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brugada綜合征藥物激發(fā)試驗(yàn)(已修改)

2025-01-06 12:03 本頁面
 

【正文】 Brugada綜合征藥物激發(fā)試驗(yàn) 安全性、推薦方案及判定標(biāo)準(zhǔn) 曹程浩 ● 1986年,第一例 BrS患者Lech,時年 3歲。 ● 1991年在 NASPE會議上報告了 4例 ,至 1992年類似病例積累到 8例,以“右束支阻滯 V13導(dǎo)聯(lián) ST段抬高是無器質(zhì)性心臟病患者猝死的標(biāo)志”為題發(fā)表在JACC,1992,20:1931 ● 1996年被命名為 Brugada綜合征。 JACC, 1992, 20: 1931- 36 Circulation, 1996, 93: 372- 79 1999年, Lech 16歲。 左起 : Andrea, Pedro Brugada, Lech. 定義 目前認(rèn)為, Brugada綜合征( Brugada syndrome, BrS)是由于編碼心肌離子通道的基因突變引起通道功能異常而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。 Brugada P,et ,1992,20,193136 BrS的臨床特征: ● 心電圖 V1~ 3導(dǎo)聯(lián) ST段抬高、多變,多形性室性心動過速和/或心室顫動; ● 暈厥反復(fù)發(fā)作及心臟猝死; ● 心臟無明顯器質(zhì)性異常。 Brugada P,et ,1992,20,193136 BrS的另一臨床特征 : ● 臨床譜很寬。 ● 心電圖呈動態(tài)變化。 ● 無癥狀者占絕大多數(shù),約為 59%-72%。 Circulation 2023, 105: 134247 J Cardiovasc Electrophysiol, 2023,14: 45557 ● I型 :J波振幅≥2mm, T波倒置, ST段呈穹隆形逐漸下降的抬高 。 ● II型 :J波振幅≥2mm, T波正立或雙向, ST段呈馬鞍形抬高≥1mm。 ● III型: J波振幅 ≥2mm, T波正立, ST段呈馬鞍形抬高<1mm。 Circulation, 2023, 106: 2514- 96 對 BrS的認(rèn)識已顯著提高: 至 2023年 2月,國外文獻(xiàn) 643篇;國內(nèi)文獻(xiàn) 180篇,報告約 128例患者。 流行病學(xué)調(diào)查資料 ● 在某些地方 (如泰國北部 ),BrS的發(fā)生率為 5/10000,成為 40歲以下男性死亡的首要原因。 ● 據(jù)估計, 4%- 12%的心臟猝死與 BrS有關(guān)。 ● 無器質(zhì)性心臟病證據(jù)的心臟猝死者中
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