【正文】 神經系統(tǒng)疾 病定位診斷 神經系統(tǒng)定位診斷 神經系統(tǒng)疾病診斷原則 １ 、 病史 +體征 ２ 、 解剖診斷 ← 主要癥狀和體征的演變 ３ 、 病因診斷 ← 病史 +體征 +輔助檢查 神經系統(tǒng)定位診斷 ４ 、 影象學診斷 ５ 、 病理學診斷 分子生物學診斷 神經系統(tǒng)定位診斷 大體結構： 肌肉疾病 周圍神經疾病 脊髓病變 神經系統(tǒng)定位診斷 腦干病變 小腦病變 大腦病變 腦脊髓膜病變 肌肉無力和癱瘓的定位 一 、 機制 從大腦的運動神經元 到肌肉這一通路 任何環(huán)節(jié)病變 均可導致肌無力或癱瘓 。 肌肉無力和癱瘓的定位 二 、 部位與病變的關系 （ 一 ） 電解質紊亂 １ 、 低 鉀： 肢帶肌無力 （ 呼吸肌及延髓肌 多不受影響 ） 、 腱反射存在 ， 補鉀有效 。 發(fā)作性 （ 數(shù)小時 ~數(shù)天 ） 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ２ 、 高鉀： 家族性； 發(fā)作性 （ 持續(xù) 12小時 ， 頻繁 ） ； 肌無力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累； 肌肉無力和癱瘓的定位 伴有疼痛或肌強直； 禁食 、 運動后或使用鉀誘發(fā) （ 鉀敏感性 ） ； 發(fā)作時血鉀多正常或升高 。 肌肉無力和癱瘓的定位 副肌強直 （ paramyotonia) 誘因： 寒冷 、 自發(fā) 特征： 寒冷誘發(fā) 反常性強直 （ 活動后加重 ） 常染色體顯形遺傳 ， 常伴高血鉀或正常血鉀 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 二 ） 肌肉病變 １ 、 遺傳性： 部位： 肢帶肌為主 ， 面肌常 ， 偶見眼咽肌及肢體遠端 肌肉無力和癱瘓的定位 特征： 肌 無力 、 肌萎縮或肥大 ， 反射相應降低 ， 常無疼痛 （ 脂質代謝異 ?？捎刑弁椿蚣’d攣 ） ， 起病： 多在早年發(fā)病 ， 起病隱匿 ， 進展性 肌肉無力和癱瘓的定位 ２ 、 炎癥性肌?。? 肢帶肌為主 ， 可有嚴重的頸肌 、 咽喉肌無力而出現(xiàn)抬頭 、 吞咽困難等 ， 不影響眼外肌 。 肌肉無力和癱瘓的定位 1/3患者可伴有肌痛和壓痛 。 多見于中年女性發(fā)病 ， 首先為骨盆帶肌無力 。 呈慢性或亞急性進展 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ３ 、 內分泌性肌?。? 常為甲狀腺或腎上腺疾病所致 。 多為無痛性肢帶肌無力和萎縮 ， 血清酶多正常 。 甲減性肌病多有粘液性水腫和發(fā)射時延遲 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （三）神經肌肉接頭疾病 １ 、 重癥肌無力： 部位 —— 眼外肌 、 面肌 、 咀嚼肌 、 延髓肌 、 肢帶肌和呼吸肌 。 特征：病理性疲勞 ， 少見肌萎縮及反射改變 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ２ 、 突觸前膜病變： 多為骨盆帶肌無力 ， 常有疼痛等 。 肌無力活動后減輕 。 多見于 50以上的男性 ， 常為肺癌的副腫瘤綜合征 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 四 ） 周圍神經疾病 １ 、 多發(fā)性周圍神經病變： 對稱性遠端肌肉無力 、 肌萎縮 、 反射減低或消失 、 伴感覺障礙 和植物神經功能障礙 。 