泌尿系統(tǒng)疾病腎內(nèi)七年制(存儲版)
【正文】 1項中有 ≥ 4項陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為 SLE。 藥物治療方案 預(yù) 后 ? 生存率 1年約 96%， 5年約 85%， 10年約 75%， 20年約 68% ? 有下述者預(yù)后差 ①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全 ④嚴重 NP狼瘡 ? 死亡原因 本身病占半數(shù)。 1）輕度腎臟損害 尿蛋白 1g/d，尿沉渣無活動性變化，血壓，腎功能正常，病理為 Ⅰ 、 Ⅱ 型者，僅對癥治療。 4） 抗磷脂抗體綜合征：予抗血小板及華法林 。 無效應(yīng)盡早服用激素 2） 一般型：有發(fā)熱 、 皮損 、 關(guān)節(jié)痛及漿膜炎 ， 并有輕度蛋白尿者 ， 潑尼松 ， 每日 ～ 1mg/kg 3） 重型：伴心 、 腦 、 腎等臟器受累 ， 發(fā)生溶貧或血小板減少伴出血傾向時 ， 潑尼松每日 1mg／ kg或甲潑尼龍沖擊療法 ， 同時免疫抑制劑治療 。 診斷 符合 SLE診斷標準 +有腎臟損害表現(xiàn) 治 療 制定個體化治療方案。最常見的是腎衰竭、腦損害和心力衰竭 死于并發(fā)癥半數(shù)，主要是感染 是 SLE最常見和嚴重的臨床表現(xiàn)，腎活檢腎受累幾乎為 100%。泌尿系統(tǒng)疾病 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肖 靜 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Systemic Lupus Erythematosus ? 多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫病 ? 血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體 ? 病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點 ? 好發(fā)于 20～ 40歲的育齡女性 ? 我國的患病率為 概 述 確切病因未明，與多種因素有關(guān) ： 部分患者親屬中 SLE的發(fā)病率高 易感基因： DR4減少 SLE與狼瘡腎炎的易感性等 ：日光、紫外線、藥物 ：發(fā)病在更年期前女性多，男 :女 =1:9 病 因 發(fā)病機制 易感者 紫外線 病原體 免疫耐受性減弱 Th 免疫異常 T細胞和 NK細胞功能失調(diào)， B細胞持續(xù)活化 多種致病性自身抗體 致病性免疫復(fù)合物 血細胞和組織損傷 病 理 ? 主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常 血管因免疫復(fù)合物沉積 ,抗體直接侵襲，管壁炎癥和壞死，組織缺血和功能障礙 ? 受損器官的特征性改變 (1)蘇木紫小體： 細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊 (2)“洋蔥皮樣 ” 病變： 小動脈周圍有顯著向心性纖維增生 臨床表現(xiàn) 全身癥狀： 90%發(fā)熱 皮膚黏膜： 80％皮疹 ? 頰部蝶形紅斑，最具特征性 ? 盤狀紅斑 ? 指掌部或甲周紅斑 蝶形紅斑 掌部紅斑 蝶形紅斑
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