【正文】 線粒體的數(shù)量線粒體的數(shù)目由數(shù)百 ―― 數(shù)千個不等。 一、線粒體的形態(tài)結構 二、線粒體的超微結構 三、線粒體的化學組成及酶的定位 四、線粒體的功能 —— 氧化磷酸化 五、線粒體與疾病 5 線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)量與分布 1) 線粒體的形狀線粒體的形狀各種各樣，以線狀和顆粒狀最常見。 很多學者把線粒體和葉綠體的遺傳信息系統(tǒng)稱為真核細胞的 第二遺傳信息系統(tǒng) ，或稱為 核外基因 及其表達體系。 葉綠體通過光合作用把光能轉換為化學能，并儲存于糖類、脂肪和蛋白質等大分子有機物中。合肥師范學院 生命科學系 張雁 相關背景：線粒體和葉綠體是細胞內的兩種產(chǎn)能細胞器。 線粒體是一種高效地將有機物轉換為細胞生命活動的直接能源 ATP的細胞器。 線粒體和葉綠體都是 半自主性細胞器 。但因生物種類和生理狀態(tài)而異也可呈環(huán)形、啞鈴形、枝狀或其他形狀。如利什曼原蟲中只有一個巨大的線粒體，海膽卵細胞則多達 30萬個。 外膜是包圍在線粒體最外面的一層單位膜，光滑而有彈性，厚約 6 um。內膜含有大量的心磷脂（ cadiolipin），形成通透性屏障，如 H＋、 ATP、丙酮酸等不能自由透過內膜，必須在載體或通透酶（ permease）系統(tǒng)的協(xié)助下才能實現(xiàn)跨膜運輸。 用電鏡負染色法觀察分離的線粒體時，可見內膜和嵴的基質面上有許多排列規(guī)則的帶柄的球狀小體，稱為基粒。嵴內間隙（ intracristal space）與膜間隙相通，實際上是膜間隙的延伸。 除糖酵解在細胞質中進行外，其他的 生物氧化 過程都在線粒體中進行。 線粒體的化學組成 線粒體的化學成分主要是蛋白質和脂質。不溶性蛋白是膜的鑲嵌蛋白、結構蛋白和部分酶蛋白。 線粒體酶的定位 線粒體約有 140余種酶，分布在各個結構組分中，其中 37%是氧化還原酶， 10%是合成酶，水解酶不到 9%，標志酶約 30種。 氧化磷酸化是細胞獲得能量的主要途徑。 F指黃素， A指腺嘌呤， D是 double。 如用胰蛋白酶或尿素處理，則小泡外面的顆?？山怆x下來，這樣的小泡便只能進行電子傳遞，而不能使 ADP磷酸化為 ATP。目前普遍認為細胞內有兩條典型的呼吸鏈，即 NADH呼吸鏈 和 FADH2呼吸鏈 。 ? 4)輔酶 Q類 是脂溶性小分子量的醌類化合物，通過氧化和還原傳遞電子。 ? Green等人將呼吸鏈分為四種功能復合物： ? 復合物 Ⅰ 、 Ⅲ 、 Ⅳ 組成主要的 NADH呼吸鏈，催化 NADH的氧化。故復合物 Ⅰ 既是仁子傳遞體又是質子移位體。復合物 Ⅱ不能使質子跨膜移位。 ?組成： 二聚體，每一單體含 13個亞基， cyt a, cyt a3 ,Cu, Fe ?作用：催化電子從 cytc?分子 O2形成水， 2H+泵出， 2H+參與形成水 ? 呼吸鏈的各組分在內膜上的含量比不同。 ? 呼吸鏈各組分的排列是高度有序的使電子按氧化還原電位從低向高傳遞，呼吸鏈中有三個部位有較大的自由能變化，足以使 ADP與無機磷結合形成 ATP。 ? ATP合成酶 (基粒 )是生物體能量轉換的核心酶。 ? F1（偶聯(lián)因子 F1）：為水溶性球蛋白，從內膜突出于基質內，較易從膜上脫落。 α和 β 單位交替排列，狀如桔瓣。其類型在不同物種中差別很大，在細菌中 Fo由 a， b， c， 三種亞基組成；葉綠體中與之相對應的是 Ⅳ ， Ⅰ ， Ⅱ ， Ⅲ 四種亞基； 線粒體內的 Fo更為復雜。氫原子的轉移本質上也是電子轉移。 ? 化學滲透假說 ? 呼吸鏈的各組分在線粒體內膜中的分布是不對稱的，當高能電子在膜中沿呼吸鏈傳遞時，所釋放的能量將 H＋從內膜基質側泵至膜間隙，由于膜對 H＋是不通透的，從而使膜間隙的 H＋濃度高于基質，因而在內膜的兩側形成電化學質子梯度 （ electorchemical proton gradient,ΔμH+），也稱為質子動力勢（ proton motive force, Δ P）。質子動力勢Δ P的單位是 mV，電化學質子梯度 ΔΨ中 H+的單位為 J/mol ? 所以線粒體內膜的電子傳遞鏈實質為質子泵，在電子經(jīng)過電子傳遞鏈傳遞給氧的過程中，將基質中的 H+泵入膜間隙中。 ? 2) 定向的化學反應。即在任一時間， F1上 3個 β 催化亞基的構象總是不同的，與核苷酸結合也不一樣，每個催化位點與核苷酸的結合按順序經(jīng)過三種構象：緊密結合態(tài)（ T態(tài)）、松散結合態(tài)（ L態(tài)）和空置態(tài)（不與任何核苷酸結合的 O態(tài)）。研究表明，線粒體與人的疾病、衰老與細胞凋亡有關。患者因缺硒而線粒體含量明顯下降，并造成心肌細胞線粒體出現(xiàn)膨脹、嵴稀少和不完整。 ? 人體衰老與線粒體的損傷有關。根據(jù)形態(tài)與功能，可分為 3大類。 葉綠體的形態(tài)大多呈香蕉形，直徑為 3～ 6μ m，厚約 2～ 3μ m。 ? (一 )、 葉綠體膜 葉綠體膜由兩層單位膜即外膜和內膜所組成。 葉綠體膜的主要成分是蛋白質和脂質（主含磷脂和糖脂）。組成基粒的類囊體稱為 基粒類囊體 (granum thylakoid)。 ? 類囊體的化學組成 ? 類囊體膜的主要成分是蛋白質和脂質（比例約 (60：40）。 內在蛋白還有質體醌（ plastoquinone,PQ）、細胞色素（ cytochrome, Cyt）、質體藍素（ plastocyanin, PC）、鐵氧還蛋白（ ferredoxin）以及黃素蛋白等。光合作用（ photosynthesis） ―― 綠色植物葉肉細胞的葉綠體吸收光能，利用水和二氧化碳合成糖類等有機化合物，同時放出氧的過程。 ? 暗反應 ―― 是在葉綠體基質中進行的不需光（也可在光下）的酶促化學反應，利用光反應產(chǎn)生的 ATP和 NADPH，使 CO2還原為糖類等有機物，即將活躍的化學能最