泌尿系統(tǒng)疾病腎內(nèi)七年制(已修改)
2025-06-07 12:14 本頁(yè)面
【正文】 泌尿系統(tǒng)疾病 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肖 靜 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Systemic Lupus Erythematosus ? 多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫病 ? 血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體 ? 病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn) ? 好發(fā)于 20～ 40歲的育齡女性 ? 我國(guó)的患病率為 概 述 確切病因未明，與多種因素有關(guān) ： 部分患者親屬中 SLE的發(fā)病率高 易感基因： DR4減少 SLE與狼瘡腎炎的易感性等 ：日光、紫外線、藥物 ：發(fā)病在更年期前女性多，男 :女 =1:9 病 因 發(fā)病機(jī)制 易感者 紫外線 病原體 免疫耐受性減弱 Th 免疫異常 T細(xì)胞和 NK細(xì)胞功能失調(diào)， B細(xì)胞持續(xù)活化 多種致病性自身抗體 致病性免疫復(fù)合物 血細(xì)胞和組織損傷 病 理 ? 主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常 血管因免疫復(fù)合物沉積 ,抗體直接侵襲，管壁炎癥和壞死，組織缺血和功能障礙 ? 受損器官的特征性改變 (1)蘇木紫小體： 細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊 (2)“洋蔥皮樣 ” 病變： 小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生 臨床表現(xiàn) 全身癥狀： 90%發(fā)熱 皮膚黏膜： 80％皮疹 ? 頰部蝶形紅斑，最具特征性 ? 盤狀紅斑 ? 指掌部或甲周紅斑 蝶形紅斑 掌部紅斑 蝶形紅斑 盤狀紅斑 網(wǎng)狀青斑 雷諾現(xiàn)象 ?光過(guò)敏 ?網(wǎng)狀青斑 ?口腔無(wú)痛性潰瘍 ?雷諾現(xiàn)象 臨床表現(xiàn) 漿膜炎：胸腔積液、心包積液 肌肉骨骼 ? 關(guān)節(jié)痛 肌痛 股骨頭壞死 腎 幾乎所有患者的腎組織都有病理變化 臨床表現(xiàn) 心血管 常出現(xiàn)心包炎， 10%患者有心肌損害 肺 ? 35%雙側(cè)中小量胸腔積液 ? 狼瘡性肺炎：發(fā)熱、干咳、氣促， X線片見(jiàn)片狀浸潤(rùn)陰影 ? 肺間質(zhì)性病變：磨玻璃樣改變、纖維化 ? 肺動(dòng)脈高壓 臨床表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng) ? 神經(jīng)精神狼瘡 （ neuropsychiatric lupus， NPSLE） 提示 SLE病情活動(dòng) 輕者偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知礙 重者腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等 脊髓、周圍神經(jīng)均可受累 臨床表現(xiàn) 消化系統(tǒng) ?癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān) ?約 30%食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等 ?約 40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥， 如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻 臨床表現(xiàn) 血液系統(tǒng) ? 貧血： 60%的活動(dòng)期， 10%Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性 ? 白細(xì)胞減少： 40%
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