呈向心性發(fā)展 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ２ 、 多數(shù)性單神經?。? 為多個不相鄰的周圍神經損害 ， 常見病因為糖尿病 、 結締組織病變等 。 ３ 、 單一神經損害： 多為局部病因所致 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ４ 、 神經叢病變： 見于外傷 、 腫瘤或炎癥等 。 臂叢損害：上部 、 下部 腰骶叢損害： ５ 、 前根損害： 肌肉無力和癱瘓的定位 ６ 、 前角損害： 節(jié)段性特征 ， 肌張力降低 、 反射改變 、 肌萎縮 ， 可見肌束震顫 。 多為遠端無力 ， 也可能以近段為主 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 五 ） 脊髓病變 １ 、 前角損害： 運動神經元病 —— 多為對稱性的雙手小肌肉無力和萎縮 不伴感覺障礙 。 肌肉無力和癱瘓的定位 運動神經元?。? 如有上運動神經元病變 ， 可有雙下肢中樞性癱瘓和雙手的腱發(fā)射亢進 。 后期可累及肢體近端 、 呼吸肌等 。 但不累及眼外肌和括約肌等 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ２ 、 BrownSeguard綜合征： 病變同側錐體束征 和深感覺障礙 ， 對側淺感覺障礙 。 ３ 、 急性全橫貫損害： 脊髓休克 肌肉無力和癱瘓的定位 ４ 、 慢性全橫貫損害： 痙攣性截癱 、 痙攣性輕截癱 自動癥 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 六 ） 腦干損害 交叉性癱瘓 （ 部位根據不同顱神經損害的征象確定 ） 。 4—— 中腦； 58—— 腦橋； 912—— 延髓 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （七）內囊損害 大多為完全的偏癱。 常有偏身感覺障礙及偏盲。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 八 ） 皮質下?lián)p害 放射冠的纖維較內囊分散 ， 損害可出現(xiàn)程度不等的偏癱或單癱等 。 可伴有感覺和視覺損害 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 九 ） 皮質區(qū)損害 １ 、 假性單癱： 類似于單肢性癱瘓 ， 但有反射亢進或病理反射 予以鑒別 。 ２ 、 刺激性征候： 易出現(xiàn)局灶性癇性發(fā)作 。 肌肉無力和癱瘓的定位 ３ 、 4區(qū)病變： 肌張力低 ， 反射低 ， 病理反射存在 。 ４ 、 6區(qū)病變： 肌張力高 ， 反射高 ， 病理反射陰性 。 肌肉無力和癱瘓的定位 （ 十 ） 癔病性癱瘓 １ 、 不符合上述部位和癱瘓的 特點 。 ２ 、 鮮明的心理因素 。 ３ 、 性別 、 年齡特征 。 ４ 、 人格特征 。 ５ 、 暗示有效 。 感覺障礙的定位 一 、 感覺障礙的性質 （ 一 ） 陽性癥狀： 刺激性癥狀 —— 疼痛 、 感覺異常 、 發(fā)冷感等 。 （ 二 ） 陰性癥狀： 破壞性癥狀 —— 一般感覺的缺失或減退 。 感覺障礙的定位 二 、 定位診斷 （ 一 ） 皮質型 １ 、 破壞性： 多為假單肢或假節(jié)段性分布 。 