20xx年醫(yī)學(xué)專題—慢性淋巴細(xì)胞白血病cll指引解讀(已修改)
2025-11-04 22:46 本頁面
【正文】 慢性(M192。N X204。NG)淋巴細(xì)胞白血病,第一頁，共四十頁。,CLL概述(ɡ192。I SH217。),慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL）是一種B淋巴細(xì)胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，其特點為成熟形態(tài)的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)積聚，使血液和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，進(jìn)而引起淋巴結(jié)、肝、脾腫大，并可累及其他(q237。tā)組織器官。,CLL與SLL本質(zhì)上是同一種疾病因主要累及(lěij237。)部位不同而造成的不同表現(xiàn)形式。 所謂的TCLL現(xiàn)歸為T幼稚淋巴細(xì)胞白血?。═PLL）,第二頁，共四十頁。,CLL流行病學(xué)(LI218。 X205。Nɡ B204。Nɡ XU201。),CLL是西方國家(gu243。jiā)最常見的白血病之一，約占美國所有白血病的30%。 男性發(fā)病率高于女性，男女比例約為1.7:1。美國每年男女發(fā)病率分別為每十萬人6.75和3.65，歐洲分別為5.87和4.01。 CLL多發(fā)于老年人，中位診斷年齡為70歲，發(fā)病率隨年齡增長快速上升。,.,第三頁，共四十頁。,診斷(zhěndu224。n),第四頁，共四十頁。,診斷(ZHěNDU192。N)標(biāo)準(zhǔn),外周血B淋巴細(xì)胞≥5109/L，且≥3個月；或者B淋巴細(xì)胞＜5109/L，但骨髓表現(xiàn)為典型的CLL細(xì)胞浸潤致血細(xì)胞減少。 血涂片中的白血病細(xì)胞特征表現(xiàn)為小的、成熟(ch233。ngsh)淋巴細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)少，核致密，核仁不明顯，染色質(zhì)部分聚集。外周血淋巴細(xì)胞中幼稚淋巴細(xì)胞＜55%。,血液(xu232。y232。) 細(xì)胞學(xué),典型的免疫表型：CD5+、CD23+、CD43+/、CDCD19+、CD20弱陽性、膜表面免疫球蛋白（sIg）弱陽性+、細(xì)胞周期蛋白D1（CCND1） 某些病例可能是sIg強陽性、CD23或弱陽性、CD20強陽性,免疫 表型,第五頁，共四十頁。,基本(JīBěN)檢查,血細(xì)胞流式細(xì)胞術(shù)足以確診CLL/SLL（不必行活檢） ? CLL診斷需要外周血單克隆淋巴細(xì)胞≥5109/L ? 單克隆淋巴細(xì)胞需要流式細(xì)胞明確 ? 流式細(xì)胞標(biāo)記包括：κ、λ、CD1210及cyclingD1或FISH 檢測t(11。14)；t(11q。v) 確診必須依賴于充分的免疫表型分型 ?CDCDCDCDCD2細(xì)胞周期蛋白(d224。nb225。i)D1， 或 ?流式細(xì)胞術(shù)應(yīng)做的細(xì)胞表面標(biāo)記物分析κ/λ、CD1CDCDCD2CD10等 B淋巴細(xì)胞絕對值計數(shù),第六頁，共四十頁。,有助于確定預(yù)后和/或治療(ZH204。LI193。O)決策的檢查,FISH或細(xì)胞遺傳學(xué)檢測：+12；del(11q)；del(13q)；del(17p) 分子學(xué)分析檢測：IGHV突變(tūbi224。n)情況 流式細(xì)胞術(shù)或免疫組化檢測CD38和Zap70表達(dá) TP53基因測序,第七頁，共四十頁。,診斷(ZHěNDU192。N)標(biāo)準(zhǔn)：CLL相關(guān)檢查,基本(jīběn)項目,體檢：注意帶有淋巴結(jié)的區(qū)域，包括韋氏環(huán)、肝脾大小 體能狀態(tài) B癥狀：盜汗、發(fā)熱、體重減輕 CBC、白細(xì)胞分類、血小板計數(shù) 生化常規(guī) 乙型肝炎相關(guān)檢測（如擬用CD20單克隆抗體） 超聲心動圖（如需蒽環(huán)類或蒽二酮為基礎(chǔ)的方案(fāng 224。n)） 育齡婦女行妊娠試驗（如擬行化療）,有助于診斷的檢查,免疫球蛋白定量 網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、結(jié)合珠蛋白測定、直接Coombs試驗 應(yīng)當(dāng)在開始治療前行胸/腹/盆腔CT（特別是當(dāng)存在淺表淋巴結(jié)腫大和有癥狀提示存在巨大淋巴結(jié)時） β2微球蛋白 LDH 尿酸 初始治療
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