %)和 1/44000 Aintn Landsteiner和 Levine：有些 A型個(gè)體的紅細(xì)胞既不能定義為 A1也不能定義為 A2。n 與抗 A1反應(yīng)較弱 2+n 與抗 A及抗 H反應(yīng)較強(qiáng) 4+/3+Aeln 在通常的條件下， Ael細(xì)胞與抗 A和抗 AB不發(fā)生凝集，雖然它們可以結(jié)合這些抗體，結(jié)合的抗體可以通過吸收放散技術(shù)檢測到。n Ael以 ABO位點(diǎn)上的一種稀有的等位基因遺傳的。n 弱 B亞型的分類， Salmon指出 B亞型最好的分類應(yīng)參照 A變異型： B Bx、 Bm和 Bel，另外加上那些不符合其
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