【正文】 急性髓系白血病的分類(fēn l232。i)及其進(jìn)展,汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一(d236。yī)附屬醫(yī)院,第一頁，共六十九頁。,一、白血病的發(fā)現(xiàn)(fāxi224。n),1827年，Velpeau醫(yī)生描述了第一例白血?。荷坝懈姑?、全身乏力及發(fā)熱，住院不久即死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)肝、脾明顯腫大，血液粘稠，色似紅酒，上有白膜，像“膿” 1845年，英國的Bennett 和德國的Virchow又分別報(bào)道一例血液中有大量膿樣球體的類似(l232。i s236。)病例 1847 年，Virchow首次提出了“白血”這個(gè)名稱，德文是weisses blut，希臘文則譯為leukemia，即白血病，認(rèn)為患者是“白色血球”的增多，并隨后進(jìn)行了一系列研究 1856年，Virchow進(jìn)一步對白血病做了綜合描述，對血液中的這些無色或白色的球體的來源，提出了三種可能性：即血液、淋巴，也可能來自血管壁，并認(rèn)為來自淋巴的可能性最大。,第二頁，共六十九頁。,二、白血病的分類(fēn l232。i),Virchow和Bennet早在他們的病例中就已發(fā)現(xiàn)白血病有不同類型 1856年，Virchow將白血病分為“脾型(splenic)”和“淋巴型(lymphatic)”兩大類，各類型均有其獨(dú)特的細(xì)胞，目前的分型是在此基礎(chǔ)上發(fā)展起來的； 1868年，德國Neumann教授： 發(fā)表(fābiǎo)“血液的形成主要在骨髓”的論文，認(rèn)為出生后骨髓是形成血液的一個(gè)重要器官 提出髓源性白血?。╩yelogenous leukemia）這一名稱，以后又簡稱為髓性白血?。╩yeloid leukemia）,第三頁，共六十九頁。,1887年，德國Ehrlich創(chuàng)立血細(xì)胞染色法，開始了真正的白血病分型。 1889年，Ebstein第一次明確提出“急性”白血病這一名稱 1900年，瑞士Naegeli提出了原始髓細(xì)胞(x236。bāo)，以后證實(shí)急性髓細(xì)胞(x236。bāo)白血病是原始髓細(xì)胞(x236。bāo)增多 1913年，Reschad和Schilling首先報(bào)道了單核細(xì)胞白血病的病例 1917年，Di Guglielmo分出紅白血病這一類型,第四頁，共六十九頁。,1938年，單核細(xì)胞白血病分為粒單核細(xì)胞白血病和單核細(xì)胞白血病 1938年，F(xiàn)orkner在《白血病及其有關(guān)疾病》一書中，將白血病分為急性和慢性兩大類，急性白血病又分為髓細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型、單核細(xì)胞型 1957年，Hillested首先報(bào)道(b224。od224。o)了急性早幼粒細(xì)胞白血病 1974年，英國Hayhoe及法國Bernard、Mathe、Flandrin等又各自提出了不同的分型方法，這就使白血病的分型顯得有些混亂。,第五頁，共六十九頁。,三、FAB分類(fēn l232。i),1975年，法國巴黎急性白血病分類討論會(huì)上英國Galton與Dacie提出按細(xì)胞形態(tài)分為M0M6七種類型。 1976年，法、美、英3國7位血液學(xué)家共同對大量白血病患者的骨髓和血液圖片，以光學(xué)顯微鏡下的形態(tài)為主，參照細(xì)胞化學(xué)染色，制定(zh236。d236。ng)了FAB分型標(biāo)準(zhǔn)，標(biāo)志著現(xiàn)代白血病診斷與分型的開端 1985年，F(xiàn)AB協(xié)作組提出AML形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)的修改意見 1985年，將急性巨核細(xì)胞白血病劃為M7 1991年，又提出急性髓細(xì)胞白血病微分化型（M0）,第六頁，共六十九頁。,FAB分類 －－AL診斷(zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn),除臨床癥狀、體征與血象外，骨髓形態(tài)學(xué)分類(fēn l232。i)是診斷急性白血病的主要依據(jù)，尤其是原始細(xì)胞（包括原粒、原單核及原淋巴細(xì)胞）的百分比。,骨髓(ɡǔ suǐ)穿刺,原、幼紅細(xì)胞≥50％ANC,原、幼紅細(xì)胞＜50％ANC,原始細(xì)胞≥30％ NEC,原始細(xì)胞＜30％ NEC,AMLM6,MDS,ALL, M0M5,M7,原始細(xì)胞＜30％ ANC,原始細(xì)胞≥30％ ANC,ANC：全部骨髓有核細(xì)胞；NEC：非紅系骨髓有核細(xì)胞,骨髓增生活躍以上,骨髓增生減低或重度減低,骨髓活檢,第七頁，共六十九頁。,FAB對AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)為: (1)骨髓有核細(xì)胞分類計(jì)數(shù)(500個(gè)細(xì)胞)原始細(xì)胞比例≥0.30。 (2)如果骨髓以紅系為主(≥0.50),則非紅系細(xì)胞( 包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞)分類計(jì)數(shù)（NEC）原始細(xì)胞≥0.30 (3)有急性早幼粒細(xì)胞白血病特異性形態(tài)特征。 根據(jù)第(1)條標(biāo)準(zhǔn)ALL就可以確診,而急性髓系白血?。ˋML）的診斷則需要(1)+(2)/(3)。,第八頁，共六十九頁。,關(guān)于髓系原始細(xì)胞(x236。bāo)FAB協(xié)作組定義了二型: Ⅰ型原始細(xì)胞無顆粒,染色質(zhì)疏松,核漿比例高,常有明顯的核仁； Ⅱ型原始細(xì)胞的形態(tài)與I型基本上相同，但胞漿中有少許嗜天青顆粒,核漿比例相對較低；Ⅱ型原始細(xì)胞如果胞核已經(jīng)偏位、出現(xiàn)高爾基區(qū)、染色質(zhì)凝集則為早幼粒細(xì)胞。 NEC計(jì)數(shù)是指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有有核紅細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)。,第九頁，共六十九頁。,FAB分類(fēn l232。i) －－AML分型標(biāo)準(zhǔn),M0（急性髓細(xì)胞白血病微小分化型） 原始細(xì)胞≥90％（NEC），核仁明顯，無嗜天青顆粒及Auer小體，類似ALL2型；髓過氧化物酶（MPO）及蘇丹黑B陽性＜3%，CD33或CD13等髓系標(biāo)志(biāozh236。)可呈（+）；通常淋巴系抗原為（—），但有時(shí)CD7+、TdT+；電鏡MPO陽性。 M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型） 未分化原粒細(xì)胞（I型+II型）≥90％（NEC），細(xì)胞為過氧化物酶染色（+）≥3%；,第十頁，共六十九頁。,M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型） 原粒細(xì)胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），單核細(xì)胞＜20%，其他(q237。tā)粒細(xì)胞＞10%。 M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。?骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中≥30%。 M4（急性粒單核細(xì)胞白血?。?骨髓中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上，各階段粒細(xì)胞占30%～＜80%，各階段單核細(xì)胞＞20%。 M4Eo： 除M4各特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中≥5%。,第十一頁，共六十九頁。,M5（急性單核細(xì)胞白血?。?骨髓原單核、幼單核≥30%（NEC）。如果原單核細(xì)