以復合感覺障礙為主 。 ２ 、 刺激性： 感覺性局灶性癇性發(fā)作 。 感覺障礙的定位 （ 二 ） 內囊型 偏身為主 ， 常伴有偏身運動障礙 。 感覺障礙的定位 （ 三 ） 丘腦型 丘腦綜合征： 對側偏身感覺減退 以深感覺障礙為主 對側丘腦痛或感覺過度 對側錐體外系癥狀 —— 舞蹈或手足徐動 感覺障礙的定位 對側較輕的癱瘓 ， 或一過性 。 對側植物神經癥狀如腫脹或疼痛 病因： 血管病 （ 丘腦膝狀體動脈閉塞 ） 腫瘤等 。 感覺障礙的定位 （四）腦干型 １ 、 延髓型： 背外側損害 出現(xiàn)交叉性感覺障礙 。 同側面部和對側面部以下 淺感覺喪失 。 ２ 、 延髓以上： 對側半身深淺感覺喪失 。 感覺障礙的定位 （ 五 ） 、 脊髓型 １ 、 節(jié)段性： 后角病變 —— 同側的痛溫覺障礙 白質前連合病變 —— 對稱性痛溫覺障礙 ， 馬褂樣分布 。 感覺障礙的定位 兩者均見于脊髓內病變 ， 尤其是空洞癥或腫瘤 。 感覺障礙的定位 ２ 、 傳導束性： 完全類型的 為受損平面以下 均一性感覺障礙 ， 早期可能為某一局部受累 ， 注意和周圍性的區(qū)分 。 感覺障礙的定位 后束損害 —— 同側深感覺障礙 ， Lhermitte征 側束損害 —— 對側痛溫覺障礙或束痛 感覺障礙的定位 （ 六 ） 、 后根型 節(jié)段性特點： 根痛 → 感覺減退 → 感覺缺失 感覺障礙的定位 根痛 —— 后根支配區(qū)內的放射性疼痛， 腦脊液沖擊征陽性。 以后可能會演變?yōu)楦杏X缺失， 疼痛減輕。 感覺障礙的定位 （ 七 ） 、 神經叢型 按神經叢的分布區(qū)的疼痛 、 感覺缺失或其他類型的感覺障礙 。 有頸叢 （ 枕神經區(qū) ） 、 臂叢和腰骶叢 。 感覺障礙的定位 （ 八 ） 、 神經干型 按神經干分布區(qū)的感覺缺失 。 如坐骨神經 、 尺神經 、 橈神經或正中神經分布等 。 感覺障礙的定位 （ 九 ） 、 末梢型 從肢體的最遠端開始 ， 逐漸向近端波及 。 由遠向近呈梯級樣 。 感覺障礙的定位 純末梢型感覺障礙 多見于異煙肼中毒、某些遺傳性神經病或糖尿病等。 感覺障礙的定位 痛性周圍神經病 （疼痛為突出癥狀或唯一癥狀） 糖尿病 HIV相關疾病 周圍神經損害 一 、 定義 單神經病為單一神經干損害 。 多為局部病因所致如機械損傷 。 周圍神經損害 多數(shù)性單神經病 （ 多灶性 ） 為多個不相鄰的單神經損害 ， 常為血管性或脫髓鞘性病變 。 周圍神經損害 二 、 常見的定位性征候 １ 、 FosterKennedy綜合征： 同側視神經萎縮 、 對側視乳頭水腫 、 同側嗅覺缺失及性格改變 ， 見于額葉底部腫瘤 。 周圍神經損害 ２ 、 雙顳側盲： 垂體腫瘤或顱咽管瘤 。 ３ 、 雙鼻側盲： 雙側頸內動脈壓迫 如動脈瘤或硬化 。 周圍神經損害 ４ 、 Adie瞳孔： 一側瞳孔散大 ， 光反應遲鈍 ， 但強光長時間照射后 會明顯縮小 。 見于年輕女性 ， 常有腱反射消失 。 周圍神經損害 ５ 、 ArgyllRobertson瞳孔： 瞳孔小 、 不等大且不規(guī)則 ， 光反應消失 ， 但輻輳反射和調節(jié)反射存在 。 周圍神經損害 ６ 、 眼肌麻痹的鑒別診斷 神經源性： 符合神經的分布 ， 同時有瞳孔的改變 。 周圍神經損害 海綿竇綜合征： 5（ 1） 、 6 + 靜脈回流障礙 眶尖綜合征： 6 眶上裂綜合征： 6 周圍神經損害 肌源性： 不符合神經分布 ， 瞳孔不受影響 。 重癥肌無力： 波動性 惡性突眼： 甲狀腺損害 + 水腫