腎小管酸中毒ppt課件-wenkub
2023-01-20 16:56:08 本頁面
【正文】 /腎小管對醛 固酮反應差 NH4Cl負荷試驗 ?目的： 不完全型 RTA的確診 ； 區(qū)分 I型和 II型 RTA。已有明顯酸中毒者禁用。 正常值為 25~26 mmol/L。 尿氣 。 ?遠端 RTA： UPCO2 BPCO2 15mmHg ?近端 RTA： UPCO2 BPCO2 20mmHg 遠端 腎小管酸中毒 RTAI型 泌 H+障礙 Na K 交換增多 Na H 交換減少 尿 K 增多 尿 Na+、 H CO3增多 血 H+增多 尿 H+減少低 K 血癥 細胞外液減少 代酸 （高氯） 堿性尿失 K 性腎病 醛固酮增多腎濃縮功能差 Na+、 C l回吸收多 動員骨 Ca 、 P 尿 Ca 、 P 增多入血緩沖周期性麻痹 多飲多尿 發(fā)育障礙 佝僂病、骨軟化 尿鈣溶解度下降P T H 升高 血鈣低 腎結石、腎鈣化間質性腎炎 腎小管細胞 枸櫞酸回 尿枸櫞酸減少 中 H+增多 吸收增多原發(fā)性 RTAI型的遺傳方式 1. 常顯 遺傳（ AD） 基因位于 17th染色體， Cl/HCO3交換泵 2. 常隱 遺傳（ AR） ?伴聾：基因位于 2nd染色體， HATP酶的 ?單位 ?不伴聾：基因位于 7th染色體， HATP酶的輔助單位 原發(fā)性 RTAI型的臨床特點 ?可任何年齡發(fā)病， 2歲以后 癥狀明顯 ?多為散發(fā)，女孩多見 ?嘔吐、厭食、 生長落后 ?多飲、多尿、煩渴、便秘、脫水 等表現(xiàn) ?佝僂病 、骨軟化、骨齡延遲、病理性骨折、骨痛等 ?腎鈣化 （最早出現(xiàn)在 1月嬰兒） 、腎結石 ?不全型：僅有低血鉀、腎結石等，無酸中毒。 補充維生素 D制劑：原則同上，監(jiān)測： ?血鈣 （ 10mg%） 和 ?尿鈣 （ 4mg/kg/d）， 以避免腎鈣化。 混合型 RTA
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